Патогенез недостаточности сердца и общих расстройств кровообращения при нарушениях внутрисердечной гемодинамики. Пороки клапанов сердца, их основные виды

Вопрос 2.

Перегрузка сердца большим объёмом и давлением крови. Механизмы срочной и долговременной адаптации сердца к перегрузкам. Гипертрофия миокарда, стадии, особенности гипертрофированного сердца, механизм его декомпенсации

Перегрузочная форма – развивается при заболеваниях, сопровождающихся либо увеличением сопротивления сердечному выбросу, либо притоком крови к определенному отделу сердца.

Перегрузка давлением – систолическая форма.

Перегрузка объёмом – диастолическая форма.  

Перегрузочная форма СН – формируется на фоне длительного периода гипертрофии.

Факторы перегрузки:

1. Увеличивающие преднагрузку: гиперволемия, пороки клапанов сердца.

2. Увеличивающие постнагрузку: сужение аорты, стеноз клапанных отверстий сердца, артериальная гипертензия, атеросклероз.

Адаптации сердца к нагрузке:

Срочная: А) Миогенная ауторегуляция:

1. Механизм Франка Старлинга (гетерометрический механизм компенсации, увеличивается длина кардиомиоцитов.

2. Эффект Анрепа (гомеометрический механизм компенсации, длина кардиомиоцита не изменяется).

Б) Активация симпато-адреналовой системы – осуществляется аксонами верхнего, звездчатого ганглиев.

2. Долговременная: гипертрофия миокарда.

Гипертрофия- увеличение массы сердца, обусловленное увеличением объёма каждого кардиомиоцита. Виды:

1. Физическая: периодическая нагрузка с паузами, сбалансированный рост мышечной и соединительной ткани, увеличение потребления жирных кислот (ЖК) и глюкозы.

2. Патологическая: постоянная нагрузка без пауз, рост мышечной ткани опережает рост соединительной ткани, увеличение потребления только ЖК.

Выделяют 3 стадии гипертрофии (Ф. З. Меерсон):

1. Аварийная стадия – стадия формирования. Гиперфункция сопровождается умеренным увеличением массы клеток, в кардиомиоцитах накапливаются вещества, обеспечивающие энергетический баланс (гликоген, АТФ).

2. Завершивщаяся гипертрофия и устойчивая гиперфункция с явлениями гипоксии при максимальных затратах.

3. Постепенного истощения и прогрессирующего кардиосклероза. Атрофия миокарда, падает сократительная способность, стенокардия.

Масса сердца в норме = 200-300 грамм. Патология -до 1000 грамм. При 560 грамм человек уже может умереть.

Особенности гипертрофированного сердца: нарушение регуляции мембранного потенциала кардиомиоцитов и нарушение сбалансированности сокращения групп кардиомиоцитов, снижение сосудистой обеспеченности миокарда т. е. развитие коронарной недостаточности, повышение массы кардиомиоцитов по сравнению с площадью поверхности оболочек, замедление взаимодействия ионов кальция сократительными белками, дисбаланс в развитии ядра, митохондрий по отношению к увеличению массы кардиомиоцитов.

Роль нарушения обмена Са²⁺ в развитии декомпенсации при гипертрофии миокарда.

1. В гипертрофированных клетках понижена АТФ-азная активность.

2. Замедляется высвобождение Са²⁺ из саркоплазматического ретикулума.

3. Избыточный Са²⁺ поглощают митохондрии.

4. Падает мощность сокращения миокарда.

5. Дистрофические нарушения в миокарде.

Вопрос 3.

Патогенез недостаточности сердца и общих расстройств кровообращения при нарушениях внутрисердечной гемодинамики. Пороки клапанов сердца, их основные виды

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающихся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца.

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов. У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности,

Классификация врожденных пороков сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

*врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.

*врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)

*врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)

*комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца.

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Приобретенные пороки клапанов сердца - это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики.
Более половины всех приобретенных пороков сердца приходятся на поражения митрального клапана и около 10–20% — аортального клапана. Ревматических пороков сердца около 80% от общего количества. От 35 до 60% больных переносят ревматизм без явных ревматических атак и порок сердца находят уже потом, когда появляются жалобы со стороны сердца.
Оставшиеся 20% приобретенных пороков сердца приходятся на атеросклероз, травмы, инфекционные заболевания внутренней оболочки сердца, сифилис, миксоматозную дегенерацию створок. Различают эти пороки по виду пораженного клапана и по степени недостаточности функции сердца.

Основная причина приобретенных пороковклапанов сердца: ревматизм: 100% стенозов митрального, аортального, трикуспидального клапанов, 50% недостаточности их;

 

⇐ Предыдущая32333435363738394041Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: