 |
Локализованная склеродермия. 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний). 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
|
|
|
|
| Клинические рекомендации | |
|
Локализованная склеродермия | |
| Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: | L94. 0/L94. 1 |
| Возрастная группа: | Взрослые/дети |
| Год утверждения: | |
| Разработчик клинической рекомендации: · Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» · Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России» | |
Оглавление
Оглавление. 2
Список сокращений. 4
Термины и определения. 5
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) 6
1. 1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 6
1. 2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 6
1. 3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 6
1. 4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 7
1. 5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7
1. 6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 7
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики. 11
2. 1 Жалобы и анамнез. 11
2. 2 Физикальное обследование. 11
2. 3 Лабораторные диагностические исследования. 12
2. 4 Инструментальные диагностические исследования. 14
2. 5 Иные диагностические исследования. 14
|
|
|
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения. 16
3. 1 Консервативное лечение. 16
3. 2 Иное лечение. 28
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации. 29
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики. 29
6. Организация медицинской помощи. 29
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) 30
Критерии оценки качества медицинской помощи. 30
Список литературы.. 31-40
Приложение А1. Состав рабочей группы ……………………………………………………. 41
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций. 42
Приложение А3. Связанные документы ……………………………………………………... 44
Приложение Б. Алгоритмы действий врача. 46
Приложение В. Информация для пациента. 47
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях. 48
Список сокращений
МКБ – Международная классификация болезней
TGF- β – трансформирующий фактор роста-β
PDGF – тромбоцитарный фактор роста
CTGF – фактор роста соединительной ткани
IL – интерлейкин
ММП – матриксная металлопротеиназа
ЛС – локализованная склеродермия
ЮЛС - ювенильная локализованная склеродермия
ЛС УС – линейная форма локализованной склеродермии по типу «удар саблей»
ПГПР – прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга.
ТГКС – топические глюкокортикостероиды
НИЛИ – низкоинтенсивное лазерное излучение
ПЖК – подкожно-жировая клетчатка
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно -резонансная томография
Термины и определения
Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках кожного покрова очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/ или атрофии кожи и подлежащих тканей.
|
|
|
Низкоинтенсивное лазерное излучение – электромагнитное излучение оптического диапазона, обладающее такими свойствами как когерентность, монохроматичность, поляризованность и направленность, где применяются световые потоки низкой интенсивности, не более 100 мВт/ см2.
ПУВА-терапия (фотохимиотерапия) – сочетанное применение
фотосенсибилизаторов группы фурокумаринов и длинноволнового ультрафиолетового излучения 320-400 нм.
УФА-1 терапия – ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона
340-400 нм.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
1. 1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках кожного покрова очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/ или атрофии кожи и подлежащих тканей.
1. 2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Этиология локализованной склеродермии не выяснена. К основным провоцирующим факторам относят инфекции (в частности, бореллиоз), травмы, инсоляция, некоторые лекарственные препараты (блеомицин, витамин К и др. ). Описаны семейные случаи заболевания. Патогенез локализованной склеродермии многофакторный: основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, избыточному отложению коллагена в коже и подкожной клетчатке, микроциркуляторным расстройствам. В результате повреждения эндотелия сосудов происходит активация Т-клеток, что приводит к высвобождению различных молекул адгезии. Их дисрегуляция может индуцировать последующую стимуляцию выброса Т-клетками ключевых профиброзных медиаторов, включая трансформирующий фактор роста-β (TGF-β ), тромбоцитарный фактор роста (PDGF), фактор роста соединительной ткани (CTGF), интерлейкинов (IL-4, IL- 6, IL-8), некоторых хемокинов. Это приводит к повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, нарушению регуляции матриксных металлопротеиназ (ММП), ответственных за деградацию коллагена, нарушению микроциркуляции. [1-6].
|
|
|
1. 3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
|
|
|
