Кожные Т-клеточные лимфомы. Первичные кожные CD30+лимфопролиферативные заболевания

Кожные Т-клеточные лимфомы

Грибовидный микоз. Алибер первый описал это заболевание в 1806 г., назвав его грибовидным микозом в связи с тем, что опухолевидные элементы напоминали большие грибы. Ба-зен в 1876 г. выделил в течении дерматоза три стадии: пятнистую (эритематозную), бляшечную и опухолевую. Обычно грибовидным микозом болеют пожилые люди. Заболевание начинается с пятен, которые постепенно инфильтрируются, превращаясь в бляшки. В эритематозной стадии болезнь проявляется разнообразными и нехарактерными эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями. В некоторых случаях появляются четко очерченные эритематосквамозные элементы размерами от 2-3 см до 10-15 см и более. Количество высыпаний варьирует от нескольких до множества. Они сопровождаются интенсивным зудом, иногда нестерпимым. Первые проявления заболевания могут спонтанно исчезнуть и через несколько месяцев возникнуть вновь. После многократного чередования частичных ремиссий и рецидивов пятнистая стадия постепенно переходит во вторую - бляшечную стадию.

Для нее характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины, желтовато красной или синюшной окраски, с лихенифицированной поверхностью. В области бляшек, а на волосистой части головы и вне их, нередко выпадают волосы. Ногтевые пластинки деформируются, становятся хрупкими. Средняя продолжительность пятнистой и бляшечной стадий составляет 3-5 лет. В некоторых случаях бляшечная стадия может длиться десятилетиями.

Третья стадия болезни проявляется опухолевидными узлами, которые могут формироваться как в области существующих бляшек, так и на непораженной ранее коже. Локализация и число опухолей могут быть самыми различными. Они имеют величину от сливы до апельсина, широкое или, наоборот, суженное основание, мягкую или тестоватую консистенцию. Достигнув определенной величины, они эрозируются или глубоко изъязвляются.

Периферические лимфатические узлы в первой стадии болезни обычно не увеличены, во второй стадии увеличиваются часто, в третьей - как правило. В опухолевой стадии возможна диссеминация процесса во внутренние органы, лимфатические узлы, костный мозг, кровь.

В настоящее время выделяют следующие варианты грибовидного микоза: 1) фолликулотропный с фолликулярным муцино-зом или без него (клинически проявляется фолликулярными папулами, бляшками, опухолями, обусловленными перифоллику-лярными инфильтратами из неопластических лимфоцитов); 2) педжетоидныйретикулез(псориазиформные высыпания, локализующиеся преимущественно на дистальных отделах конечностей);

3) синдром гранулематозной вялой кожи (в крупных складках определяются инфильтрированные, лишенные эластичности, складчатые образования).

К субтипам грибовидного микоза относят следующие: буллезный, ихтиозиформный, гипопигментный, пойкилодермиче-ский и др. Более ста двадцати лет выделяли обезглавленный грибовидный микоз, при котором развивается сразу опухолевая стадия, минуя пятнистую и бляшечную. В настоящее времяв связи с появлением новых методов исследования доказано, что эта форма лимфомы не относится к грибовидному микозу.

Синдром Сезарихарактеризуется эритродермией, увеличением периферических лимфатических узлов, наличием клеток Сезари, составляющих более 5 % от всех лимфоцитов, а в абсолютных числах - более 1000/мм³. Кроме того, отмечаются зуд, ла-донно-подошвенный гиперкератоз, алопеция, ониходистрофия.

Первичные кожные CD30+лимфопролиферативные заболевания

Лимфоматоидныйпапулез. В 1968 г. Макаулэй ввел термин lymphomatoidpapulosisдля обозначения заболевания, которое длилось годами, иногда - десятилетиями, и характеризовалось самопроизвольно разрешающимися папулезными элементами. Обращало на себя внимание то, что при доброкачественном клиническом течении гистопатологические данные свидетельствовали о злокачественном неопластическом процессе. Лимфоматоидныйпапулез обычно начинается в 35-45 лет с красноватых пятен, постепенно превращающихся в папулы, которые имеют гладкую поверхность, могут шелушить или покрываться корками. К вышеуказанным элементам может присоединиться пурпура, некроз. Элементы оставляют по разрешении гипопигментные или гиперпигментные пятна, в редких случаях - атрофические рубчики. Преимущественная локализация очагов поражения - туловище, проксимальные отделы конечностей; реже вовлекаются в процесс ладони, подошвы, лицо, волосистая часть головы.

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома занимает второе место по частоте среди Т-клеточных лимфом кожи. Может встречаться в любом возрасте, хотя наиболее часто в 60-70 лет.

Заболевание проявляется одиночными или сгруппированными узлами, часто изъязвляющимися, реже - папулами, локализующимися на конечностях или туловище. Возможны спонтанные ремиссии.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома характеризуется инфильтрацией подкожной клетчатки неопластическими клетками, что гистологически проявляется лобулярным панникулитом, определяющим клинику лимфомы. Заболевание характеризуется одиночными или множественными подкожными узлами, которые в некоторых случаях постепенно изъязвляются. Они локализуются преимущественно на нижних конечностях. Поражения могут быть как одиночные, так и генерализованные.

Эта лимфома протекает доброкачественно, внекожнаядис-семинация наблюдается в 20 % случаев.

Экстранодальная NK/Т-клетогнаялимфома, назальный тип. Болеют чаще взрослые мужчины. Для заболевания характерны множественные бляшки и опухоли преимущественно на туловище и конечностях, в случае назальной формы - деструктивные опухоли в средней части лица.

Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная. Для различных вариантов этой лимфо-мы характерны папулы, бляшки, узлы, нередко эрозирующиеся или изъязвляющиеся.