Болезнь гиалиновых мембран. Патогенез. Клиника. Д-ка. Лечение.

Это условный термин, которым обозначают группу дыхательных расстройств неинфекционного генеза. К ним относят болезнь гиалиновых мембран(СДР), первичные ателектазы легких, отечно-геморрагический синдром. Формирующиеся в пренатальном и раннем неонатальном периодах развития

ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Болезнь гиалиновых мембран – острое нарушение функции легких, характеризующееся генерализованным ателектазом, развивающееся почти исключительно у недоношенных н/р в первые часы жизни и часто приводящее к острой ДН. Среди недоношенных 10-16%. Патогенез: сурфактант- ПАВ, синтезируемое альвеолоцитами 2 типа (покр около 3% альвеол) и безволосковыми бронхиолярными клетками(Клара). Он состоит из липидов, белков. Основные его ф-ии: 1) препятствует спадению альвеол на выдохе; 2) защищает легкие от эпителиальных повреждений и способствует мукоцилиарному клиренсу; 3) бактерицидная активность против грамм(+) микробов; 4) регуляция микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствует развитию отека. Синтез его стимулируют глюкокортикоиды, тиреотропные гормоны, эстрогены, адреналин и норадреналин. Начинает вырабатываться у плода с 20-24 нед. Особенно интенсивный его выброс происходит во время родов, что способствует их расправлению. Период полураспада 10-20ч. Существует 2 пути синтеза основного фосфолипидного компонента – лецитина: 1) метилирование фосфатидилэтаноламина метилтрансферазой; 2) из цитидинфосфатхолина в присутствии фосфохолинтрансферазы. На начальных этапах синтез идет по первому пути, который истощается под влиянием гипоксии, ацидоза, гипотермии. Поэтому полностью с-ма сурфактанта формируется к 35-36 неделе. У реб-ка род-я до этого срока запасы сурфактанта обеспечат начало дыхания, но из-за отставания его синтеза от темпов распада возникает его недостаток. Инактивации его способствуют инфекции (особенно грамм(-), микоплазмы), патологический ацидоз. Предрасполагающий ф-р – незрелость легких, т.е широкие прослойки межуточной ткани в ацинусе, уменьшение альвеолярных ходов и альвеол. Провоцирующими факторами для проявления дефицита сурфактанта в виде БГМ явл-я дефицит плазминогена и отсюда малая активность фибринолиза, недостаточная активность антипротеаз (α1 антитрипсина и α2 макроглобулина, антитромбин 3 и др), аспирация околоплодных вод, гиперкапния. В конечном итоге гипоксемия, гипоксия, гиперкапния, респираторно-метаболический ацидоз, легочная гипертензия, гиповолемия, периферические отеки, мышечная гипотония, серд нед-ть по ПЖ типу. КЛИНИКА: одышка (более 60 в мин), через 1-4 ч после рождения. Гипоксемией считается снижение РаО₂ крови до 8,67 кПа-торр(65 мм рт ст). Цианоз у н/р проявляется при уровне РаО₂ крови 32-34 мм рт ст, а у взрослых 42-52. Т.о при нетяжелой гипоксемии кожа м.б розовой, но разд-я хеморецепторы и появл-я одышка. Экспираторные шумы – обусловлены спазмом голосовой щели на выдохе(дыхание типа гасп), препятствующего спадению альвеол. При резком расслаблении надгортанника – экспираторные шумы. Западение грудной клетки на выдохе – (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий). Несколько позднее приступы апноэ, цианоз (периоральный, позднее – генерализованный) на фоне бледности кожных покровов, парадоксальное дыхание, пена у рта, отек кистей и стоп. Аускультативно: резко ослабленное дыхание, позднее высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе, крепитирующие хрипы. Общие с-мы: гипотермия, вялость, бедность движений, гипорефлексия, артериальная и мышечная гипотония, олигурия, плохой аппетит, срыгивания, вздутие живота. Нижние конечности часто в позе лягушки, нередко внутрижелудочковые кровоизлияния или ПВЛ. Типичны нарушения ССС: тахикардия, приглушение тонов, гиповолемия из-зи повыш прониц-ти сосудов, левоправый шунт ч.з артериальный проток вслед-е слишком быстрого расправления легких после рождения или ИВЛ. ДИАГНОСТИКА: 1)клиника; 2)Rg триада (диффузные очаги ↓ прозрачности, воздушная бронхограмма, ↓ пневматизация легочных полей). Кардиомегалия. Пренатальный д-з: 1.фосфолипидный состав околоплодных вод (амниоцентез), если соотн-е лецитин/сфингомиелин более 2:1 – легкие зрелые, вероят-ть СДР – 2%, 1,5-1,9: 1 – 50%., ¯ 1,5: 1 – 73 %; 2.опр оптической плотности вод спектрофотометрией на волне 650 Нм после центрифугирования1111, которые получают амниоцентезом (­ 0,15 – зрелые легкие, 0,05-0,15 – недост зрелые, ¯ 0,05 – незрелые). 3.опр концентрации фосфотидилглицерина (выявл с 35-36 нед., легкие зрелые – концентрация ­/= 2 мкг/мл; 4. «Пенный тест» Клементса - к 0,5мл околоплодных вод или желудлчного содержимого добавляют 0,5 мл абсолютного этанола, пробирку встряхивают в теч-е 15 сек, ч.з 15 мин оцен-ем рез-т, приблизив пробирку к черной бумаге: тест положителен если на пов-ти одиночное (+++) или двойное кольцо пузырьков(++++). Тест отриц, если пузырьков нет, слабо положителен если единичные пузырьки. Если тест положит то вероят-ть БГМ – 4%, слабо положит – 20%, отрицательный – 60%; 5. оценка фосфолипидов ламеллярных телец альвеолоцитов 2 типа. Косвенные признаки: УЗИ легких, киш-ка, точек окост-я (ядро Беклара – бедро), ст зрелости плаценты. ЛЕЧЕНИЕ: 1) температурная защита – проф-ка охлаждения, заворачивают в подогретую стерильную пеленку, удаляют околоплодные воды с кожи осторожным промоканием и под лучистый источник света далее в кувез (34-35град-ов). 2) поддержание проходимости дыхательных путей – если недоношенный в асфиксии, меконий в водах необходима интубация и отсасыв-е содерж-го из дых путей. Положение больного на столике или в кувезе со слегка разогнутой головой, периодически смена положения - трахеальный дренаж, по окончании острого периода вибрационный массаж, физиотерапия, аэрозольтерапия. 3) инфузионная терапия и питание – первые 2-3 суток энтерально не кормят из-за риска серд-легоч осложнений, срыгиваний. Начинают ч.з 40-60мин после рожд-я, первые сутки 40-60 мл/кг с увеличением по 20мл/кг, на 7-й день 140-150-мл/кг. Когда появился диурез(более 2 мл/кг/ч) расширяют смелее до 40мл/кг/сут. В первые сутки 5-10% гл-за, 2-е сутки к ней добавл-ют натрий и хлор 2-3 ммоль/кг/сут и калий, кальций по 2ммоль/кг/сут. Кормление при уменьшении одышки до 60, из бутылочки или ч.з зонд. 4) нормализация газового состава крови – обогащение О2 вдых воздуха – СДППД и ИВЛ. Без признаков СДР недонош-го в кувез с О2 40-45%. При РаО₂ крови менее 6,67кПа над головой ребенка колпак, если не помогает – СДППД, если не помогает то ИВЛ 5)Анемия, гиповолемия, гипотония – при тяж анемии переливание крови, гиповолемию коррегируют переливание крови, СЗП или 10% альбумин, изотонич физ р-р. Кровь 10-15мл/кг. Гипотония – допамин сарт доза 5 мкг/кг/мин увелич до 10-15-20. 6) Антибиотикотерапия – пенициллин с аминогликозидом 7)витаминотерапия – Е 10мг/кг ежедневно, А 2000Ед ч.з день. 8) мочегонные фуросемид при отечном с-ме 9 )глюкокортикоиды – можно при постинтубационном отечном ларингите 3-7 дней 0,5мг/кг/сут 1-3дня, 0,25 мг/кг/сут 1-2 дня, 0,1 мг/кг/сут 1-2 дня. 10) рибоксин – интрагастрально каждые 6 ч 40мг/кг снижают тяжесть СДР, увелич синтез сурфактанта. 11)замещение сурфактанта при рождении или в первые 15 мин 100мг/кг через интуб трубку за 4 приема с интервалом 1 мин. Препараты экзосурф, куросурф- 5мл/кг эндотрах капельно 1-3р с интерв 8-12ч.