 |
Пузырчатка. 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний). 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
|
|
|
|
| Клинические рекомендации | |
|
Пузырчатка | |
| Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: | L10 |
| возрастная группа: | Взрослые и дети |
| Год утверждения: | |
| Разработчик клинической рекомендации | |
| · Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» | |
Оглавление
Оглавление. 2
Список сокращений. 4
Термины и определения. 5
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) 6
1. 1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 6
1. 2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 6
1. 3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 6
1. 4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 7
1. 5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7
1. 6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 9
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики. 11
2. 1 Жалобы и анамнез. 11
2. 2 Физикальное обследование. 12
2. 3 Лабораторные диагностические исследования. 13
2. 4 Инструментальные диагностические исследования. 16
2. 5 Иные диагностические исследования. 16
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения. 17
|
|
|
3. 1 Консервативное лечение. 17
3. 2 Хирургическое лечение. 22
3. 3 Иное лечение. 22
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации. 22
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики. 22
6. Организация медицинской помощи. 23
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) 23
Критерии оценки качества медицинской помощи. 23
Список литературы.. 25
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций.
Целевая аудитория клинических рекомендаций: 31
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств. 31
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций. 32
Порядок обновления клинических рекомендаций. 33
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата. 34
Приложение Б. Алгоритмы действий врача. 34
Приложение В. Информация для пациента. 36
Приложение Г. Схема снижения дозы системных глюкокортикостероидных препаратов
(преднизолона), начиная с 4 таблеток по дням непдели. 37
Список сокращений
МКБ – Международная классификация болезней
HLA (Human Leukocyte Antigens) – человеческие лейкоцитарные антигены
Ig (Immunoglobulin) – иммуноглобулин
Термины и определения
Адгезия (от лат. adhaesio – прилипание) – возникновение связи между поверхностными слоями двух разнородных (твёрдых или жидких) тел, приведённых в соприкосновение.
Акантоз (аcanthosis) – увеличение численности шиповатых клеток эпидермиса в его ростковом слое.
Акантолиз (от греч. akantha – шип, от греч. lysis – растворение) – разрушение межклеточных мостиков в нижних отделах шиповатого слоя.
|
|
|
Вульгарная форма (от лат. vulgaris – обычный) – обыкновенная.
Десмоглеин (греч. desmos связь, соединение) – трансмембранный гликопротеин, который относится к молекулам клеточной адгезии.
Десмосомы (греч. desmos связь, соединение, + sō ma тело) – один из типов межклеточных контактов, обеспечивающих прочное соединение клеток шиповатого слоя.
Пемфигус – от греч. pé mphigos – капля, пузырь.
Преднизолоновый эквивалент - глюкокортикоидная активность препаратов в сравнении с активностью преднизолона [1, 2]
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
1. 1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Пузырчатка (син.: пемфигус) – группа аутоиммунных буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).
1. 2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Развитие пузырчатки наблюдается у генетически предрасположенных лиц. Наиболее значимой является ассоциация с определенными аллелями генов главного комплекса гистосовместимости (HLA) [3]. В разных странах обнаруживается корреляция с различными аллелями генов, кодирующих HLA [4-9]. Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др. ), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным [10]. Следует отметить возможный паранеопластический генез заболевания [11]. В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител [1]. Аутоиммунные процессы приводят к разрушению связи между клетками эпидермиса (акантолизу) за счет образования IgG-аутоантител к так называемым «пемфигусным» антигенам (важнейшими из которых являются десмоглеин 1 и 3) и связывания их с гликопротеидами клеточных мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы в дальнейшем вызывают разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей.
|
|
|
|
|
|
