 |
Кожные В-клеточные лимфомы. Кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.. 3. ПРЕКАНКРОЗЫ
|
|
|
|
Кожные В-клеточные лимфомы
Кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.
Среди первичных В-клеточных лимфом встречается почти в 50 % случаев. Заболевание представлено папулами от розового, красноватого до фиолетового цвета, бляшками или узлами, локализующимися преимущественно на туловище или конечностях, особенно верхних.
Первично-кожная лимфома из клеток фолликулярного центра. Среди первичных В-клеточных лимфом кожи встречается в 30 % случаев. Заболевание представлено одиночными или сгруппированными розоватыми папулами (от нескольких миллиметров в диаметре и больше), бляшками и опухолевидными узлами, локализующимися преимущественно на волосистой части головы, лбу и туловище.
Первично-кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей встречается преимущественно у пожилых людей, в основном женщин. Высыпания представлены быстро растущими красноватыми или синюшно-красноватыми опухолями на одной или обеих нижних конечностях.
Диагностика. Для диагностики лимфом кожи помимо оценки клинической картины необходимо применять в комплексе следующие диагностические методы: гистологический (описание цитологических характеристик опухолевых клеток), иммуногистохимический (определение фенотипа опухолевых клеток), цитогенетический (выявление хромосомных аномалий), молекулярно-биологический (определение клональности опухолевого процесса). Для выявления возможного вовлечения в процесс других органов проводятся картирование кожи, общеклиническое и биохимическое исследование крови, рентгенография органов грудной клетки, компьютерная томография, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, стернальная пункция, биопсия лимфоузла, трепанобиопсия.
|
|
|
Дифференциальный диагноз лимфом кожи проводится со многими заболеваниями. В эритематосквамозной и бляшечной стадиях грибовидный микоз дифференцируют с экземой, вульгарным псориазом, очаговым нейродермитом, аллергическим дерматитом, токсидермиями. Дифференциальную диагностику синдрома Сезари проводят с неспецифическими эритродермия-ми, возникающими при нерациональной терапии воспалительных дерматозов (розовый лишай, псориаз, экзема, атопический дерматит), и токсикодермиями. Лимфоматоидныйпапулез дифференцируют с васкулитами и гемодермиями. Различные лимфо-мы, проявляющиеся узлами, следует дифференцировать с пан-никулитами.
Лечение лимфом кожи зависит от вида лимфомы и стадии заболевания.
Общая терапия Т-клеточных лимфом. В начальной стадии применяют общеукрепляющие и иммуностимулирующие средства (витамины группы В, препараты женьшеня, элеутерококка, интерферона). Во второй стадии используется фототерапия (PUVA, UVB), лучевая терапия (рентгенотерапия, быстрые электроны), назначается цитостатическая монотерапия (про-спидин по 100 мг ежедневно, на курс 3-5 г или циклофосфан по 200 мг ежедневно, на курс до 6 г). При эритродермических формах лимфом лечение начинают с глюкокортикостероидов (преднизолон perosпо 30-40 мг в сутки или дипроспан по 1 мл внутримышечно 1 раз в неделю) с последующим подключением проспидина (циклофосфана) в той же курсовой дозе. В опухолевой стадии болезни используется лучевая терапия и полихимиотерапия.
Наружная терапия - симптоматическая. На инфильтраты, бляшки и папулы назначают глюкокортикостероидные мази и кремы, а на распадающиеся узлы - дезинфицирующие средства (для профилактики вторичного инфицирования).
Терапия В-клеточных лимфом. Применяются хирургическое удалением очагов и/или лучевая терапия, при системном процессе - полихимиотерапия.
|
|
|
3. ПРЕКАНКРОЗЫ
Актинический кератоз
Определение. Актинический кератоз (солнечный кератоз, сенильная кератома) - предраковое новообразование, возникающее на коже, подвергавшейся хронической инсоляции, и имеющее тенденцию впоследствии трансформироваться в плоскоклеточный рак.
Этиология и патогенез. Заболевание возникает в результате длительного регулярного солнечного или УФ-облучения, особенно с длиной волн 280-320 нм, после 10-20 летнего латентного периода. Считается, что УФ инсоляция нарушает генетический материал эпидермальных клеток, вследствие чего они трансформируются в анапластические клетки (carcinomainsitu). Эти атипичные клетки постепенно заменяют нормальные кера-тиноциты и приводят к нарушению кератинизации эпидермиса. Трансформация в сквамозно-клеточную карциному наступает в тот момент, когда они прорывают базальную мембрану и проникают в дерму.
Клиническая картина развивается, как правило, в возрасте старше 45 лет на открытых, подверженных инсоляции участках тела (лоб, волосистая часть головы, спинка носа, ушные раковины, щеки, шея, плечи).
Опухоль начинается с появления круглой, овальной, иногда неправильной формы, красноватой, слегка воспаленной бляшки, на фоне которой просвечивают телеангиэктазии, а пальпация выявляет шероховатую роговую поверхность. В других случаях, гиперкератоз более выражен и представляет собой роговые массы желтого цвета. Сильно выраженный гиперкератоз может значительно выступать над поверхностью кожи и приводить к развитию кожного рога, который чаще встречается в области век и лба. Иногда сенильная кератомагиперпигментируется, внешне напоминая себорейную бородавку.
Актинический кератоз подвержен очень медленному развитию, малигнизация в плоскоклеточный рак встречается не во всех случаях и происходит по истечении нескольких лет или десятков лет. Клинически этот момент проявляется усилением воспалительных явлений, утолщением бляшки и ее изъязвлением.
Дифференциальный диагноз проводится с дискоидной и диссеминированной красными волчанками, болезнью Боуэна, себорейной бородавкой, базалиомой.
Лечение. Применяют криотерапию, рентгенотерапию, лазеротерапию, хирургическое иссечение.
|
|
|
Болезнь Боуэна
Определение. Болезнь Боуэна - хроническое воспалительное заболевание, обусловленное пролиферацией в эпидермисе атипичных кератиноцитов, характеризующееся медленным инвазивным ростом и способностью к трансформации в плоскоклеточный рак.
Этиология и патогенез. Заболевание представляет собой внутриэпидермальный рак (carcinomainsitu), возникающий вследствие пролиферации атипичных кератиноцитов. Развиваясь сначала только внутриэпидермально, опухоль, в конечном итоге, прорывает базальную мембрану и трансформируется в сквамозно-клеточную карциному. Болезнь Боуэна возникает, как правило, у пожилых пациентов, чаще у лиц, применявших наружно косметические средства или лекарственные препараты, содержащие канцерогенные вещества (например, мышьяк). Считается, что и пищевые продукты, в которых имеются мышьяковистые соединения (вина, тоник), также могут являться провоцирующими факторами.
Клиническая картина. Очаги поражения кожи могут быть единичными или множественными, поражая любые участки кожи, а также слизистые оболочки. Наиболее частая локализация - кожа туловища, лба, височной области и пальцев рук.
Пораженные участки кожи выглядят в виде округлых или с неровными очертаниями розовых пятен или бляшек размером от 2-5 мм до 10 см. Они немного инфильтрированы и слегка приподняты над поверхностью кожи, шероховаты и покрыты серовато-белыми или желтоватыми чешуйками, чешуйко-корками или корками. После удаления чешуек, бляшки выглядят красными, с эрозированной слегка кератинизированной или папиллома-тознойповерхностью. Из слизистых оболочек поражаются преимущественно слизистая рта, головки полового члена, вульвы, измененные участки которых демонстрируют ороговение.
Заболевание развивается медленно, иногда процесс спонтанно разрешается, трансформация в плоскоклеточный рак наступает только через несколько лет. У пациентов с болезнью Боу-эна нередко обнаруживают сопутствующие раки внутренних органов, особенно легких, желудочно-кишечного тракта и урогенитальной системы.
|
|
|
Дифференциальный диагноз проводится с вульгарным псориазом, нуммулярной экземой, дискоидной и диссеминированной красными волчанками, актиническим кератозом, базалиомой.
Лечение. Прибегают к хирургическому иссечению, рентгенотерапии, лазеротерапии, криотерапии, использование 5 %-ной фторурациловой или 30 %-ной проспидиновой мази.
Болезнь Педжета
Определение. Болезнь Педжета представляет собой внутри-эпидермальнуюаденокарциному, развивающуюся в области соска и ареолы молочной железы (как правило, односторонне).
Этиология и патогенез. Опухоль развивается из атипичных эпидермотропных клеток протоков молочной железы (клеток Педжета), обладает инфильтрирующим ростом в окружающие ткани с последующим метастазированием.
Клиническая картина. Болезнь Педжета встречается почти исключительно у женщин и, как правило, в возрасте после 40 лет. Заболевание начинается с одностороннего поражения соска или околососкового поля, на которых появляется зудящая, болезненная, хорошо очерченная, эритематозная бляшка, покрытая чешуйко-коркой. Бляшка медленно увеличивается в размерах и выходит за пределы ареолы, поражая кожу молочной железы, в тоже время оставаясь резко отграниченной от здоровой кожи. Одновременно, вследствие инвазивного роста, опухоль растет в глубину, превращаясь в болезненный узел. Процесс заканчивается метастазированием в близлежащие лимфатические узлы и развитием рака грудной железы.
Как вариант заболевания, встречается также экстрамаммарная болезнь Педжета, которая развивается из клеток протоков апокринных потовых желез и потому поражает аногенитальную и подмышечную области, изредка - область пупка. Этот патологический процесс также чаще возникает у женщин и имеет клинические проявления подобные классической болезни Педжета.
Дифференциальный диагноз проводится с экземой сосков, вульгарным псориазом, стрептококковой опрелостью, болезнью Боуэна, базалиомой.
Лечение. Необходима хирургическая эксцизия пораженной области в пределах вовлеченных тканей.
|
|
|
