 |
2.1 Жалобы и анамнез. 2.2 Физикальное обследование. 2.3 Лабораторные диагностические исследования. Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)
|
|
|
|
2. 1 Жалобы и анамнез
Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство
стянутости кожи, зуд, чувство покалывания, болезненность, ограничение движений в
суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.
2. 2 Физикальное обследование
Рекомендуется для постановки диагноза необходимо проведение физикального обследования с визуальным осмотром кожных покровов и пальпацию очагов поражения. Проявления заболевания подробно описаны в разделе «Клиническая картина».
Комментарии: оценивается локализация, распространенность и характер
очагов поражений.
Клинические признаки активности заболевания:
- наличие выраженной или умеренной эритемы
- развитие отека, индурации кожи
- наличие новых очагов
- увеличение размеров имеющихся очагов в течение последних 3 месяцев
- повышение температуры кожи над очагами
- наличие периферического воспалительного венчика.
Клинические признаки отсутствия активности заболевания:
1. отсутствие эритемы
2. отсутствие новых или увеличивающихся очагов поражения за последние 3 месяца
3. отсутствие изменений степени индурации в очагах поражения
4. отсутствие активных внекожных проявлений заболевания [14, 22, 23].
Комментарии: рекомендуется обязательное фотографирование клинических проявлений для оценки активности заболевания, в том числе динамики увеличения площади очагов.
Единые критерии оценки тяжести локализованной склеродермии отсутствуют.
Комментарии:
|
|
|
Для клинической оценки тяжести и повреждения кожи у пациентов с ювенильной локализованной склеродермией предложена система оценки LoSCAT, которая включает оценку тяжести и оценку повреждения кожи посредством индексов LoSSI (Skin Severity Index) и LoSDI (Skin Damage Index).
2. 3 Лабораторные диагностические исследования
На данный момент не разработано лабораторных исследований, которые бы достоверно подтверждали активность или прогноз локализованной склеродермии; однако целесообразно проведение ряда исследований:
· Рекомендуется общий клинический анализ крови развернутый для оценки общего состояния, диагностики заболеваний и состояний, являющихся противопоказанием к системной терапии, фототерапии, контроля безопасности проводимой системной терапии [15].
Комментарии: Эозинофилия может наблюдаться у пациентов с
генерализованной и линейной формой склеродермии и часто коррелирует со
степенью тяжести и активностью заболевания.
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)
· Рекомендуется анализ крови биохимический общетерапевтический: общий
белок, глюкоза, креатинин, билирубин общий, билирубин прямой, аланин-
аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза для оценки общего состояния, диагностики заболеваний и состояний, являющихся противопоказанием к системной терапии, фототерапии, контроля безопасности проводимой терапии [24].
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств - 5)
· Рекомендуется в отдельных случаях для оценки активности ЛС показано определение гамма-глобулина, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы, С-реактивного белка, ревматоидного фактора [25, 26].
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Гипергаммаглобулинемия может наблюдаться у пациентов с
|
|
|
линейной формой ЛС и у большинства пациентов с эозинофильным фасциитом.
При подозрении на миозит (мышечные боли, стянутость и/или слабость в пораженных областях) рекомендовано определение С-реактивного белка,
лактатдегидрогеназы, креатинкиназы, креатинина, скорости оседания эритроцитов. При подозрении на артрит показано исследование ревматоидного фактора.
· Рекомендуется общий (клинический) анализ мочи для диагностики заболеваний и состояний, являющихся противопоказанием к системной терапии, фототерапии, контроля безопасности проводимой системной терапии пеницилламином [27].
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)
· Рекомендуется определение содержания уровня антинуклеарного фактора (АНФ) в крови с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2 с целью скринингового исследования для исключения системной склеродермии [24, 28-32]
· Уровень убедительности рекомендаций В(уровень достоверности доказательств – 3)
При позитивности АНФ проводят исследование специфических антител:
· Рекомендуется определение содержания антител к топоизомеразе I (анти-Scl 70) в крови с целью исключения системной склеродермии [24, 28-32]
Уровень убедительности рекомендаций B(уровень достоверности доказательств – 3)
· Рекомендуется определение содержания антицентромерных антител (АЦА) в крови с целью исключения системной склеродермии [24, 28-32]
|
|
|
