 |
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
|
|
|
|
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Исследование проводится для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки.
· Рекомендовано проведение ультразвуковое исследование внутренних органов органов брюшной полости [18].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Исследование проводится для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки.
2. 5 Иные диагностические исследования
· Рекомендовано при поражении слизистых оболочек (по показаниям) назначение консультаций врача-оториноларинголога, врача- офтальмолога, врача-акушер-гинеколога, врача-уролога [18, 64, 68].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
· Рекомендовано проведение консультаций смежных специалистов при возникновении нежелательных явлений во время терапии (по показаниям) и исключения онкологической патологии внутренних органов и систем [18, 64, 68].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3. 1 Консервативное лечение
· Рекомендовано пациентам на первом этапе терапии лечения пузырчатки назначение системных глюкокортикостероидных препаратов [26-30]
Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности доказательств 1)
|
|
|
преднизолон** или другие глюкокортикостероидные препараты в соответствии с преднизолоновым эквивалентом. На первом этапе проводится терапия системными глюкокортикостероидами в дозе 80–100 мг в сутки, но не менее 1 мг на кг массы тела больного, в течение 3 недель, реже – 4 и более недель. При тяжелом состоянии больного назначают и более высокие дозы – до 200 мг в сутки и выше. Суточную дозу препарата принимают строго в утренние часы (до 11. 00). При этом прием высоких доз глюкокортикостероидов можно осуществлять в два этапа в 7. 00–8. 00 и 10. 00–11. 00, но обязательно после каждого приема пищи [26-30].
Комментарии: Пероральный прием высоких доз глюкокротикостероидов можно частично заменить его парентеральным введением или введением пролонгированных форм препарата (не чаще 1 раза в 7–10 дней). При упорном течении процесса возможна замена одного системного глюкокортикоида на другой. В случае отсутствия эффекта в течение недели возможно применение пролонгированного системного глюкокортикоида (бетаметазон дипропионат 6, 43 мг-натрия фосфат 2, 63мг) 2 мл один раз в неделю № 1-2 и/или присоединение адъювантной терапии, так как стероидная резистентность может присутствовать изначально.
В реанимационных условиях при соответствующих показаниях возможно проведение пульс-терапии преднизолоном ** 1000 мг внутривенно капельно 3 дня, с последующим переходом на пероральный прием; метилпреднизолон (1г/сутки/4дня) или дексаметазон (300 мг/день/4 дня) [14].
Системные глюкокортикостероиды составляют основу терапии больных пузырчаткой и назначаются каждому больному с подтвержденным диагнозом. Они назначаются по жизненным показаниям, поэтому абсолютных противопоказаний для их применения нет. Помимо ГКС препаратов возможно назначение адъювантной терапии (азатиоприн, метотрексат и др. ), позволяющей уменьшить их дозу либо преодолеть резистентность к глюкокортикостероидным препаратам. При наличии показаний назначается симптоматическая терапия.
|
|
|
· Рекомендовано после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий) приступить ко второму этапу терапии больных пузырчаткой, который заключается в постепенном медленном, в течение нескольких месяцев снижении дозы преднизолона до 20–30 мг в сутки. [26-30].
Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии: Первоначальное снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта. Продолжительность этапа зависит от клинического состояния больного.
· Не рекомендовано снижать дозу системных глюкокортикостероидов при наличии активной инсоляции, острых инфекционных заболеваний и обострений хронических заболеваний, при планировании оперативных вмешательств.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
· Рекомендовано при снижении дозы преднизолона** до 20 мг в сутки, приступить к третьему этапу терапии больных глюкокортикостероидами, который заключается в дальнейшем снижении дозы системного глюкокортикостероида (Приложение Г).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Таким образом, в течение 8 недель отменяется ¼ таблетки преднизолона**, в течение 128 недель достигается поддерживающая доза 6, 25–3, 75 мг в сутки. Такая схема позволяет избежать рецидива заболевания в период снижения дозы препарата. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2, 5 до 30 мг в сутки. Иногда при тяжелом течении пузырчатки поддерживающую дозу не удается снизить ниже 40–50 мг в сутки. Длительность лечения определяют индивидуально, как правило, терапия проводится пожизненно, и лишь в редких случаях от применения глюкокортикостероидов удается отказаться.
- Рекомендовано для повышения эффективности терапии глюкокротикостероидами и уменьшения их курсовой дозы пациентам:
азатиоприн** 100–200 мг в сутки перорально [31–40].
|
|
|
