Поверхностные аллергические васкулиты

Заболевания этой группы представляют собой различные нозологические пурпурно-пигментные поражения, формирующиеся в результате воспалительных изменений эндотелия капилляров и прекапилляров с отложением железосодержащего пигмента — гемосидерина и повышения в сосудах гидростатического давления. К ним причисляется ряд клинических разновидностей: кольцевидная, телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки), болезнь Шамберга, пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро—Блюма), экзематоидная пурпура (Дукаса—Капетана-киса), зудящая пурпура (Левенталя), дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена), пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра—Шэ), белая атрофия кожи (Милиана), сетчатый старческий гемосидероз и ортостатическая пурпура. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки) и дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена) —однотипные заболевания, так как проявляются сходными пурпурозными пятнами овально-округлой или дугообразной формы, образующимися в результате расширения капилляров, телеангиэктазий и отдельных точечных геморрагии. Процесс протекает стадийно от начальной телеангиэктатической фазы с геморрагически-пигментными эффлоресценциями до конечной стадии атрофии. Атрофия чаще очаговая, в области фолликулов. Субъективные ощущения отсутствуют. Иногда наблюдаются отдельные пурпурозные пятна на слизистых оболочках ротовой полости.

Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressive Schamberg ). Заболевание встречается почти исключительно у мужчин. Появляются высыпания точечных рассеянных пятен красно-коричневого цвета, обычно сравниваемых по виду с зернами кайенского перца. В результате слияния пятен и отложения гемосидерина образуются округлые, пигментированные, пронизанные телеангиэктазия-ми бляшки. При диаскопии пятна не исчезают, а лишь слегка бледнеют. В поздних стадиях процесса в очагах развиваются атрофия, истончение и депигментация кожи. Высыпания вначале появляются на голенях, а затем распространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища и верхних конечностей. Заболевание имеет хроническое течение. Через несколько месяцев от начала заболевания высыпания начинают разрешаться, хотя весь процесс может длиться много лет. Этиология неясна. Обращают внимание на нарушение холестеринового обмена у этих больных. Элементы поражения являются следствием ломкости и эндотелиальной пролиферации капилляров. В последней стадии процесса возникают отложения гемосидерина, небольшая эпидермальная атрофия. Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро — Блюма) протекает хронически. Высыпания представлены геморрагически-пигментными пятнами желтовато-коричневого цвета. На их фоне в центре располагаются возвышающиеся округлые или полигональные папулезные элементы размером с просяное зерно интенсивно-пурпурной окраски. При слиянии лихеноидных эффлоресценций образуются бляшки различных размеров округлой или неправильной формы с шелушением на поверхности. Отмечается нерезко выраженный зуд. Общее состояние больных не нарушается. Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. У детей дерматит Гужеро—Блюма первоначально формируется на лице и верхних конечностях, сопровождаясь жжением, зудом или парестезиями. Высыпания у детей проявляются эритематознолихеноидными эффлоресценциями или бляшками, с диффузно-прогрессирующим распространением сыпи. Течение дерматоза хроническое, рецидивирующее. Диагноз основывается на характерных лихеноидных элементах, сочетающихся с эритематозно-сквамозными пятнами, что позволяет дифференцировать данное заболевание от красного плоского лишая, при котором сыпь мо-номорфна. От экземы и атонического дерматита дерматит Гужеро— Блюма отличается наличием пурпурных пятен, телеангиэктазий, положительным симптомом Кончаловского—Румпеля—Лееде.

Экзематоидная пурпура (Дукаса — Капетанакиса ) характеризуется возникновением эритематозно-сквамозных пятен различной величины, желтовато-коричневой окраски, с незначительным отрубевидным шелушением и наличием геморрагии. Отдельные элементы иногда экзематизируются, особенно при локализации на голенях. Высыпания возникают симметрично, вначале на голенях, затем бедрах, ягодицах, туловище, иногда сопровождаются зудом. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, чаще от 40 до 50 лет.

Зудящая пурпура (Левенталя) весьма напоминает экзематоидную пурпуру (Дукаса—Капетанакиса), но пятнистые элементы более лихенизирова-ны, менее склонны к экзематизации и отличаются интенсивным зудом.

Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра — Шэ) представляет собой хроническое заболевание. Процесс формируется на нижних конечностях, в основном по ходу варикозно-расширенных вен, в виде повторных, склонных к слиянию желтовато-бурых пятен с мелкими геморрагическими очагами. Пораженные очаги «цвета желтой охры» четко отграничены от окружающей здоровой кожи. Отмечается шелушение на поверхности, при длительном существовании очаги подвергаются атрофии. Вследствие атрофического состояния кожи и легкой ее ранимости нередко возникают трофические язвы, развивается экзематизация. В развитии заболевания существенное значение принадлежит системным сосудистым нарушениям (гипертоническая болезнь, миокардиодистрофия, артериосклероз, варикозный синдром). Патогенетическое значение имеют предрасполагающие эндокринные висцеропатии — диабет, подагра, ожирение, хронический нефрит, гепатит, алкоголизм.

Белая атрофия кожи (Милиана) манифестирует возникновением очагов атрофии кожи в форме белесоватых или желтоватого цвета пятен округло-овальной формы, с четкими границами. Одновременно с формированием атрофии вокруг пятен развиваются гиперпигментация и телеан-гиэктазии. Процесс локализуется на передней поверхности голеней в нижней их трети. В патогенезе заболевания имеют значение варикозный синдром, сердечная недостаточность, беременность, заболевания печени, почек, гинекологические нарушения, приводящие к изменению гемодинамики в магистральных сосудах конечностей.

Сетчатый старческий гемосидероз (сенильная пурпура) возникает вследствие изменения сосудистой стенки в результате возрастной дегенерации коллагена и склеротических изменений эндотелия. Пигментные, петехиальные и пурпурозные пятна, перемежающиеся с телеангиэктазия-ми, локализуются на голенях, бедрах, предплечьях, тыле кистей, сопровождаются шелушением и незначительным

зудом.

Ортостатическая пурпура

Петехиальные и пурпурные элементы, сливающиеся на фоне эритематозно-сквамозных очагов. Расположены в области голени, стоп, иногда бёдер. Наблюдается у лиц пожилого возраста при наличии ССН, хрон. поражений печени, почек, органов малого таза с нарушением гемодинамики магистральных сосудов конечностей.

Гистопатология: Полиморфно-клеточный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимф.сосудов. В инфильтрате-Er, зёрна гемосидерина.

Лечение: Патогенетическая терапия: продектин,солкосерил,венорутон,экдистен,доксиум,дицинон,эскузан,аминокапроновая кислота, аскорутин, препараты Ca(Ca глюконат, пантотенат, пангамат, хлорид) Vit B12,C,рутин и др.

Антибактериальная терапия при наличии очагов хронической инфекции.

Антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций, иммуностимуляторы при явлениях иммунной недостаточности.

Мази солкосерил, троксевазин, пармидиновая, метилурациловая 10%,ируксол,5% крем с ацеминовой кислотой, крем с пергидролем. При наличии варикозного синдрома гипербарическая оксигенация с ингибиторами протеаз- трасилолом, контрикалом,пантрипином.