 |
Vш. Дисплазии нижних конечностей
|
|
|
|
8.00 - Без особенностей, дисплазий нет.
8.1 - Чрезмерно длинные ноги (Несоразмерно длинные ноги -
значительно больше половины длины тела. Признак часто
ассоциируется с гигантизмом, евнухоидизмом, долихоморфией).
8.2 - Чрезмерно короткие ноги (Несоразмерно короткие ноги,
особенно в проксимальных отделах. Ноги значительно меньше
половины длины тела. Признак часто ассоциируется брахиморфией в
качестве конституциональной вариации или является проявлением
хондродисплазии, преждевременного полового созревания).
8.3 - Дисплазия бедра (Врожденный вывих, подвывих бедра с
одной или двух сторон, обусловленный гипоплазией вертлужной
впадины, головки бедра с замедлением ее оссификации и аномалией
развития нервно-мышечного аппарата области сустава. Считается, что
стадия предвывиха первична, а отставание в развитии бедра вторично.
Основные проявления дисплазий бедра заключаются в симптоме
соскальзывания: неустойчивость, щелчок; ограничении при отведении
бедра; асимметрии ягодичной складки; укорочении нижней
конечности; нарушении походки. Наследуется по аутосомно-
доминантному типу с популяционной частотой 0,2-0,5% и
преобладанием у девочек).
8.4 - Варусная деформация шейки бедренной кости (Coxa vara
проявляется ограничением отведения и ротацией бедра в
тазобедренном суставе, поясничным лордозом и утиной походкой.
Признак обусловлен уменьшением шеечно-диафизарного угла с наследованием по аутосомно-доминантному типу).
8.5 - Подколенный птеригум (Сухожильно-кожные перепонки в
подколенной области).
8.6 - Наружное отклонение голени (Genu valgum - Х-образные ноги
при двусторонней деформации, которая проявляется расхождением
голеней от коленей. Признак часто ассоциируется с евнухоидными
пропорциями в телосложении).
|
|
|
8.7 - Внутреннее отклонение голени (Genu varum О-образные ноги
колесом, саблевидная голень. Признак может ассоциироваться с
укорочением конечностей и брахиморфией).
8.8 - Гиперплазия стопы (Чрезмерно длинные и крупные стопы,
значительно превышающие половину величины голени. Признак
может ассоциироваться с акромегалоидностью).
8.9 - Гипоплазия стопы (Чрезмерно короткие и грацильные стопы,
значительно меньше половины длины голени).
8.10 - Плоская стопа (Pes planum, плоскостопие проявляется низким
уплощенным сводом в поперечном или продольном направлении.
Стопа отпечатывает практически целиком. Признак часто
ассоциируется с пронацией. Встречается у взрослых в 8-8,2% случаев).
8.11 - Полая стопа (Pes excavatus, pes cavus проявляется высоким,
увеличенным в продольном направлении сводом в области суставов
Шопара и Лисфранка, при котором след в средней части отпечатывается в виде узкой полоски с латеральной стороны. Признак может ассоциироваться с косолапостью и артгрипозом. Наследственность предположительно по доминантному типу).
8.12- Плоско-вальгусная стопа (Pes plano-valgus проявляется
продольным плоскостопием с отведением переднего отдела стопы и
пронацией пятки. Признак составляет 11,5% случаев от всех
деформаций стопы).
8.13 - Конская стопа (Pes eqinus проявляется при ходьбе в опоре на
пальцы и головки плюсневых костей. Признак обусловлен
контрактурой задней группы мышц голени и гипоплазией нижней
конечности).
8.14 - Сгопа-качалка (Плоская стопа с сильно выступающей пяткой
в виде пресс-папье. Признак часто ассоциируется с синдромом
Эдвардса и встречается изолированно в качестве гиперпластической
дисплазии).
8.15- Врожденная косолапость (Pes equvino-varus, внутренняя
косолапость, обусловленная стойкой приводяще-разгибательной
контрактурой стопы. Косолапость проявляется подошвенным
сгибанием стопы и в голеностопном суставе; супинацией - поворотом
подошвенной поверхности стопы кнутри с опусканием наружного ее
края; аддукцией - приведением переднего отдела стопы и увеличением
|
|
|
свода стопы. Частота аномалии в популяции 0,5-1,1 % случаев с аутосомно-доминантным типом наследования и 40% пенетрантностью).
8.16 - Долиходактилия пальцев стопы (Длинные пальцы стопы, чаще II и III. Признак часто ассоциируется с гиперплазией стопы и узкой стопой).
8.17 - Брахидактилия пальцев стопы (Короткие пальцы стопы. Признак часто ассоциируется с короткой, "пухлой" стопой и,изодактилией).
8.18 - Изодактилия пальцев (Все пальцы стопы имеют почти
одинаковую длину. Признак часто ассоциируется с брахидактилией,
гипоплазией стопы).
8.19 - Трезубец пальцев стопы (II-IV пальцы имеют одинаковую
длину).
8.20 - Двузубец пальцев стопы (II-Ш или III-IV пальцы имеют
одинаковую длину).
8.21 - Олигодактилия IV и V пальцев (IV и V пальцы стопы
уменьшены, утончены и отступают от общего профиля).
8.22 - Удлинение I пальца (Большой палец чрезмерно выступает над
общем профилем пальцев стопы).
8.23 - Укорочение I пальца (Большой палец чрезмерно уменьшен по
отношению к общему профилю пальцев стопы).
8.24 - Синдактилия (Чаще сращение П-Ш или III-IV пальцев
стопы).
8.25 - Чрезмерное отклонение I пальца кнаружи (Hallux valgus -
отклонение головки I плюсневой кости кнаружи в сочетании с
деформацией стопы или без нее).
8.26 - Чрезмерное отклонение I пальца кнутри (Hallux varus -
отклонение большого пальца кнутри, иногда вплоть до
перпендикулярного положения к продольной оси стопы).
8.27 - Кожные перепонки между пальцами (Кожные соединяющие
складки между пальцами увеличены, наподобие плавательных
перепонок).
8.28 - Сандалевидная щель (Увеличенное расстояние между I и II
пальцами).
8.29 - Глубокая продольная борозда подошвы (Выраженная кожная
складка. Складка на подошве, идущая от промежутка между I и II
пальцами ног. Признак часто ассоциирован с болезнью Дауна).
8.30 - Молоткообразный палец стопы (Проксимальное разгибание и
дистальное сгибание фаланги, чаще П-Ш пальцев. Признак часто
ассоциируется с отклонением I пальца кнаружи. Тип наследования
доминантный с вариабельной пенетрантностью).
8.31 - Симфалангия (Костный или фиброзный анкилоз
межфаланговых суставов, чаще повреждаются II-V пальцы в средних
|
|
|
межфаланговых суставах. Тип наследования доминантный с постоянной пенетрантностью).
8.32 - Камптодактилия (Основные фаланги пальцев разогнуты,
один палец или остальные согнуты наподобие когтеобразной стопы
при параличе болыпеберцового нерва).
8.33 - Клинодактилия (Смещение и искривление пальца или пальцев
из их обычного нормального положения в отношении друг друга).
|
|
|
