Изолированная гормональная недостаточность

Нередко дефицит отдельных гормонов гипофиза может встречать­ся даже без видимых анатомических изменений железы. Призна­ки и симптомы таких состояний описаны ранее. Недостаточность ТТГ и гонадотропинов часто невозможно клинически отличить от первичного снижения секреции гормонов желез-мишеней, тогда как дифференцировать недостаточность АКТГ от первичной над­почечниковой недостаточности помогает отсутствие гиперпигмен­тации и пристрастия к соленому. Чаще всего встречается изолиро­ванный дефицит СТГ, являющийся болезнью детства и юношест­ва. Локализацию первичного нарушения при изолированной гормональной недостаточности гипофиза обычно удается опреде­лить лишь при тщательном обследовании больного.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Гипопитуитаризм можно спутать с болезнями двух категорий. К первой относится гормональная недостаточность, обусловленная первичной гипофункцией периферических желез или нарушения­ми в той области ЦНС, которая принимает участие в нейроэндо­кринной регуляции (гипоталамус). Вторая же охватывает забо­левания, имеющие ряд общих с гипопитуитаризмом признаков и симптомов, но не связанных с гипофункцией эндокринных желез.

Гипофункция периферических желез внутренней секреции и гипоталамуса

Изолированную недостаточность гипофизарных гормонов следует отличать от первичной недостаточности функции щитовидной, надпочечных или половых желез. Как уже отмечалось, симпто­матика в этих случаях может полностью совпадать с симптомати­кой гипопитуитаризма. Последний особенно трудно дифференци­ровать от множественной недостаточности периферических желез (например, синдром Шмидта, при котором сочетается недостаточ­ность функции щитовидной и надпочечных желез). Последний диагноз можно предположить на основании признаков «аутоиммунности» заболевания, наличия сахарного диабета, монилиаза или гипопаратиреоза и семейного характера этой патологии. Хотя степень гормональной недостаточности при первичном поражении периферических желез зачастую больше, чем при гипопитуитариз­ме, это не может служить дифференциально-диагностическим кри­терием, поскольку не исключена возможность неполной недоста­точности функции периферической железы.

Характерным для первичной надпочечниковой недостаточности признаком служит гиперкалиемия, обусловленная снижением се­креции альдостерона. При гипопитуитаризме же секреция альдо­стерона сохраняется в достаточной степени, чтобы предотвратить повышение уровня калия в сыворотке. В этих случаях отсутству­ют также характерные для аддисоновой болезни гиперпигментация и потребность в соли. У некоторых больных с первичной недоста­точностью функции половых желез может отмечаться расхожде­ние между степенью нарушения секреции гормонов (андрогенов или эстрогенов), с одной стороны, и сперматогенеза или овуля­ции — с другой. При гипопитуитаризме обе функции половых желез обычно снижаются в равной степени. Первичная яичнико­вая недостаточность, будь то физиологическая (менопауза) или патологическая, часто, но не всегда, обусловливает некоторые характерные симптомы (горячие приливы), которые отсутствуют при вторичном по отношению к недостаточности гонадотропинов выпадении функции яичников.

Гипопитуитаризм следует отличать также от поражений ЦНС, сопровождающихся нарушением секреции рилизинг-факторов. На основании неэндокринной симптоматики, например аносмии при синдроме Каллманна или прогрессирующего ожирения, можно предположить внегипофизарное происхождение заболеваний. В дифференциальной диагностике этих нарушений решающая роль принадлежит, однако, лабораторным методам исследования, что подробнее рассматривается в следующей главе.

Неэндокринные расстройства

Гипопитуитаризм часто подозревают у больных с хроническим недоеданием или заболеванием печени, у которых отмечаются сла­бость, сонливость, непереносимость холода и снижение либидо. Как уже подчеркивалось, кахексия не является характерным при­знаком гипопитуитаризма, и она должна указывать на другое заболевание. С гипопитуитаризмом часто путают нервную анорек­сию, которая встречается главным образом у молодых женщин. Полезными дифференциально-диагностическими признаками слу­жат резкое уменьшение массы тела, характерные расстройства психики и сохранение волос в подмышечной и лобковой областях. При хронической недостаточности питания и нервной анорексии секреция СТГ и АКТГ не только не снижается, но иногда даже повышается. Подробнее это состояние рассматривается в следую­щей главе.

Диагностические методы

Диагноз гипопитуитаризма должен устанавливаться с помощью адекватно и тщательно проводимого исследования секреции гор­монов гипофиза, так как именно на этом основании принимают решение о пожизненной заместительной гормонотерапии. Исследо­вания должны быть направлены на решение двух вопросов: 1 — снижена ли секреция гипофизарных гормонов; 2 — каков генез заболевания — гипофизарный или внегипофизарный. Кроме того, для выяснения причины гипопитуитаризма необходимы и неэн­докринологические (нейроанатомические) исследования. Послед­ние обсуждаются в разделе, посвященном опухолям гипофиза.

Диагностические методы исследования, направленные на оцен­ку гормональной функции передней доли гипофиза, за последние годы претерпели существенные изменения и продолжают пересматриваться. Косвенные тесты, с помощью которых определяют функцию гипофиза, такие, как показатели углеводного обмена или оценка состояния желез-мишеней путем инъекции гипофизарных гормонов, уступают место непосредственному определению уровня (в крови) гормонов гипофиза. Разные лаборатории располагают разными возможностями, но в большинстве случаев исследования могут выполняться если не в отдельных лечебных учреждениях, то в центральных лабораториях.

В настоящем разделе рассматриваются способы определения 6 основных гормонов передней доли гипофиза, а также пути диф­ференциации области первичного поражения (гипофиз или вне-гипофизарные ткани). Обсуждаются показания к применению раз­личных тестов, их преимущества и недостатки. В конце главы описаны специфические детали каждого метода и теста.

Гормоны передней доли гипофиза удобно разделить на две категории: 1 — для которых можно установить локализацию на­рушения секреции—гипофиз или ЦНС (гипоталамус); к ним относятся ТТГ, пролактин и часто ЛГ и ФСГ; 2 — в отношении которых можно оценить состояние только всей нейроэндокринной гипоталамо-гипофизарной оси (АКТГ и СТГ).