 |
IX. Дисплазии волосяного покрова и кожи
|
|
|
|
9.0 - Без особенностей, дисплазий нет.
9.1 - Гипертрихоз (Избыточная плотность и распространение на
теле волос).
9.2 - Гипотрихоз (Уменьшенная плотность и распространение на
теле волос).
9.03 - Асимметрия роста волос (Различная плотность и
распространение волос при двустороннем сравнении. Могут
отмечаться области асимметрии: туловище, лицо, конечности).
9.4 - Женский тип оволосения на лобке (Горизонтальная линия
роста волос на лобке у мужчин. Признак часто ассоциируется с
евнухоидизмом и патологией дифференцировки пола).
9.5 - Мужской тип оволосения на лобке (Треугольный рост волос
на лобке с «ершиной к пупку у женщин. Признак часто ассоциируется с
андроморфными компонентами или при патологии дпфференцировки 1пола).
9.6 - Пышные волосы (Тонкие, шелковистые с пьшгаым ростом -
волосы "художника". Признак часто ассоциируется с гинекоморфией и
евнухоидизмом у мужчин в качестве конституциональной вариации).
9.7 - Гирсутизм (Акцентированный рост темных волос на ногах,
проксимальных фалангах пальцев, вокруг сосков, ни верхней губе,
боковой поверхности лица, подбородке у женщин. Признак часто
ассоциируется с преждевременным половым созреванием,
кушингоидной конституцией, гидроцефалией с симптомами сдавления
мозга. В выраженных случаях возможны дисменорея, гиперплазия
клитора).
9.08 - Аномальные волосяные центры (Разрастание волос в
нехарактерных местах. Признак часто ассоциируется с изменениями
кожи, родимыми пятнами, другими гиперпластическими дисплазиями).
9.09 - Гнездное оволосение пояснично-крестцового отдела (Крупный
участок оволосения в пояснично-крестцовой области, чаще с редкими,
длинными, темными волосами, Признак часто ассоциируется со
скрытым проявлением "спины бифиды", энурезом).
|
|
|
9.10 - Алопеция (Гнездное отсутствие волос, чрезмерно малая
плотность волос, обычно в области волосистой части головы. Признак
необходимо отличать от психогенного облысения и алопеции в результате кожных заболеваний).
9.11 - Преждевременное облысение (Ранние формыоблысения
волосистой части головы).
9.12 - Низкая граница роста волос на затылке (Волосяной покров
головы захватывает половину шеи).
9.13 - Низкая граница роста волос на лбу (Волосяной покров
захватывает половину лба).
9.14 - Неправильная граница роста волос (Ломаные, угловатые,
асимметричные границы роста волос. Признак определяется по
конфигурации границы волосяного покрова в лобно-височных и
затылочно-шейной областях).
9.15 - Меховая шапка (Густой, плотный рост волос на голове
вихореобразного типа с низкими границами на висках, лбу или на
затылке. Признак может ассоциироваться с отсутствием макушки).
9.16 - Отсутствие макушки (Густой плотный рост волос без
макушки). 9.17 - Смещение макушки (Признак идентифицируется при
смещении макушки более 30 мм).
9.18 - Две макушки (Два волосяных центра, иногда с ростом волос в
противоположные стороны).
9.19 - Редкие,волосы (Тонкие, белесые, "жидкие" волосы, едва
покрывающие поверхность головы).
9.20 - Преждевременное поседение (Ранние седые пятна, пряди или
тотальное поседение до 30 лет).
9.21 - Безволосые зоны (Врожденное отсутствие волос там, где они
должны быть).
9.22 - Невусы (Naevi - родимые пятна, родинки являются
ограниченным дефектом кожи. Размеры варьируются от небольших
пятен или слегка возвышающихся бугорков с гладкой или бугристой
поверхностью темно-красного, черно-бурого цвета до крупных
коричневых образований, покрытых волосами. Признак
диагностируется при множественности или асимметрии расположения.
При наличии признака в центральной части лица, он может
ассоциироваться с задержкой психического развития, судорогами).
|
|
|
9.23- Невус пламенеющий (Тусклые, плоские красные пятна разной
величины и неправильной формы, расположенные на затылочной
части шеи - "пятна портвейна". Частота признака 5% в популяции).
9.24 - Гиперкератоз (Избыточное ороговение отдельных частей
тела: ладоней, подошв, разгибательной поверхности суставов. Признак
наследуется по аутосомно-доминантному или порок, сцепленный с X-
хромосомой).
9.25 - Очаговая аплазия (Овальной или неправильной формы
дефекты кожи в виде отсутствия волос обычно около 1,5 см. в
диаметре. Признак чаще наблюдается в теменно-затылочной области! головы).
9.26 - Эритродермия (Ихтиозиформная врожденная эритродермия
Брока, проявляющаяся покраснением и чрезмерным ороговением
кожи. Преимущественная локализация признака на сгибательной
поверхности суставов, в паховой области. Признак ассоциируется с
трещинами кожи, разрастанием и гиперфункцией потовых и сальных
желез, чрезмерным ростом ногтей и волос. Наследуется по аутосомно-
рецессивному типу).
9.27 - Буллезный эпидермолиз (Множественные эрозии и рубцы на
коже как следствие образование пузырей между эпидермисом и дермой
(дистрофическая форма). При простой форме - образование пузырей в
мальпигиевом слое, остаточных изменений кожи не наблюдается. Тип
наследования аутосомно-рецессивный).
9.28 - Гемангиома (Единичные или множественные капиллярные
или кавернозные гемангиомы представляют собой опухолевидные
разрастания кровеносных сосудов в виде розовых, вишнево-красных
или синюшно-красных пятен разного размера, иногда возвышающихся
над уровнем кожи. В отличие от пигментного невуса гемангиома
бледнеет при надавливании. Гемангиомы при болезни Рандю-Ослера-
Вебера доминантно наследуемые локализуются на коже лица,
конечностей, сочетаясь с телеангиоэктазиями на слизистых оболочках
носа, красной каймы губ. Признак ассоциируется с аневризмами мозговых, селезеночных артерий и телеангиоэктазией печени, легких, почек).
9.29 - Альбинизм (Белый цвет кожи, волос и розово-красный цвет
радужной оболочки в результате отсутствия или уменьшения
содержания меланина в коже, связанное с инактивацией тирозиназы.
Частота в СНГ составляет 1 случай на 100000 населения. Признак
может ассоциироваться с глухонемотой, нанизмом, эпилепсией и
передается по аутосомно-доминантному типу).
|
|
|
9.30 - Витилиго (Частичный альбинизм обычно в виде
симметричных, лишенных пигмента пятен на коже. Признак
передается по аутосомно-доминантному типу).
9.31 - Вялая кожа (Cutis laxa - свисание грубой слегка
пигментированной кожи крупными складками, значительно
обезображивающей пораженный участок тела.
9.32 - Складчатая гиперплазия кожи (Cutis verticis gyrata -
складчатая гиперплазия волосистой части головы преимущественно в
теменной и затылочной областях, которая утолщена и глубоко
изборождена, напоминая по внешнему сходству мозговые извилины.
Признак иногда ассоциируется с задержкой психического развития,
наблюдается и при акромегалии не относясь к дисплазии.
Наследование по аутосомно-рецессивному типу).
9.33 - Телеангиоэктазии (Множественные очаги расширенных
капилляров дермы).
9.34 - Дермоидные кисты (Внутри- и подкожные опухоли круглой
или овальной формыплотной или мягкой консистенции, выстланные
эпидермисом с рудиментарными сальными и потовыми железами.
Кисты заполнены кератином, кожным салом, иногда содержат волос,
хрящ, костные образования и локализуются на голове, шее, крестце,
туловище. Тип наследования - аутосомно-доминантный).
|
|
|
