 |
Дискоидная красная волчанка
|
|
|
|
Поражает людей в молодом возрасте, женщин в 2 раза чаще, чем мужчин. Чаще всего поражаются открытые участки тела, особенно выступающие участки лица: спинка носа и прилегающие участки щек, ушные раковины, лоб, красная кайма губ, волосистая часть головы, а также кисти, область декольте, стопы. Особенно характерно формирование “бабочки” - поражение спинки носа и симметричных участков скуловых частей щек. Чаще всего процесс начинается в весеннее и летнее время года после длительных инсоляций, травм.
Заболевание характеризуется 3-мя ведущими признаками: гиперемией, фолликулярным гиперкератозом и атрофией.
Первичным симптомом является эритема с четкими границами, сначала отечная, а затем инфильтрированная с легким ливидным оттенком. При дальнейшем развитии болезни очаги поражения превращаются в эритематозно инфильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипики (роговые пробочки расширенных устьев волосяных фолликулов и сальных желез, получившие название “симптом дамского каблучка”). Сам процесс называется фолликулярным гиперкератозом. У каждого второго больного при поскабливании очага и снятии чешуек отмечается болезненность (признак Бенье-Мещерского).
Дальнейшая эволюция болезни приводит к формированию рубцовой атрофии в центре очага, при этом кожа истончена, депигментирована, с обилием телеангиэктазий. По периферии дискоидных бляшек имеется пигментация и депигментация, а при локализации на волосистой части головы - рубцовая атрофия со стойким облысением.
Известно несколько клинических вариантов дискоидной красной волчанки в зависимости от особенностей ведущих признаков: пигментная красная волчанка (при сильной пигментации вокруг очагов поражения), гипсовый вариант (при преобладании гиперкератоза с обилием мелких чешуек наподобие насыпанного гипса), бородавчатая форма, гиперкератотическая, гипертрофическая или гумидная и др.
|
|
|
Иногда ДКВ имеет розацеаподобный вид, когда на лице обнаруживают на фоне светочувствительной эритемы высыпания множественных папулезных элементов, но в отличие розацеа, без пустуляции она приближается к центробежной эритеме.
В целом клиника красной волчанки на красной кайме губ отличается отличается большим разнообразием, поражение бывает изолированным и с переходом в полость рта.
Чаще встречается эрозивно-язвенная или напоминающая эксфолиативный хейлит, описаны гиперкератотические изменения, вплоть до развития кожного рога.
Опыт московских дерматологов показывает, что из 110 больных с поражением губ и слизистой полости рта не было ни одного больного с очагами КВ только в полости рта. Обычно поражается слизистая щек. Особенно по линии смыкания зубов, неба, десен. При этом выявляются резко ограниченные очаги поражения неправильных очертаний, красновато-синюшного цвета, края которых слегка возвышаются, а центр белесоватый, нередко слегка атрофичный. Отдельные очаги проявляются яркой отечной эритемой, возможно, их эрозирование и даже изъязвление. Встречаются три формы: типичная, экссудативно-гиперемическая, эрозивно-язвенная.
При ДКВ могут поражаться и ногтевые пластинки (синюшно-красная окраска, продольная исчерченность, повышенная ломкость, подногтевой гиперкератоз).
Одним из излюбленных мест локализации ХКВ является красная кайма губ (нижняя губа - 99%, верхняя - 94,8% пациентов).
При диссеминированной красной волчанке высыпания имеются не только на лице, но и на шее, верхних конечностях, туловище. Обычно элементы сыпи имеют все три признака красной волчанки. В стадии эритемы очаги отечны, инфильтрация выражена слабее, чешуйки нежнее и шипики менее выражены, а атрофия развивается позднее и более поверхностно, чем при дискоидной красной волчанке. Больные могут жаловаться на боли в суставах, у них отмечается анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ, субфебрильная температура.
|
|
|
Центробежная эритема Биетта. Встречается у 5-10% больных хронической красной волчанкой. Излюбленная локализация - средняя часть лица, чаще щека, над углом нижней челюсти с одной или обеих сторон. Болезнь проявляется отечным эритематозным пятном округлых очертаний с четкими границами, склонное к центробежному росту. Фолликулярный гиперкератоз отсутствует, атрофические явления или отсутствуют или едва заметны после разрешения очага иногда бывает небольшое шелушение, точечные геморрагии. У 40 % больных центробежная эритема Биетта переходит в системную форму заболевания. Локализация в области кончика носа встречается редко.
Для всех форм хронической красной волчанки характерно возникновение и обострение болезни в весенне-летний период. Обычно зимой и осенью болезнь течет мягче, отмечается спонтанное улучшение.
Следует помнить, что диссеминированная красная волчанка, центробежная эритема Биетта, глубокая форма и реже дискоидная красная волчанка под влиянием УФ-лучей длительной инсоляции, нерационального лечения и других травмирующих факторов может трансформироваться в системную красную волчанку.
Д и а г н о з
Диагноз ДКВ основывается на выявлении трех типичных признаков: эритемы, фолликулярного гиперкератоза, рубцовой атрофии. Дифференциальная диагностика должна проводится с розацеа, с туберкулезной волчанкой (плоская форма), а на волосистой части головы - с круговидным выпадением волос.
Диагноз СКВ подтверждается обнаружением в крови LE-клеток, но следует помнить, что они могут выявляться и при других коллагенозах (ревматоидном артрите, узелковом периартрите, дерматомиозите, системной склеродермии).
Лечение красной волчанки
Лечение красной волчанки должно быть комплексным, адекватным, форме и активности процесса, реактивности организма и его иммунному статусу.
|
|
|
При лечении красной волчанки потенциальными мишенями для терапии являются: 1) фоточувствительность; 2) продукция аутоантител; 3) активация лейкоцитов и лимфоцитов; 4) активация клеток эндотелия.
При наличии выраженной фотосенсибилизации (повышены уропорфирины в крови и моче) показана энторосорбция. Назначают активированный уголь, белосорб, энтнродез, холестиамин, полисорб. Местно - фотозащитные кремы, нельзя долго находиться на солнце.
Множественные иммуносупрессивные средства, такие как кортикостероиды и антиметаболиты, блокируют продукцию аутоантител и лейкоцитарную активность. Начальная доза преднизолона 15-20 мг, урбазона и метипреда - 4-8 мг, дексаметазона и дексазона - 0,5-2 мг в сутки. Параллельно рекомендуется вводить анаболические гормоны (нераболил, ретаболил), а при СКВ еще и цитостатики. Но следует помнить, что азатиоприн более эффективен при поражении кожи, хлорбутин - при поражении суставов, циклофосфамид - при наличии поражения почек и сосудов (волчаночные васкулиты).
В 1940 г А.Я.Прокопчук предложил для лечения всех форм хронической красной волчанки синтетический антималярийный препарат акрихин. Ныне применяются другие препараты этого рода - хинтамин, резохин, делагил, плаквенил (по 1 табл. 2 раза в день, курс 10 дней; через 3-5 дней повторный курс: всего на общий курс лечения 80-100 таблеток).
Антималярийные препараты блокируют активацию лимфоцитов, они также обладают фотозащитными свойствами, обладают противовоспалительным действием. Очень популярен пресоцил (0,04 г делагила, 0,75 мг преднизолона, 0,2 г ацетилсалициловой кислоты). Схема лечения 1 неделя 6 табл.; в дальнейшем уменьшить на 1 табл. 1 раз в неделю.
Препараты золота и талидомид обладают противовоспалительным действием.
При выраженном нарушении клеточного иммунитета наряду с противомалярийными препаратами рекомендуют левамизол по 150 мг через 3 дня, через 5 дней курс повторить (2-4 раза); леакадин по 100 мг в/в ежедневно 10 дней, через 10 дней, через 6 дней повторить, 0,005% раствор имунофана по 1 мл п/кожно через день №10.
|
|
|
Альфа-интерферон модулирует иммунный ответ, а пентоксифиллин блокирует каскадную цитокиновую реакцию путем влияния на высвобождение фактора некроза опухолей.
С целью нормализации перекисного окисления липидов больным хронической красной волчанкой рекомендуется витамин Е или альфа-токоферол (по 1-1,5 мл в/м 1-2 раза в неделю, на курс 7-10 инъекций).
Вопрос 81: Склеродермия. Клинические формы, их проявления. Лечние.
Среди дерматозов неизвестной этиологии важное место занимают диффузные болезни соединительной ткани с преимущественным поражением соединительной ткани кожи, сосудистых стенок, нередко и внутренних органов. Наиболее значимыми представителями их являются склеродермия и красная волчанка.
С к л е р о д е р м и я (“плотнокожие”). Термин “склеродермия” был предположен в 1874 г. G.Gintrac для характеристики заболевания, при котором поражение соединительной ткани проявляется очагами уплотнения кожи. Это хроническое заболевание, отличающееся длительным течением, при котором происходит прогрессирующий фиброз соединительной ткани кожи с облитерирующим поражением артериол. При этом происходит постепенная смена клинических фаз патологического процесса кожи: плотного отека, вплоть до затвердения или склероза и атрофии вследствие дегенеративно-склеротического поражения соединительной ткани и облитерации артериол.
Этиология и патогенез.
Этиология болезни не известна. Известно, что чаще болеют женщины в возрасте 20-50 лет. В последние 10-15 лет чаще регистрируются случаи склеродермии у детей. Предрасполагающими или провоцирующими факторами могут служить: переохлаждение тела, простудные заболевания, нервно-психические потрясения, острые и хронические инфекционные заболевания, сенсибилизация организма к вакцинам, сывороткам, лекарственным препаратам.
Длительное время дискутируются несколько гипотез патогенеза склеродермии: иммунологическая, эндокринная, неврогенная, наследственная.
В наши дни пришли к мнению, что склеродермия - это мультифакторное заболевание с полигенным наследованием. Многообразные генетические, обменные, эндогенные и неврологические патологические влияния на фоне воздействия экзогенных повреждающих факторов (переохлаждения, травма, радиационное воздействие) способствуют активации аутоиммунных реакций к коллагену, что приводит к дисиммуноглобулинемии, к выявлению высоких титров антинуклеарных антител, функциональных нарушений фибробластов, к нарушению ряда ключевых показателей клеточного и гуморального иммунитета.
Поэтому при склеродермическом процессе наблюдается ряд последовательных изменений соединительной ткани кожи и внутренних органов: мукоидное и фибриноидное набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз, склероз или фиброз, поражение интимы артериол, артерий малого и среднего калибра, что приводит к сужению их просвета вплоть до облитерации и кислородному голоданию тканей.
|
|
|
Клиника.
Различают очаговую (или ограниченную) и системную склеродермию. В свою очередь очаговую склеродермию поздравляют на бляшечную, линейную (или полосовидную), пятнистую (каплевидную или болезнь белых пятен) и атрофодермию.
Кроме того, в зависимости от числа очагов можно выделить еще, согласно М.Н.Никитиной (1980) очаговую склеродермию (до 5 очагов), диссеминированную (6-30 очагов), распространенную (сливающиеся очаги на значительных участках кожи туловища, лица, конечностей) и генерализованную форму ограниченной склеродермии, а также атипичные (узловатые формы).
Ограниченная склеродермия протекает преимущественно хронически и в течение всей жизни может ограничиваться поражением только кожи.
Бляшечная склеродермия
В области груди, поясницы, молочных желез, верхних и нижних конечностей, на шее, реже на лице появляются красноватые с фиолетовым оттенком бляшки в виде уплотнения кожи и небольшого отека. Субъективно - умеренные парестезии, зуд, чувство инородного тела, но чаще жалоб больные не предъявляют.
Выделяют 3 стадии развития бляшечной склеродермии: воспалительный отек, уплотнение, атрофия.
Спустя несколько месяцев эволюции болезни центральная часть бляшки выглядит желтовато-бледной (цвета слоновой кости), гладкой, блестящей, далее следует зона гиперпигментации, а вокруг бляшки располагается венчик сиренево- или фиолетово-красного цвета, что указывает на активность процесса. В конце концов кожа в области бляшек в значительной степени атрофируется, становится сухой, волосы выпадают.
|
|
|
