 |
Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы. Болжамы. 2.6. ГИПОПИТУИТАРИЗМ
|
|
|
|
Диагностикасы
1. Ө Г базальды дең гейінің жоғ арылауы акромегалияның айқ ын клиникалық кө рінісі дамығ ан науқ астардың басым кө пшілігінде анық талады.
2. Оральды глюкозотолерантты сынама кезінде Ө Г бастапқ ы дең гейі зерттеледі, сонымен қ атар 75 г глюкозаны ішке қ абылдағ аннан соң 30, 60, 90 жә не 120 минуттан кейін анық талады. Қ алыпты жағ дайда глюкоза жү ктемесінен кейін Ө Г дең гейі тө мендейді. Акромегалияның белсенді сатысында Ө Г 2нг/мл-ден тө мендемейді немесе Ө Г парадоксальды жоғ арылауы мү мкін. Глюкозотолерантты сынама акромегалияның клиникалық кө рінісі айқ ын, бірақ гормональды зерттеу нә тижесінде Ө Г базальды дең гейі шамалы ғ ана жоғ арылағ ан немесе қ алыпты болғ анда қ олданылады. Сонымен қ атар, емдік шаралардың нә тижесін бағ алау мақ сатында жү ргізіледі.
3. ИТФ-1 (соматомедин С) дең гейін анық тау аса ақ паратты зерттеу болып табылады. Ересек адамдарда ИТФ-1 дең гейінің жоғ арылауы тек бір себеппен, яғ ни акромегалиямен тү сіндіріледі, ал қ алыпты дең гейі бұ л диагнозды тү бегейлі жоқ қ а шығ арады. ИТФ-1 ө су гормонынан айырмашылығ ы қ ан сарысуындағ ы жартылай шығ ару кезең і ұ зағ ырақ, сондық тан ол ұ зақ уақ ыт бойы Ө Г дең гейі туралы мә лімет бере алады.
4. Аденоманы визиуализациялау мақ сатында гипофиз МРТ жү ргізу.
5. Мү мкін болатын асқ ынуларды зерттеу (ішек полипозы, қ ант диабеті, кө птү йінді жемсау).
Салыстырмалы диагностикасы
|
|
|
Гигантизмді басқ а да ұ зын бойлылық тан ажырату қ ажет (конституциональды ұ зын бойлылық тан, Клайнфелтер синдромы, тү рлі этиологиялы біріншілік гипогонадизм). Акромегалияның салыстырмалы диагностикасы ауыр гипотиреозбен, Педжет ауруымен жә не сыртқ ы келбеттің жеке дара ерекшеліктерімен жү ргізіледі.
Емі
Акромегалияның емінің мақ саты: Ө Г автономды гиперпродукциясын ликвидациялау, қ анда ИТФ-1 дең гейін қ алыптастыру жә не глюкозотолерантты сынамада (75г глюкоза) Ө Г плазмалық дең гейін 1 нг/мл-ден жоғ арылатпау. Кө рсетілген критерийлер аурудың ремиссиясына сай келеді. Акромегалияны емдеудің жалпы алгоритмі 2. 8 суретте кө рсетілген.
· Акромегалиямен сырқ аттанғ ан науқ астарда емдеудің таң дау ә дісі гипофиз аденомасын транссфеноидальды алып тастау болып табылады. 85 % жағ дайда микроаденомағ а жасалғ ан операциядан кейін Ө Г мө лшері қ алыпты дең гейге оралады. Ү лкен емес инкапсулярлы аденомаларғ а орындалғ ан операциялардан кейін сырқ аттың тұ рақ ты ремиссиясы орнайды. Макроаденома кезінде бірінші жасалғ ан операциядан кейін толық сырқ аттан айығ у тек 30% жағ дайда болады. Экстраселлярлы ө суі тә н ісіктердің болжамы нашар болады.
· Соматостатин туындылары (октреотид, ұ зақ ә серлі октреотид, ланреотид) науқ астардың 50–70 %-да Ө Г мен ИТФ-1 дең гейін қ алыптастырады. Гипофиз аденомасының кө лемі сирек жағ дайда 30–50 % ғ ана кішірейеді жә не болмашы ғ ана.
· Ө Г рецепторларын бө геушілер (пегвисомант) эндогенді ө су гормоны рецепторларымен байланысу ү шін бә секелесіп, ИТФ-1 синтезін тө мендетеді. Пегвисоманттармен терапия нә тижесінде науқ астардың 90 %-да ИТФ-1 дең гейі тө мендейді. Қ азіргі таң да бұ л емдеу тү рі басқ а емдеу ә дістері нә тижесіз болғ анда қ олданылады.
|
|
|
· Сә улелік терапия ның ә сері тө мен, сондық тан тек қ осымша емдеу ә дісі ретінде ғ ана қ олданылады. Перспективті ә діс γ -бө лшектермен қ алғ ан ісікті сә улелендіру (гамма-пышақ ) болып табылады.
Болжамы
Акромегалиядан дамитын ө лім кө рсеткіші жалпы халық қ а шақ қ анда 2–4 есе жоғ ары, ең алдымен жү рек-қ антамыр ауруларына байланысты. ИТФ-1 дең гейі қ алыптасқ анда жә не СТГ гиперсекрециясы жойылғ анда ө лім кө рсеткіші орташа статистикалық кө рсеткіштерге дейін тө мендейді.
2. 8 сурет. Акромегалияны емдеу алгоритмі
| Сурет 2. 8. Соматотропинома - Соматотропинома Микроаденома - Микроаденома Макроаденома: сдавление окружающих структур опухолью, проявляющиеся нарушением зрения, головной болью - Макроаденома: айналасындағ ы тү зілістерді ісіктің басып, кө рудің бұ зылуы жә не бас ауыруымен кө рінуі Противопоказания к операции или отказ от нее – Операцияғ а қ арсы кө рсеткіштер немесе одан бас тарту Лечение аналогами соматостатина-Соматостатин аналогтарымен емдеу Трансфеноидальная аденомэктомия- Транссфеноидальды аденомэктомия Уровень ГР< 1 нг/мл, уровень ИФР-1 в норме - Ө Г дең гейі < 1 нг/мл, ИФР-1дең гейі қ алыпты Наблюдение- Бақ ылау Уровень ГР > 1 нг/мл, уровень ИФР-1 повышен- Ө Г дең гейі > 1 нг/мл, ИФР-1 дең гейі жоғ ары Лечение блокатором рецепторов ГР (пегвисомантом) – Ө Г рецепторының блокаторымен емдеу (пегвисомантпен) Лучевая терапия- Сә улелік терапия |
2. 6. ГИПОПИТУИТАРИЗМ
Гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігі (гипопитуитаризм) – адненогипофиздің деструкциясы нә тижесінде дамитын, тропты гормондар синтезінің тө мендеуімен жә не шеткері эндокринді бездер қ ызметінің бұ зылуымен сипатталатын клиникалық синдром (2. 6 кесте).
2. 6 кесте. Гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігі
| Этиологиясы | Ісіктер, гипоталамус-гипофиз аймағ ына жү ргізілген операциялық араласулар мен сә улелену, гипофиз апоплексиясы (Шиен-Симмондс синдромы), инфильтративті аурулар (саркоидоз, гемохроматоз), ауыр бассү йек-ми жарақ аты, «бос» тү рік ершігі синдромы, туа біткен жә не жү ре пайда болғ ан синдромдар |
| Патогенезі | Гипофиздің тропты гормондарының жеткіліксіздігі нә тижесінде бү йрек ү сті безі қ ыртысының, қ алқ анша бездің жә не тер бездерінің екіншілік гипофункциясы дамиды. Ө су гормонының тапшылығ ы |
| Эпидемиологиясы | Гипофизарлы нанизм 1: 15000 жиілікте кездеседі, ал ересек жаста алғ аш дамығ ан ө су гормонының тапшылығ ы 1: 10000 жиілікте дамиды |
| Басты клиникалық кө ріністері | Науқ ас жасы мен аденогипофиз гомрондарының тапшылығ ы дә режесіне қ арай анық талады. 1. Парциальды гипопитуитаризм (екіншілік гипотиреоз, гипогонадизм жә не гипокортицизм, тү рлі синдромдар бірлесуі+ Ө Г тапшылығ ы) 2. Шиен-Симмондс («7А» синдромы) синдромы кезінде дамитын пангипопитуитаризм: Аменорея, Агалактия, Аксилярлы тү ктенудің жоғ алуы, Ареолалардың депигментациясы, «Алебастрлі» тері бозғ ылттығ ы жә не гипотрофиясы, Апатия, Адинамия. 3. Гипофизарлы нанизм |
| Диагностикасы | 1. Анамнез (оперативті араласулар жә не т. б. ) 2. Екіншілік гипокортицизм: АКТГ↓, кортизол↓, инсулинді гипогликемиямен сынама. 3. Екіншілік гипотиреоз: ТТГ↓ немесе қ алыпты, Т4↓ 4. Екіншілік гипогонадизм: ЛГ/ФСГ↓, Е2/Т↓ 5. Ө Г тапшылығ ы: Ө Г↓, ИТФ-1↓, инсулинді гипогликемиямен сынама |
| Салыстырмалы диагностикасы | Ересек адамдарда: дене салмағ ының айқ ын тө мендеуімен сипатталатын ауыр аурулар (ісіктер, туберкулез жә не т. б. ), жү йкелік анорексия, аутоиммунды полигландулярлы синдромдар Балаларда (нанизм синдромы кезінде): отбасылық бойдың қ ысқ алығ ы, ауыр соматикалық патология, сирек тұ қ ымқ уалайтын синдромдар |
| Емі | Орынбасушы терапия |
| Болжамы | Гипопитутаризмді дамытқ ан сырқ атпен анық талады |
|
|
|
Пангипопитуитаризм — аденогипофиздің барлық гормонадарының тапшылығ ы жә не жиі кездесетін парциальды гипопитуитаризм деп екіге бө леді.
|
|
|
