 |
Клиническое значение регионарных морфологических дисплазий
|
|
|
|
ВВЕДЕНИЕ
Современная дифференциация и специализация медицинских наук при всей значимости этого пути развития знаний о болезнях человека не является альтернативой интегративному подходу к пациенту.
Врач в своем диагностическом и лечебном процессе все чаще обращается к аппаратным, инструментальным и лабораторным методам исследования. Однако данные о состоянии организма, особенностях нервно-мышечной организации и функционирования, полученные параклиническим способом, включая шкальные и тестовые оценки психических отправлений, могут быть адекватно интерпретированы только на уровне целостного представления о человеческой индивидуальности. Эти представления, родившись в многовековой глубине культурно-духовных и научных ценностей мировой цивилизации, сформировали в медицине гуманистическое правило о лечении больного, а не болезни. Достижимость данного правила или приближение к нему лежит на пути познания врачом личности пациента, его семейной и индивидуальной истории развития, стиле поведения, особенностях реагирования, а также понимания функционирования организма не только по органам и системам, но и в целом, на основе его соматотипологического представительства.
Совокупное знание о саногенетических кондициях и патогенетических особенностям (свойства "реагирующего субстрата"
по И.В.Давыдовскому, 1969) опосредованы в учении о конституции Человека, которое два последних десятилетия, после длительного кризиса, успешно развивается. На волне конституциональных исследований получили научный статус медицинская антропология и в недавнее время клиническая антропология, как два важнейших раздела новой формирующейся пограничной синтетической науки интегративной антропологии. Оба направления призваны исследовать различные факторы и формы изменчивости человека в русле валеологических и патологических проблем интегративной
|
|
|
антропологии.
Для психиатрии и неврологии представляется особенно важным обратить более пристальное внимание к макроморфологической микроизменчивости регионарных особенностей строения тела человека на фенотипическом уровне, поскольку в клинических традициях этих дисциплин исторически складывался тщательный поиск объективных, доступных прямому наблюдению морфологических коррелятов условий р 1звития нервных и психических расстройств. Если в области генетики и тератологии многое сделано в разработке диагностики врожденных пороков развития (ВПР) для целей распознавания генетических и хромосомных синдромов, то в общепсихиатрической и неврологической практике-на различные уклонения в строении тела, если они не нарушают функцию органа, мало обращают внимания или
рассматривают их в качестве эстетических недочетов и безразличных индивидуальных признаков.
Особенно это касается малых аномалий развития (MAP), дисгенезий, диеплазий, которым за последние 50-60 лет совершенно не уделялось должного внимания. Исключение составляют классические клинико-генетические исследования в неврологии С.Н.Давиденкова (1934; 1947), руководства по детской неврологии Л.О.Бадаляна (1975) и Л.О.Бадаляна, Л.Т.Журбы и Н.М.Всеволожской (1980). Однако, приведенный в этих работах перечень диеплазий преимущественно адресуется к специалистам по детской патологии.
Единственное специальное монографическое исследование по данному вопросу в последние годы было осуществлено крупнейшим отечественным клиницистом Х.Г.Ходосом (1984), но к сожалению книга вышла крайне малым тиражом. Наш собственный многолетний опыт диагностики конституциональных особенностей больных, систематическая регистрация признаков соматопсихического дизонтогенеза, клинические конференции в институте, проводимые с обязательной оценкой соматоморфологического статуса пациентов, побудили составить описательный глоссарий регионарных морфологических диеплазий для использования стандартизированного перечня девиаций, аномалий и пороков развития морфофенотипа конституции человека в психиатрической и неврологической практике.
|
|
|
В отличие от ВПР, приводящих к нарушению функции пораженного органа и/или системы; MAP, представляющие собой крайние вариации уклонения, в глоссарии используется термин регионарные морфологические дисплазии (РМД), который был нами Езеден с 1978 г. Этим обозначением подчеркивается локальность и структурность проявления дисплазии (dis - расстройство, plasis - формирование, образование). Содержательно под регионарными морфологическими дисплазиями понимаются наряду с MAP, суб- и супранормальные девиации в строении органа, системы или ткани, поскольку некоторые малые аномалии развития часто встречаются в рудиментарном виде, не теряя своего клинического значения, некоторые из них, в единичном виде являются вариантом морфологической изменчивости. Следует также отметить, что термин морфодисплазия более нейтрален, чем порок или аномалия развития, но в тоже время семантически позволяет включить в перечень все многообразие отклонений в строении тканей и органов, включая и ряд пороков развития, которые в целом резко не ограничивают продолжительность жизни индивида.
Представленный глоссарий (определитель дисплазии) содержит название РМД, аналоговые обозначения, краткое описание для диагностической идентификации, возможную связь с определенной конституцией, признаками темпа онтогенеза, другими дисплазиями и патологическими состояниями. В известных случаях даны также
сведения о типе наследования признака и частоте его в популяции. Грубые пороки развития, редкие аномалии, генетические и хромосомные синдромы в глоссарий не включались, поскольку они многократно рписаны в специальных руководствах, атласах и справочниках по генетике и тератологии, список которых приводится в качестве рекомендуемой специальной дополнительной литературы (Л.О.Бадалян с соавт., 1980; Г.И.Лазюк с соавт., 1979, 1983; И.Р.Лозовских, 1981; С.И.Козлова с соавт., 1987; Маккьюсик, 1979, 1983; L.Geeida, 1961; D.Smith et al., 1976; D.Bergsma, 1979; M.Baraitger et a!., 1983 и др.).
|
|
|
Глоссарий стандартизированного описания РМД должен способствовать диагностической идентификации морфодисплазий и их клиническому значению в психиатрии и неврологии. Присвоение описанным регионарным морфологическим дисплазиям определенного шифра позволяет применить вычислительную технику и кратко формализовать результаты антропоморфоскопического обследования больных.
Предложенный перечень морфодисплазий не должен рассматриваться как исчерпывающий и окончательный. В будущем он несомненно будет уточняться и при необходимости дополняться.
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ РЕГИОНАРНЫХ МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ДИСПЛАЗИЙ
Во введении уже было отмечено, что психиатрия и неврология в своих классических традициях имела большой клинико-антропологический опыт в отношении распознавания диагностической оценки морфодисплазий. Специальные разделы по данному вопросу можно найти в отечественных руководствах по психиатрии и неврологии у С.С.Корсакова (1900), И.А.Оякорского (1910), Л.О.Даршкевича, (1911), В.П.Осипова (1923), С.Н.Давиденкова (1932) и др. Клиническая ценность морфоднсплазий определялась по их соотношению с нарушениями физиологических функций, нервными и психическими расстройствами, которые могут наблюдаться сразу после рождения, обнаруживаться спустя много лет или оставаться в латентном состоянии. На основе многих работ классического периода кристаллизовалась закономерная клиническая формула: между внешними причинами, вызывающими болезненное состояние, и предрасположением существует обратно пропорциональная
зависимость.
Современные исследования дают основание считать, что регионарные морфологические дисплазии при их накоплении являются фенотитшческой маркерной системой пренатального дизонтогенеза. Причиной дизэмбриогенеза является дисгармоничный генотип,
|
|
|
поскольку большинство морфодисплазий имеют наследственную природу. Степень выраженности клинических проявлений соматопсихического дизонтогенеза в постнатадышй период значительно варьирует. Он может проявляться з задержке психического и физического развития, их искажении; в более легких случаях наблюдаются индивиды, имеющие ряд функциональных сдвигов и обладающие сниженными адаптационными возможностями. Наконец, лица, вполне приспособленные с достаточно высоким уровнем компенсации, у которых клинически дизонтогенетические черты могут проявиться в сенситивные периоды онтогенеза, при болезнях в качестве модифицирующего фактора или остаться в скрытом виде. Онтогенез является чрезвычайно динамичным процессом, поэтому во многих случаях признаки искажения его нормального хода, связанные с недостаточностью центральных механизмов мозга, обратимы и компенсируемы. Ф.А.Ата-Мурадова и О.К.Ботвиньев (1983) показали ассоциированность слабого или запоздалого развития видовых рефлексов с генетически обусловленными дисплазиями: нарушение строения ушных раковин, готический свод, аномалии дерматоглифики; что образует единый паттерн дисгармоничных функций. В дальнейшем дестабилизированный генотип, обладая более низким порогом к влиянию экзогенных вредностей, включая и отрицательные социально-
средовые психогенные воздействия, детерминирует более частую подверженность к нервно-психическим расстройствам и более высокую степень ее выраженности. На клиническом уровне у детей и подростков это проявляется Широким спектром психических, эмоциональных, поведенческих, соматоневрологических, когнитивных нарушений и расстройств типа заикания, тиков, которые могут стать основой задержки психического развития, патохарактерологического развития или широкого разнообразия выраженных акцентуаций характера. При неблагоприятных жизненных обстоятельствах лица, имеющие дизонтогенетические признаки, более склонны к невротическим, аффективным, аномальным личностным реакциям и аддиктивному поведению. Такие индивиды рассматриваются как носители негармоничных фенотипов, стоящие на границе популяционной "нормы" (Дубинин Н.П. с соавт., 1979; Алтухов Ю.П. с соавт., 1979). Из этого следует, что часть из них может вполне приспособиться к определенным условиям жизни, а другая часть будет находиться в группе риска по подверженности к пограничной нервно-психической патологии, а в случае развития психических и неврологических заболеваний патологические процессы чаще протекают более неблагоприятно с непереносимостью некоторых препаратов, резистентностью к терапии и высоким удельным весом побочных эффектов от применения психофармакологических средств. В
|
|
|
выявлении этих индивидуальных реакций, в прогнозе течекш патологических процессов, а также в объективизации клинически важных анамнестических данных регионарные морфологические дисплазии имеют большую диагностическую ценность. В тоже время необходимо учитывать, что антропологически и биотипологически неосмысленная формальная констатация РМД может привести к неоправданной ятрогенной стигматизации пациентов. В фокусе клинических исследований постоянно следует помнить о расовой, этнотерриториальной, адаптивной и конституциональной соматотипологической изменчивости.
За порог значимого для оценки соматопсихического дизонтогенеза числа мелких морфодисплазий можно принять 5-7 признаков (Бадалян Л.О. с соавт., 1980), 3 группы РМД с разной регионарной локализацией (Корнетов Н.А., 1980, 1988) или 3 выраженных малых аномалии развития, одна из которых является пороком (синдактилия, колобома радужки, врожденный вывих бедра, гидроцефалия и т.п.). Например, гипоплазия и приращение мочки, укорочение мизинца и гнездное оволосение пояснично-крестцового отдела являются достаточным диагностическим ориентиром, чтобы при сборе анамнестических сведений акцентировать внимание на возможности энуреза, замедления темпов полового созревания, астенических черт в пр иорбидком складе личности. Следует также учитывать, что иногда
и одна выраженная дисплазия имеет диагностическую ценность, а в других случаях несколько легких РМД не дадут каких-либо указаний на признаки дизонтогенеза и могут рассматриваться в рамках конституционально-морфологической изменчивости. Однако общая закономерность заключается в прямой корреляции множественности РМД со степенью выраженности соматопсихического дизонтогенеза. Около 20-30% больных, стационирующихся в психиатрические и неврологические стационары, имеют дизонтогекетические признаки.
Кроме клинико-биологического значения, РМД следует также учитывать в генезе дисморфофобически-дисморфоманических переживаний, возникающих в период формирования телесного образа личности. Поскольку многие морфодисплазии связаны с представлениями о внешнем эстетическом несовершенстве или изъяне, переживания по поводу этих изъянов могут усилить формирование акцентуированных черт характера или стать основой для формирования психогенных развитии личности.
|
|
|
