Нейроанатомические проявления

Увеличение размеров внутриселлярной опухоли приводит к комп­рессии окружающей гипофизарной ткани и давлению на лежащую сверху твердую мозговую оболочку, которая образует диафрагму турецкого седла. Это в свою очередь обусловливает головную боль различного характера, локализующуюся в лобной, височной или позадиглазничной области, обычно тупую, не сопровождающуюся тошнотой или симптомами нарушения зрения, не зависящую от положения тела и не всегда снимающуюся анальгетиками. При разрыве твердой мозговой оболочки головная боль часто прекраща­ется.

Начав расти вверх, опухоль встречает на своем пути зритель­ные нервы, зрительный перекрест или зрительные тракты. Чаще всего опухоль оказывает давление именно на зрительный перекрест, приводя к появлению классических признаков битемпораль­ной гемианопсии. При обследовании больного в самые ранние сроки сдавления перекреста зрительных нервов можно обнаружить дефект только верхнебокового поля зрения, причем часто наблю­даются асимметричные изменения. С продолжением роста опухоли потеря зрения может прогрессировать до полной слепоты и в конце концов разовьется атрофия зрительных нервов. Иногда опухоль растет преимущественно кпереди от зрительного перекреста, при­водя к нарушению зрения лишь в одном глазу. Отек соска зри­тельного нерва при аденомах гипофиза встречается редко, но при краниофарингиомах его можно обнаружить у 27% больных [125]. По мере дальнейшего роста опухоли вверх могут появляться симптомы сдавления вентрального гипоталамуса, что проявляется в колебаниях температуры тела, гиперфагии, изменении характе­ра сна и эмоциональных сдвигах. При давлении на III желудочек может возникнуть внутренняя гидроцефалия. В редких случаях происходит сдавление лобных или височных долей мозга, что со­провождается поведенческими нарушениями и припадками; мож­но наблюдать также признаки поражения пирамидных путей, свидетельствующие о сдавлении среднего мозга. Сдавление внегипоталамических структур чаще происходит при краниофарингио­мах, которые могут локализоваться вне турецкого седла, чем при аденомах гипофиза. Рост опухоли в латеральном направлении мо­жет привести к сдавлению III, IV и VI пар черепных нервов в месте, где они проходят через кавернозный синус, что обусловли­вает офтальмоплегию и диплопию. Рост опухоли вниз приводит к разрыву дна турецкого седла и распространению процесса на скат или пазухи основной кости, что может вызвать истечение из носа спинномозговой жидкости (СМЖ).

Хотя обычно опухоль растет медленно и симптомы прогресси­руют постепенно, у больных с гипофизарными опухолями симп­томатика может появиться внезапно, что связано с кровоизлияни­ем в опухоль, или апоплексией гипофиза [95]. Это осложнение опухолей гипофиза вначале распознавали лишь при его наиболь­шей выраженности и считали весьма неблагоприятным прогности­ческим признаком. Однако в настоящее время выяснилось, что кровоизлияние в опухолевую массу встречается очень часто. В своей наиболее мягкой форме оно может протекать бессимптомно или сопровождаться внезапной головной болью разной интенсив­ности, проходящей через несколько дней. Кровоизлияние часто ускоряет рост опухоли, что при ее интраселлярном расположении приводит к развитию гипопитуитаризма, а при экстраселлярном — к острому нарушению зрения или полной слепоте. Результатом может явиться также «спонтанное излечение» от гормонпродуцирующей опухоли.

Факторы, определяющие рост опухоли, выяснены недостаточ­но. У крыс развитию опухоли способствуют большие дозы эстро­генов, но до сих пор отсутствуют данные о роли эстрогенов в этом процессе у человека. Важно учитывать, однако, что иногда рост опухоли ускоряется при беременности. Беременные с признаками опухоли гипофиза во II и III триместре подвергаются повышен­ному риску развития симптомов сдавления зрительного перекреста.

Связано ли это с ростом опухоли или с нормальным увеличением размеров гипофиза — неясно, поскольку такие симптомы обычно спонтанно исчезают после родов.

Нейрорентгенологические данные

Небольшой процент (5—15) опухолей гипофиза впервые об­наруживают при рентгенографии черепа, проводимой с другими целями. На рентгенограммах видно увеличенное или деформиро­ванное турецкое седло. У больных с этими рентгенологическими признаками, у которых, кроме того, проявляется эндокринная симптоматика, опухоль гипофиза встречается чаще, чем в 70% случаев. Однако при отсутствии симптомов наиболее вероятным диагнозом является синдром «пустого» турецкого седла (см. ниже, а также табл. 7—7).

Таблица 7—7. Клинические симптомы у больных с увеличением турецкого седла

Примечание. Цифры в скобках — процент больных только с указанным симптомом (по Weisberg и соавт. [137] в модификации). Из группы исключены 22 человека с симптомами нарушения зрения.

Эндокринологические проявления

У больных с опухолями гипофиза эндокринные симптомы бывают двух типов: 1 — гипофункция в результате разрушения здоровой ткани аденогипофиза, вызванного давлением опухоли или наруше­нием воротного кровоснабжения и 2 — гиперфункция вследствие опухолевого перерождения и/или гиперплазии. Гиперфункция обусловливается прежде всего опухолями, продуцирующими гор­мон роста, пролактин и АКТГ, но может характеризовать также ТТГ- и ФСГ-секретнрующие опухоли (см. ниже). Кроме того, мо­гут сосуществовать гипер- и гипофункция, что встречается при гипогонадизме, вторичном по отношению к гиперпролактинемии.

Признаки и симптомы эндокринной гипофункции были описа­ны в предыдущем разделе. Чаще всего появляются симптомы, свя­занные со снижением функции половых желез, а затем — симпто­мы недостаточности функции надпочечников и щитовидной желе­зы. Дефицит гормона роста по частоте занимает промежуточное положение, но приобретает клиническое значение только если раз­вивается до завершения процесса роста. Дисфункция задней доли гипофиза (несахарный диабет) при аденомах гипофиза встреча­ется весьма редко (пока опухоль не достигает очень больших раз­меров), но при краниофарингиомах наблюдается часто.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

Целью обычно применяемых диагностических методов являются 1 — дифференцирование опухолей гипофиза от других параселляр­ных расстройств; 2 — определение размеров опухоли и степени разрушения турецкого седла и внеселлярных образований; 3 — выяснение степени дефицита гормонов. Кроме того, применяются некоторые исследования для точного определения анатомических границ опухоли и степени смещения окружающих структур, что необходимо для выработки плана лечения.

Эндокринологическая оценка гипофункции гипофиза рассмат­ривается далее в настоящей главе, а также в главе 9, а гипер­функции — в следующем разделе. По возможности полную эндо­кринологическую оценку следует проводить до начала лечения, поскольку характер и объем лечебных мероприятий зависит от степени гипопитуитаризма. Однако в некоторых обстоятельствах это сделать невозможно, например у больного с быстро прогрес­сирующим снижением зрения или на фоне других прогрессирую­щих неврологических симптомов, которые требуют неотложного хирургического вмешательства. В таких случаях больного следует рассматривать как страдающего пангипопитуитаризмом и перед стрессорной диагностической или лечебной процедурой (напри­мер, пневмоэнцефалография и операция) ему необходимо вводить стероиды.