Синдром «пустого» турецкого седла

Термин «пустое седло» применяют во всех случаях, когда при пневмоэнцефалографии турецкое седло заполняется воздухом. Это обусловлено расширением субарахноидального пространства в интраселлярную область и часто сопровождается уплощением гипофиза обычно вдоль задней части дна и спинки. Турецкое сед­ло, как правило (хотя и не всегда), увеличено. Термин синдром первично «пустого» турецкого седла применяется в тех случаях, когда это не связано с предыдущим хирургическим вме­шательством или лучевой терапией. На аутопсийном материале первично «пустое» турецкое седло обнаруживали почти в 24% случаев; при этом в анамнезе обычно не было указаний на эндо­кринное заболевание [138].

Этиология синдрома первично «пустого» турецкого седла не­ясна. Считают, что пе полностью сформированная диафрагма сед­ла создает возможность передачи давления СМЖ на его содержи­мое, что постепенно приводит к выбуханию паутинной оболочки с уплощением аденогипофиза и перестройки самого турецкого седла. Другая возможность заключается в предсуществовании опу­холи или кисты с последующим кровоизлиянием и резорбцией, приводящими к утрате массы ткани.

Почти все случаи синдрома первично «пустого» турецкого сед­ла являются бессимптомными. Хотя часто отмечается головная

Таблица 7—8. Дифференциальный диагноз нефункционирующих опухолей гипофиза

боль, но она, вероятно, не связана с состоянием седла, а просто служит поводом к рентгенографии черепа, при которой и устанав­ливается диагноз. Этот синдром чаще всего наблюдается у тучных женщин и сочетается с повышенной распространенностью гипер­тонической болезни, доброкачественной внутричерепной гипертен­зии (псевдоопухоль мозга) и истечения СМЖ из носа, что отме­чено в табл. 7—9 [100, 101]. Зрительные нарушения, чаще разви­вающиеся при вторичной форме синдрома (после операции или лучевой терапии), встречаются и при синдроме первично «пусто­го» турецкого седла, в том числе генерализованное сужение пери­ферических полей зрения, битемпоральная гемианопсия и отек соска зрительного нерва.

Турецкое седло обычно симметрично увеличено или баллоновидно расширено (84% больных) но может быть и деформировано (42%), причем чаще всего обнаруживается выпрямление спинки с ее деминерализацией и реже — асимметрия дна и эрозия откло­ненных отростков. Эти изменения могут быть неотличимы от тех, которые встречаются при опухолях гипофиза. Диагноз устанав­ливают с помощью пневмоэнцефалографии. При изменениях кон­фигурации седла с уплощением гипофиза заполнение его воздухом не является обязательным признаком. Некоторые исследователи считают, что для подтверждения диагноза вместо пневмоэнцефа­лографии можно использовать КТ-сканирование, тогда как, по мнению других исследователей, большинство соответствующих приборов обладает недостаточной для этой цели диагностической точностью.

При проверке эндокринной функции у большинства больных с синдромом первично «пустого» турецкого седла получают нормалные результаты, хотя есть сообщения о снижении у некото­рых больных резервов ТТГ и гонадотропинов, притуплении реак­ции гормона роста и иногда пангипопитуитаризме или несахарном диабете.

Диагноз синдрома первично «пустого» турецкого седла уста­навливают обычно в процессе обследования на предмет опреде­ления опухоли гипофиза. Возможность этого синдрома следует предполагать у больного с увеличенными размерами турецкого седла при отсутствии клинической симптоматики (или минималь-

Таблица 7—9. Состояния, часто сопровождающие синдром первично «пустого» турецкого седла

Случаи, описанные в течение 1977 г. (по Jordan и соавт. [101] в модификации) ной ее выраженности) и неизмененной эндокринной функцией. В этих условиях часто нет необходимости в проведении пневмоэнцефалографии и за больным следует просто наблюдать. Важно помнить, однако, что «пустое» турецкое седло не исключает одно­временного существования опухоли гипофиза. У больных с синд­ромом первично «пустого» турецкого седла были СТГ-, пролак­тин- и АКТГ-секретирующие опухоли [100, 132, 139]. Правда, задачи диагностики у таких больных определяются признаками гиперсекреции гормонов, а синдром «пустого» турецкого седла, ес­ли он диагностируется перед операцией, не влияет на план лече­ния. До настоящего времени не описаны случаи одновременного существования нефункционирующей опухоли гипофиза и синдрома первичного «пустого» турецкого седла.

Параселлярные заболевания

Многие и разнообразные нарушения, возникающие в параселляр­ной области, сопровождаются признаками и симптомами, которые имитируют опухоли гипофиза. К таким нарушениям относятся воспалительные и гранулематозные заболевания (саркоидоз, эози­нофильная гранулема, арахноидит), дегенеративные процессы (аневризмы) и новообразования (менингиомы, глиомы, саркомы, гамартомы и иногда метастазы других опухолей). Распространя­ясь на турецкое седло, эти процессы могут вызывать его расшире­ние и деформацию костной структуры и, помимо их супрасселярных проявлений, могут сопровождаться той или иной степенью гипопитуитаризма. Для выбора правильного лечения их следует отличать от первичных опухолей гипофиза.

При супраселлярных опухолях обычно наблюдают развитие преимущественно неврологических симптомов: тяжелой головной боли, часто сопровождающейся тошнотой и рвотой, асимметрич­ных нарушений полей зрения, отека зрительного нерва и пораже­ния внеглазничных нервов. Опухоли гипоталамуса или стенок III желудочка часто вызывают симптомы дисфункции гипотала­муса и повышение внутричерепного давления.

В отличие от опухолей гипофиза в этих случаях эндокринные проявления обычно появляются позднее, а не раньше неврологи­ческих симптомов. Рентгенологическое исследование часто способ­ствует выяснению происхождения супраселлярных опухолей, ког­да обнаруживают, например, супраселлярную кальцификацию при краниофарингиомах и менингиомах и эрозию передних откло­ненных отростков в остальном интактного турецкого седла. Обыч­ным методом выявления супраселлярных опухолей является пневмоэнцефалография, хотя многие из этих опухолей легко иденти­фицируются с помощью КТ-сканирования.

Аневризмы сифона внутренней сонной артерии или передней коммуникантной артерии могут распространяться на турецкое седло и подобно супраселлярным опухолям имитировать опухоль гипофиза [140]. Преобладающим симптомом является головная боль часто пульсирующего характера и меняющейся остроты; так­же часто наблюдается поражение III, IV и VI пар черепных нер­вов. До операции диагноз можно установить только с помощью ангиографии сонных артерий.

Саркоидоз и другие гранулематозные заболевания первично поражают гипоталамус, и механизм, с помощью которого они вы­зывают увеличение размеров турецкого седла, выяснен не пол­ностью. Диагноз ставят обычно на основании неэндокринных про­явлений, и предположение о вторичности гипофизарной патологии необходимо подтвердить реакцией на соответствующее лечение и результатами длительного катамнестического наблюдения.