 |
Анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина (железодефицитные анемии). Этиология, патогенез, картина периферической крови и костного мозга
|
|
|
|
Анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина (железодефицитные анемии). Этиология, патогенез, картина периферической крови и костного мозга
Железодефицитная анемия составляет до 80% всех анемий и развивается в результате нарушения баланса между поступлением железа в организм, его использованием и потерями.
Потери железа отмечаются при повторных и продолжительных кровотечениях - маточных, желудочно-кишечных, почечных, легочных, при геморрагических диатезах.
В ряде случаев возможна алиментарная недостаточность железа (менее 2 мг в сутки), например, при малом объеме потребления мясной пищи, при искусственном вскармливании или при позднем прикорме в детском возрасте.
Пониженное всасывание железа отмечается при гипоацидном гастрите, хроническом энтерите или при резекции отделов желудочно-кишечного тракта.
Нарушение транспорта железа возможно при наследственных или приобретенных гипотрансферринемиях.
Повышенный расход железа развивается в периоды роста и созревания, при беременности и лактации, при хронических воспалительных заболеваниях.
Дефицит железа сопровождается увеличением неэффективного эритропоэза, уменьшением продолжительности жизни эритроцитов.
Картина крови характеризуется снижением содержания гемоглобина (от 100 до 20 г/л), содержание эритроцитов может быть нормальным или существенно сниженным, выявляется гипохромия. Типичны также склонность к микроцитозу, пойкилоцитоз, регенеративный или гипорегенеративный характер анемии.
В периферической крови имеют место: уровень сывороточного железа ниже 30 мкг/л; общая железосвязывающая способность сыворотки крови выше 64, 4 мкмоль/л; содержание ферритина в крови ниже 40 мкг/л.
|
|
|
Дефицит сывороточного железа проявляется повышенной утомляемостью, извращением вкуса и обоняния, общей слабостью, головными болями. Дефицит железа приводит также к уменьшению уровня миоглобина и активности ферментов тканевого дыхания. Следствие гипоксии - дистрофические процессы в органах и тканях. Часто слоистость и ломкость ногтей, стоматит, кариес, атрофический гастрит и др.
Вопрос 18.
Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, картина крови и костного мозга, принципы терапии
Эти анемии представляют собой совокупность синдромов, при которых наряду с панцитопенией выявляется угнетение кроветворения в костном мозге.
По этиологии апластические анемии подразделяют следующим образом:
1. Генуинные (идиопатические), конституционально-наследственные, обусловленные нарушением реактивности организма или эндокринной недостаточностью.
2. Апластические анемии, связанные с действием повреждающих факторов: излучения, токсических факторов (бензол, ртуть), цитотоксических (хлорэтиламин, ТиоТЭФ, колхицин, 6-меркаптопурин и др. ), лекарственных (амидопирин, барбитураты, сульфаниламиды, аминазин), инфекционных (вирусный гепатит А, В, генерализованные формы туберкулеза, брюшного тифа, сальмонеллеза, септические состояния).
В патогенезе имеют значение следующие механизмы:
1. Уменьшение количества стволовых клеток или их дефекты.
2. Нарушение микроокружения, приводящее к изменению стволовых клеток.
3. Иммунные воздействия, вызывающие расстройства функции стволовой клетки. Картина крови характеризуется резко выраженной, чаще нормохромной, макроцитарной, гипорегенераторной анемией. Отмечается значительная гранулоцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге уменьшается количество миелокариоцитов. Клиническая картина зависит от степени нарушения отдельных ростков кроветворения и их сочетаний; она включает анемический, тромбоцитопенический и гранулоцитопенический синдромы.
|
|
|
Вопрос 19.
В12 - фолиеводефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови и костного мозга, принципы терапии
Витамин В12 - фолиеводефицитные анемии развиваются вследствие замены нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина B12 и фолиевой кислоты.
Этиология.
1. Недостаток витамина в пище.
2. Неусвоение витамина B12 в желудке, что может быть связано с нарушением функции эндогенных клеток фундального отдела желудка, который вырабатывает гастромукопротеин -антианемический фактор (витамин B12 усваивается в комплексе с гастромукопротеином). Нарушение функции обкладочных клеток сопровождается падением кислотности, что также тормозит усвоение витаминов В12 и фолиевой кислоты. Кроме того, подобное состояние может возникнуть после резекции желудка.
3. Неусвоение витамина B12 в кишечнике (при резекции тонкой кишки, опухоли, спру, дифиллоботриозе, алкоголизме).
4. Повышенное расходование витаминов при беременности.
5. Нарушение депонирования витаминов в печени при ее диффузном поражении.
Патогенез. Дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Замедление репликации ДНК прежде всего заметно в тканях, где в норме деление клеток происходит наиболее часто - в клетках крови и в эпителии желудочно-кишечного тракта. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации (об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной облочки)). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП> 1. 0).
Обычное физиологическое слущивание эпителия ЖКТ из-за нарушения клеточного деления не восстанавливается. Поэтому развиваются атрофически-воспалительные процессы в эпителии всего ЖКТ. При этом всасывание витаминов еще более нарушается.
|
|
|
В результате недостатка витамина B12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, которая токсична для нервных клеток. Кроме того, при дефиците витамина B12 в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и приводит к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепно-мозговые и периферические нервы.
Картина крови. B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия - это анемии мегалобластические, гиперхромные, макроцитарные. В мазке крови появляются мегалоциты - клетки патологической регенерации костного мозга и мегалобласты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которой характерна ранняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гиперхромия, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т. к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбо - и лейкоцитопения с атипическими клетками.
Триада клинических признаков В12
1. Мегалобластическая анемия,
2. Глоссит Хантера (язык мясистый, блестящий, «лаковый», с атрофией сосочков и признаками нарушения эпителизации языка).
3. Фуникулярный миелоз (потеря чувствительности), дегенерация периферических нервов.
Терапия: нормализация кроветворения- инъекция витамина В12 или фолатов, либо сочетание витамина В12 и фолатов.
|
|
|
