 |
2.1 Жалобы и анамнез. 2.2 Физикальное обследование. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
|
|
|
|
2. 1 Жалобы и анамнез
У больных вульгарной пузырчаткой (L10. 0) первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны.
Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) (L10. 4) в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы). Заболевание может иметь ограниченный характер в течение многих месяцев и лет. Однако возможно распространение поражения на новые участки кожного покрова и слизистые оболочки (чаще полости рта). У некоторых больных может наступить трансформация себорейной формы в вульгарную с генерализацией патологического процесса.
Больные листовидной пузырчаткой (L10. 2) предъявляют жалобы на поражение кожных покровов.
Больных вегетирующей пузырчаткой (L10. 1) беспокоят высыпания на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). Поражение слизистых оболочек может сопровождаться болезненностью. Заболевание долгие годы может протекать доброкачественно в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного.
При герпетиформной пузырчатке (L10. 8) больные жалуются на высыпания, обычно сопровождающиеся выраженным зудом. При отсутствии адекватной терапии заболевание может прогрессировать и приобретать признаки вульгарной или листовидной пузырчатки.
|
|
|
Паранеопластическая пузырчатка (L10. 8) протекает на фоне неоплазии, а также может возникать в течение или вскоре после химиотерапевтического лечения по поводу злокачественных новообразований. В большинстве случаев паранеопластическая пузырчатка сочетается с лимфопролиферативными неоплазиями, тимомой, саркомой, карциномой и солидными раками различных локализаций. После удаления опухоли возможен быстрый регресс высыпаний и полное выздоровление.
Развитие лекарственно-индуцированной (медикаментозной) пузырчатки (L10. 5) чаще всего связано с приемом медикаментов, содержащих сульфгидрильные радикалы (Д-пеницилламин, пиритол, каптоприл), и антибактериальных препаратов группы β -лактамов (пенициллин, ампициллин и цефалоспорины) и вызвано биохимическими, а не аутоиммунными реакциями. В случаях развития лекарственно-индуцированной пузырчатки после отмены медикамента возможно полное выздоровление.
Больные IgA-зависимой пузырчаткой жалуются на поражение кожных покровов, реже – слизистых оболочек. Часто больные предъявляют жалобы на интенсивный зуд.
Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствии лечения к нарушению общего состояния больных, а в некоторых случаях – к летальному исходу.
2. 2 Физикальное обследование
Объективные клинические проявления пузырчатки, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина» 1. 6.
· Рекомендовано определять феномен Никольского (отслойка клинически неизмененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность) [1, 12, 64, 65].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Феномен Никольского не является патогномоничным признаком пузырчатки, но обычно положителен при пузырчатке. Может быть положительным при других заболеваниях с поражением кожи.
|
|
|
2. 3 Лабораторные диагностические исследования
· Рекомендовано цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий слизистых оболочек и/или кожи [64, 65].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Наличие акантолитических клеток является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком; в начале заболевания, особенно при себорейной пузырчатке, акантолитические клетки могут отсутствовать.
· Рекомендовано патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи или слизистой оболочки из очага поражения [19, 20].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Предпочтительно проводить биопсию кожи или слизистой оболочки из области свежесформированного (существующего не более 24 часов) пузыря Исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальный надбазальный акантолиз при вульгарной пузырчатке или акантолиз на уровне зернистого слоя при листовидной/себорейной пузырчатках [19, 20].
Фиксация материала происходит в забуференном 10% формалине. При взятии биопсии желателен захват небольшого пузырька целиком. В случае невозможности взятия целого полостного элемента - 1/3 взятого биоптата должна приходиться на фрагмент пузыря и 2/3 – на прилежащий к пузырю участок кожи/слизистой оболочки [19].
· Рекомендовано патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи видимо здоровой кожи, полученного рядом с очагом поражения (предпочтительно в верхней части туловища и на расстоянии около 1 см от него), с применением метода прямой иммунофлюоресценции [19, 21-23].
|
|
|
