 |
Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 0,4-2,7 случаев на
|
|
|
|
Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 0, 4-2, 7 случаев на
100 тысяч населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [7]. Бляшечная склеродермия обычно встречается в возрасте от 40 до 50 лет и является наиболее распространенной клинической формой у взрослых (43, 9%). Женщины болеют чаще, чем мужчины (2, 6: 1) [8]. Линейная склеродермия преобладает в детском возрасте (41, 8%), смешанная форма выявляется 15% пациентов [9].
В Российской Федерации распространенность локализованной склеродермии в 2018 году составила 15, 9 на 100 тысяч населения, заболеваемость – 4, 1 на 100 тысяч населения [10].
1. 4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Другие локализованные изменения соединительной ткани
L94. 0 Локализованная склеродермия
L94. 1 Линейная склеродермия
1. 5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В настоящее время отсутствует консенсус в отношении единой классификации.
1. 6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Наиболее часто выделяют следующие клинические формы склеродермии
1. Ограниченная склеродермия (морфеа)
· бляшечная склеродермия;
· каплевидная склеродермия;
· узловатая (келоидоподобная) склеродермия
· и диопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини
Комментарии: большинство авторов рассматривают и диопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини как клиническую форму ограниченной склеродермии
2. Линейная склеродермия
|
|
|
· линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);
· линейная склеродермия в области конечностей и туловища;
· прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга
3. Генерализованная склеродермия
4. Буллезная склеродермия
5. Глубокая склеродермия
6. Пансклеротическая склеродермия
7. Смешанная склеродермия
В клинической практике детских ревматологов выделяют ювенильную локализованную склеродермию. Для ювенильной локализованной склеродермии, согласно классификационным критериям, различают пять основных форм [11]:
Ювенильная локализованная склеродермия:
1. Ограниченная бляшечная: поверхностная и глубокая
2. Линейная: с поражением в зоне туловища/конечностей, с поражением в зоне головы и лица (по типу «удара саблей» и прогрессирующей гемиатрофии лица Парри-Ромберга).
3. Генерализованная
4. Пансклеротическая
5. Смешанная
Комментарии: ввиду отсутствия единой классификации локализованной склеродермии имеются различия в интерпретации клинических субтипов (форм) в дерматологической и ревматологической практике (Таблица 1. )
Таблица1. Сходство и различие клинических субтипов локализованной склеродермии в дерматологической и ревматологической практике
| Преобладающие клинические субтипы в дерматологической практике | Преобладающие клинические субтипы в ревматологической практике |
| Ограниченная склеродермия (морфеа): · бляшечная склеродермия; | Ограниченная бляшечная: поверхностная |
| Ограниченная склеродермия (морфеа) · каплевидная склеродермия; · узловатая (келоидоподобная) склеродермия · идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини | Нет соответствующих форм |
| Глубокая склеродермия | Ограниченная бляшечная: глубокая |
| Линейная склеродермия · линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»); · линейная склеродермия в области конечностей и туловища; · прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга | Линейная склеродермия: с поражением в зоне туловища/конечностей, с поражением в зоне головы и лица (по типу «удара саблей» и прогрессирующей гемиатрофии лица Парри-Ромберга). |
| Генерализованная склеродермия | Генерализованная склеродермия |
| Буллезная склеродермия | Нет соответствующей формы |
| Пансклеротическая склеродермия | Пансклеротическая склеродермия |
| Смешанная | Смешанная |
Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (индурации) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация. Стадийность заболевания наблюдается не у всех больных. Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания. При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости.
|
|
|
Бляшечная склеродермия характеризуется появлением преимущественно на туловище или конечностей очагов эритемы и/или уплотнения кожи круглой или овальной формы с типичной клинической картиной.
При каплевидной форме на коже появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета, с блестящей поверхностью, окруженные лиловым венчиком. При ранних стадиях характерно появление мелких эритематозных пятен. Очаги располагаются преимущественно на коже туловища.
|
|
|
Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея, туловище, верхние конечности.
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета, с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях.
При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Нередко очаги поражения могут локализоваться вдоль линий Блашко. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. При локализации на конечностях могут вызвать серьезную задержку роста, атрофию мышц, сгибательные контрактуры, миозит, истончение пораженной конечности.
На лице и волосистой части головы линейная склеродермия обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Обычно располагается на лобно-теменной области, начиная от бровей до волосистой части головы. Может сопровождаться рубцовой алопецией, неврологическими нарушениями, поражением глаз. У детей возможны аномалии полости рта и зубов. Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.
|
|
|
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Обычно развивается в первом или втором десятилетии жизни. Характеризуется медленно прогрессирующей, самоограничивающейся, преимущественно односторонней лицевой атрофией кожи, мягких тканей, мышц и нижележащих костных структур, чаще всего поражающей дерматомы одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Атрофии могут предшествовать индурация и нарушение пигментации пораженной кожи (гиперпигментация или депигментация). Рубцовая алопеция может наблюдаться на пораженных участках кожи головы. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию. Эта форма может сочетаться с линейной формой по типу «удар саблей» до 40% случаев [12].
При генерализованной склеродермии наблюдается четыре или более очага с индурацией, диаметром от 3 см, располагающихся в двух или более из 7
анатомических областей (голова-шея, каждая конечность, передняя поверхность туловища, задняя поверхность туловища). Часто высыпания локализуются симметрично и имеют тенденцию к слиянию.
Буллезная склеродермия характеризуется появлением в очагах склеродермии прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями.
Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Склероз может распространяться на фасции и мышцы. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена. В типичных случаях очаги расположены симметрично на коже конечностей.
Пансклеротическая склеродермия является наиболее тяжёлой, инвалидизирующей формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы, контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом.
При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечной и линейной форм, линейной и генерализованной), преобладает у детей.
В клинике ревматологических заболеваний привычным стало использование термина ювенильная локализованная склеродермия для обозначения варианта ЛС в детском возрасте, с доминирующим поражением кожи, а также глубже расположенных тканей – подкожно-жировой клетчатки, фасций, мышц, суставов, костей.
|
|
|
Комментарии: у взрослых, преимущественно при линейной склеродермии, могут наблюдаться внекожные симптомы. Они включают в себя поражение опорно-двигательного аппарата, неврологические и офтальмологические проявления. При поражении опорно-двигательного аппарата характерна артралгия, возможно развитие генерализованного синовита и артрита, как в зоне, так и вне очагов поражения, что проявляется тугоподвижностью суставов, отеком, болью и развитием контрактур. Возможны миалгии. Неврологические нарушения встречаются преимущественно у больных линейной формой локализованной склеродермии по типу «удара саблей» (ЛС УС) и прогрессирующей гемиатрофей лица Парри-Ромберга (ПГПР). Наиболее часто встречаются головые боли, периферическая нейропатия, возможно развитие эпилепсии, двигательных расстройств. Описано развитие невралгии тройничного нерва, жевательные спазмы, поведенческие изменения, прогрессирующая умственная отсталость. При локализации очагов ЛС на коже периорбитальных областей возможно нарушение движений век, атрофия век, развитие воспалительных заболеваний глаз (увеит и эписклерит)[13-15].
Комментарии: у детей и подростков также могут наблюдаться внекожные симптомы, характерные для линейной формы заболевания. Они включают в себя поражение опорно-двигательного аппарата, неврологические и офтальмологические проявления. Артралгии являются наиболее распространенным внекожным проявлением ЮЛС (16, 9%). Возможно развитие контрактур, нарушение роста, развитие сколиоза и асимметрия грудной клетки. Из неврологических нарушений, возникающих преимущественно детей ЛС УС и ПГПР, возможны головные боли, эпилептические припадки, инсульт и периферические нейропатии. У детей и подростков без неврологических симптомов также могут быть выявлены аномалии при визуализации головного мозга. Офтальмологические нарушения могут встречаться у 3, 2% пациентов детского возраста, преимущественно при ПГПР, в виде аномалии век, увеита, эписклерита, в редких случаях описано развитие косоглазия, нарушения рефракции. Возможно развитие гипоплазии верхней и нижней челюстей. [16-21].
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии установления диагноза:
Диагноз устанавливается на основании физикального обследования кожи с визуальным осмотром и пальпацией очагов поражения. При затруднении физикальной диагностики подтверждается результатами лабораторных методов исследования: прижизненное патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи.
|
|
|
