 |
Клиника. Нарушения ходьбы. Нарушения высших мозговых функций. Тазовые расстройства. Диагностика
|
|
|
|
Клиника
Классическая триада Хакима-Адамса развивается постепенно в течение нескольких месяцев или лет. Наиболее ранним, доминирующим проявлением нормотензивной гидроцефалии является нарушение ходьбы, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для нормотензивной гидроцефалии.
Нарушения ходьбы
Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения. При этом пациенты могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя. Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы [7]. Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20–50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу. В более тяжелых случаях в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при нормотензивной гидроцефалии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – более латерально. Изменения походки у пациентов с нормотензивной гидроцефалией могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции
|
|
|
Нарушения высших мозговых функций
Для пациентов с нормотензивной гидроцефалией характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. У некоторых больных возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии. Характерным симптомом при гидроцефалии взрослых является также эмоциональное притупление. Аспонтанность больных по мере прогрессирования заболевания может переходить в акинетический мутизм, повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние.
Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания. Эти расстройства проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции. Когнитивные нарушения не являются доминирующим симптомом, на ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены.
Тазовые расстройства
Уже на ранних стадиях можно выявить жалобы на учащённое мочеиспускание и никтурию. Далее присоединяются императивные позывы и вскоре недержание мочи. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями нормотензивной гидроцефалии. Пациентов с нормотензивной гидроцефалией отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после проведения “tap-test”
|
|
|
Головная боль нехарактерна. Также не отмечается отёка дисков зрительных нервов при нейроофтальмологическом исследовании.
Диагностика
Предположительный диагноз нормотензивной гидроцефалии устанавливают на основании сочетания характерной клинической картины с расширением желудочковой системы при нормальном ВЧД.
Наиболее важное значение имеют методы морфологической нейровизуализации (КТ, МРТ), при которых наблюдается увеличение ликворной системы; баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа; деформация мозолистого тела; изменение плотности перивентрикулярного вещества мозга.
“Tap-test” - люмбальная пункция с выведением 30-50 мл ликвора. Cуть теста заключается в том, что при выведении не менее 40 мл ликвора при поясничной пункции, у больных с хронической гидроцефалией отмечается кратковременное улучшение. Этот феномен связывают с временным повышением перфузии ишемизированных областей полушарий большого мозга. В случае положительного теста с большей долей вероятности можно предсказать выздоровление пациента после операции. Однако отрицательный результат зачастую не говорит о невозможности хорошего исхода в позднем послеоперационном периоде.
Другим вариантом может служить пролонгированное наложение люмбального дренажа (2-3 суток), что также поможет выявить ответ на предстоящую шунтирующую операцию.
Самым информативным методом диагностики нормотензивной гидроцефалии является многочасовой мониторинг ВЧД, с помощью установления специального внутрижелудочкового датчика. При этом интракраниальное давление может оставаться нормальным, но длительное мониторирование показывает наличие А-волн или В-волн.
Лечение
Наиболее эффективным методом лечения гидроцефалии является установление вентрикулоатриального или вентрикулоперитониального шунта. Опыт показывает, что операции эффективны в 50–70% случаев
Многие исследователи пытались прогнозировать тип пациента, который будет реагировать на операцию шунтирования. Лучше всего эффект отмечается если основным клиническим проявлением выступает нарушение походки, меньше поддаются психические отклонения. Недержание мочи хуже подвержено коррекции, чем походка.
В качестве консервативной терапии могут быть эффективны диакарб, фуросемид, уменьшающие продукцию ЦСЖ.
|
|
|
