 |
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
|
|
|
|
1. 3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Заболеваемость пузырчаткой в странах Европы и Северной Америки составляет в среднем 0, 1 до 0, 2 случаев на 100 000 населения в год [13].
В Российской Федерации, согласно данным Федерального статистического наблюдения, в 2014 году заболеваемость пузырчаткой составила 1, 9 случаев на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 4, 8 случаев на 100000 взрослого населения [14].
1. 4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Пузырчатка [пемфигус] (L10):
L10. 0 – Пузырчатка обыкновенная;
L10. 1 – Пузырчатка вегетирующая;
L10. 2 – Пузырчатка листовидная;
L10. 3 – Пузырчатка бразильская;
L10. 4 – Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера;
L10. 5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами;
L10. 8 – Другие виды пузырчатки
L10. 9 – Пузырчатка неуточненная.
1. 5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая классификация заболевания:
1. Пузырчатка обыкновенная.
2. Пузырчатка вегетирующая.
3. Герпетиформная пузырчатка.
4. Пузырчатка листовидная.
5. Пузырчатка бразильская.
6. Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера.
7. Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами.
8. Другие виды пузырчатки: паранеопластическая пузырчатка; IgA-зависимая пузырчатка; субкорнеальный пустулез; внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз.
Классификация заболевания по степени тяжести:
1. Легкой степени тяжести.
2. Средней степени тяжести.
|
|
|
3. Тяжелой степени тяжести.
Для определения степени тяжести используются критерии Mahajan (таблица 1) [15, 16].
Таблица 1. Степени тяжести вульгарной пузырчатки
| № | Степень тяжести | Поражение кожи | Поражение слизистых оболочек |
| 1. | Легкая (1+) | Поражение 10% поверхности тела (или только слизистой полости рта) Пациент способен осуществлять повседневную деятельность без дискомфорта | Поражена только слизистая щек Жевание и глотание не затруднены |
| 2. | Умеренная (2+) | Поражение 10 - 25% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент способен осуществлять повседневную деятельность с дискомфортом | Поражена слизистая щек, десен, губ Затруднен прием твердой пищи |
| 3. | Тяжелая (3+) | Поражение 25 - 50% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент не способен осуществлять повседневную деятельность | Обширные поражения слизистой оболочки Затруднен прием полутвердой пищи |
| 4. | Очень тяжелая (4+) | Поражение > 50% поверхности тела с поражением слизистой оболочек полости рта Постельный режим или осложнения | Обширное поражение слизистой полости рта Поражение слизистых оболочек других локализаций Трудности при приеме жидкости (пациент не способен принимать через рот никакой пищи и питья) |
Классификация заболевания по фазам течения:
1. Фаза прогрессирования (дебют заболевания) в отсутствие глюкокортикостероидной терапии.
2. Фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии.
3. Фаза медикаментозной ремиссии на фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии.
4. Фаза медикаментозной ремиссии на фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии.
Классификация заболевания по отношению к проводимому лечению:
1. Чувствительная к глюкокортикостероидной терапии (в диагнозе не указывать).
2. Резистентная к глюкокортикостероидной терапии.
|
|
|
1. 6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Вульгарная пузырчатка (L10. 0) – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий. Характерным признаком является гиперсаливация и специфический запах изо рта. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку тонкие покрышки пузырей быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и летальным исходом при отсутствии терапии. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является феномен Никольского, который является клиническим проявлением акантолиза и представляет собой отслоение эпидермиса при механическом воздействии на кожу в очагах поражения, расположенную рядом с ними и, возможно – на отдаленных участках кожного покрова.
Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) (L10. 4) является малой формой листовидной пузырчатки и характеризуется появлением высыпаний на коже лица, спины, груди, волосистой части головы; слизистые оболочки не поражены. Высыпания представлены бляшками ярко-розового цвета, на поверхности которых выявляются легко удаляемые тонкие или рыхлые корочки, пропитанные серозным экссудатом, или чешуйки, желтоватого цвета. На месте удаленных чешуек и корок выявляется эрозивная поверхность с блестящей ярко-красного цвета поверхностью. По периферии бляшек и на видимо неизмененной коже верхней половины туловища, верхних конечностях с течением времени появляются характерные для пузырчатки пузыри. Они, как правило, эфемерны с вялой тонкой покрышкой, быстро вскрывающиеся с формированием эрозий. Феномен Никольского слабоположительный преимущественно в очагах поражения.
|
|
|
Листовидная пузырчатка (L10. 2) характеризуется эритематозно-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек нехарактерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции. Феномен Никольского положительный как в очагах поражения, так и на видимо здоровой коже.
Вегетирующая пузырчатка (L10. 1) является малой доброкачественной формой вульгарной пузырчатки. В зависимости от первичных элементов различают два типа вегетирующей пузырчатки. I тип (тип Ньюманна) вегетирующей пузырчатки – классический, при котором первичным морфологическим элементом является вялый пузырь. II тип (тип Аллопо) вегетирующей пузырчатки рассматривают как “вегетирующую пиодермию”: первичным морфологическим элементом является пустула, являющаяся результатом акантолиза, гистологически с преимущественным содержанием эозинофильных лейкоцитов. I тип (тип Ньюманна) характеризуется появлением пузырей, чаще – на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). Пузыри легко вскрываются. На дне образующихся эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Феномен Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс напоминает вульгарную пузырчатку.
|
|
|
Герпетиформная пузырчатка (L10. 8) – редкий атипичный буллезный дерматоз, при котором высыпания могут быть представлены в виде бляшек, по периферии которых располагаются папулы и везикулы, или в виде сгруппированных папул, везикул или напряженных пузырей, как при герпетиформном дерматите Дюринга.
Паранеопластическая пузырчатка (L10. 8) своими клиническими проявлениями, как правило, имеет сходство с клинической картиной вульгарной пузырчатки с одновременным поражением кожи и слизистых оболочек, но иногда наблюдаются нетипичные для заболевания поражения кожи, сопровождающиеся зудом и напоминающие многоформную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид или токсический эпидермальный некролиз. Частыми являются эрозивные и язвенные поражения губ, полости рта, носа, глотки с резкой болезненностью, часто наблюдаются рубцующиеся кератиты [17, 18].
Лекарственно-индуцированная (медикаментозная) пузырчатка (L10. 5) может напоминать клиническую картину вульгарной, себорейной или листовидной пузырчатки.
IgA-зависимая пузырчатка (L10. 8) представляет собой редкую группу аутоиммунных внутриэпидермальных буллезных дерматозов, характеризующихся везикуло-пустулезными высыпаниями, нейтрофильной инфильтрацией, акантолизом и наличием как фиксированных, так и циркулирующих IgA-аутоантител, направленных к антигенам межклеточной связывающей субстанции многослойного плоского эпителия. Клиническая картина IgA-зависимой пузырчатки независимо от типа ее проявления представлена вялыми везикулами или пустулами, располагающимися как на гиперемированной, так и на видимо «здоровой» коже. Пустулы имеют тенденцию к слиянию с формированием очагов в виде кольцевидных форм с корками в центральной части. Высыпания чаще всего локализуются на коже в области подмышечных впадин, мошонки, туловища, верхних и нижних конечностей. Реже в патологический процесс вовлекаются кожа волосистой части головы и заушной области, а также слизистые оболочки. Часто больные предъявляют жалобы на интенсивный зуд. Как правило, IgA-зависимая пузырчатка протекает более доброкачественно по сравнению с IgG-зависимой пузырчаткой.
Пример формирования клинического диагноза: акантолитическая пузырчатка, вульгарная форма, тяжелой степени тяжести, резистентная к глюкокортикостероидной терапии, обострение.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
|
|
|
