 |
Мезенхимально-воспалительный синдром
|
|
|
|
1. Классификация циррозов печени
Цирроз печени – последняя стадия ряда хронических заболеваний печени.
Цирроз печени развивается в результате хронического генерализованного поражения паренхимы и стромы печени и характеризуется нарастающим фиброзом печени, значительным уменьшением функционирующих гепатоцитов, перестройкой архитектоники печени с формированием аномальных структур – регенерирующих узелков, нарушение сосудистой системы печени, что приводит к портальной гипертензии (повышение давления в портальной вене > 12 мм рт. ст.; в норме ≤ 10 мм рт. ст. ).
I По этиологии:
- алкогольный ЦП
- вирусный ЦП (гепатиты В, С, D)
- метаболический ЦП (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, дефицит α 1-антитрипсина, муковисцидоз (кистозный фиброз), галактоземия, гликогенозы, наследственная тирозинемия, наследственная непереносимость фруктозы, порфирии)
- сосудистые ЦП
- лекарственный ЦП (индуцированный метотрексатом, амиодароном и др. лекарственными средствами)
- криптогенный ЦП (неизвестной этиологии)
- Билиарный цирроз печени (первичный и вторичный)
- Аутоиммунный ЦП
II По морфологическим признакам:
- макронодулярный (крупноузловой)
- микронодулярный (мелкоузловой)
- смешанный
- первичный билиарный цирроз
III Активность процесса:
- активный, прогрессирующий ЦП;
- неактивный ЦП.
IV По степени функциональных нарушений:
- компенсированный
- декомпенсированный
V Классификация степени тяжести ЦП по Чайлд-Пью:
- Класс А (5-6 баллов) – компенсированный ЦП
- Класс В (7-9 баллов) – декомпенсированный ЦП
- Класс С (10-15 баллов) – декомпенсированный ЦП
Шкала Чайлд-Пью для классификации тяжести заболевания печени:
Энцефалопатия:
- отсутствует (1 балл)
- степень 1: Смена настроения/спутанность сознания (2 балла)
- степень 2: Неподобающее поведение, развивающийся ступор, сонливость (2 балла)
- степень 3: Выраженная спутанность сознания, ступор, но возможно вывести из ступора (3 балла)
- Степень 4: В состоянии комы/не реагирует (3 балла)
|
|
|
Асцит:
- отсутствует (1 балл)
- легкий (2 балла)
- умеренный (3 балла)
Билирубин:
- < 2 мг/дл (1 балл)
- 2-3 мг/дл (2 балла)
- > 3 мг/дл (3 баллов)
Альбумин:
- > 3, 5 г/дл (1 балл)
- 2, 8-3, 5 г/дл (2 балла)
- < 2, 8 г/дл (3 балла)
Удлинение протромбинового времени:
- менее 4 секунд выше контрольного/МНО < 1, 7 (1 балл)
- 4-6 секунд выше контрольного/МНО 1, 7-2, 3 (2 балла)
- более 6 секунд выше контрольного/МНО > 2, 3 (3 балла)
VI Стадии ЦП:
- ранняя
- поздняя
- терминальная
VII Осложнения ЦП:
При декомпенсированном ЦП, в последней стадии, возникают осложнения:
- кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода
- развитие «гепатогенных» язв желудка и 12перстной кишки
- печеночная кома
- напряженный асцит
- спонтанный бактериальный перитонит
- рак печени
- гепаторенальный синдром (ГРС)
2. Клинико-лабораторные синдромы при циррозах печени.
Мезенхимально-воспалительный синдром
Синдром мезенхимально-воспалительный обусловлен сенсибилизацией (гиперчувствительность) клеток иммунокомпетентной ткани и активацией ретикулогистиоцитарной системы (клетки Купфера) в ответ на антигенную стимуляцию.
Клинические признаки:
- повышение температуры до субфебрильных цифр;
- гепатомегалия[Ф1];
- спленомегалия.
Лабораторные признаки:
- появление неспецифических маркеров воспаления (повышение СОЭ, увеличение С-реактивного белка и др. )
- гиперпротеинемия за счет роста в основном доли y-глобулинов
- повышение иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA)
- изменение белково-осадочных проб (положительные тимоловая[Ф2], сулемовая, Вельлмана)
- появление неспецифических антител к дезоксирибонуклеопротеидам, гладкомышечным волокнам, митохондриям, микросамам
|
|
|
Синдром цитолиза:
Механизм: разрушение гепатоцита и нарушение проницаемости его клеточных мембран, в результате чего оболочка гепатоцита становится проницаемой для внутриклеточных ферментов
Лабораторные признаки:
- Повышение активности АЛТ, АСТ, ЛДГ и ее изоферментов ЛДГ4, ЛДГ5 и ГлДГ[Ф3], ГГТП
- Гипербилирубинемия за счет непрямой и прямой фракций что клинически проявляется желтухой, потемнение мочи за счет повышения в мочи билирубина (в моче только прямой билирубин может увеличиться), возможно некоторым осветление кала.
Синдром холестаза [Ф4]: развивается при билиарных циррозах (первичном и вторичном):
Клиника: при внутрипечёночном холестазе - гепатомегалия.
Биохимическая лабораторная диагностика синдрома холестаза:
- Повышение активности экскреторных ферментов: ЩФ, ГГТП[Ф5] (гаммаглубамилтранспептидаза) ЛАП (лейцинаминопептидаза) 5′ - нуклеотидазы.
- Желчные кислоты, гиперхолестеринемия, повышение фосфолипидов, увеличение триацилглицеринов, ЛПНП.
- Гипербилирубинемия за счет прямого билирубина, клиника желтухи, потемнение мочи, уменьшение в моче уробилина, уменьшение стеркопилина в кале, ахоличный кал.
- Уменьшение концентрации альбуминов и умеренное увеличение содержания α -2-, β - и γ -глобулинов в сыворотке крови.
Синдром портальной гипертензии
Портальная гипертензия (ПГ) – повышение давления в бассейне воротной вены, связанный с наличием препятствия оттоку крови.
Нормальное давление в воротной вене – 5-6 мм рт. ст.
Следствие портальной гипертензии – образование коллатералей (порто-кавальных анастомозов) между бассейном воротной вены и системным кровотоком.
Расширение портокавальных анастомозов (4 основных группы):
- в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода (варикозно расширенные вены желудка и пищевода)
- области передней брюшной стенки (формируется голова медузы)
- области прямокишечного венозного сплетения (расширение геморроидальных вен)
- в забрюшинном пространстве.
Варикозно расширенные вены в области пищевода и прямой кишки легко рвутся, что может стать причиной тяжелого кровотечения. Кроме того, минуя печень, необезвреженная от кишечных токсинов кровь попадает в мозг, приводя к развитию энцефалопатии.
Развитие спленомегалии с гиперспленизмом
|
|
|
Клиническая картина включает следующие проявления:
- метеоризм и диспепсические явления в виде неустойчивого стула, снижения аппетита, тошноты
- спленомегалия (из-за венозного застоя), гиперспленизм
- расширение вен переднебоковой стенки живота, появление симптома «головы медузы»
- формирование портокавальных анастомозов: развитие варикозно расширенных вен нижей трети пищевода, кардиального отдела желудка, геморроидального сплетения, вследствие повышения давления в портальной вене, приводящего к расширению и истончению стенки портокавальных анастомозов.
- рентгенологически и эндоскопически выявляется варикозное расширение вен пищевода, желудка, вен геморроидального сплетения
- появление жидкости (транссудата) в брюшной полости – асцит;
- кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидального сплетения.
Спленомегалия (из-за венозного застоя) и гиперспленизм (повышенное разрушение форменных элементов крови в селезенке с развитием панцитопении, анемического и геморрагического синдромов)
Гиперспленизм: объем крови в селезенке увеличивается из-за повышенного венозного давления, что приводит к застойной спленомегалии. Как следствие, в селезенке задерживается большое количество лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов (количество удерживаемых клеток крови может быть в 5, 5-20 раз выше нормального уровня, что облегчает из захват, фагоцитоз и разрушение фагоцитами, что приводит к периферической панцитопении (цитопения эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
Клиника: анемический синдром (слабость, головокружение, шум в ушах, головная боль).
Лабораторные признаки:
- анемия менее 100г/л,
- тромбоцитопения менее 180´ 109 /л,
- лейкопения менее 3, 5´ 109 /л.
Синдром малых признаков (обусловлен гиперэстрогенемией) – «сосудистые звездочки» (телеангиэктазии) на коже верхней половины туловища, пальмарная эритема («печеночные ладони», «руки любителей пива») – ярко-красная окраска ладоней в области тенара, гипотенара, фаланг пальцев, лакированный язык, карминово-красная окраска губ, гинекомастия у мужчин, атрофия половых органов и уменьшение выраженности вторичных половых признаков
|
|
|
