Геморрагическая болезнь н/р.

Это любые кровотечения, связанные с дефицитом вит-на К и сниженной активностью свертывающих ф-ров II, VII, IX и X. Патогенез: биологич роль вит-на К заключается в активировании процесса γ-карбоксилирования остатков глутаминовой к-ты в протромбине(II фактор), проконвертине(7 фактор), антигемофильном глобулине В(9 фактор) и факторе Стюарта-Проуэра(10 фактор), а также в белках С и S плазмы, участвующих в антисвертывающих мех-мах, остеокальцине и некоторых других белках. При недостатке вит-на они образуются неактивными. Вит-н очень плохо проникает ч.з плаценту. Ф-ры, способствующие гиповитаминозу: прием антикоагулянтов непрямого д-я(из группы неодикумарина), антисудорожных препаратов(фенобарбитал), больших доз а/б широкого спектра, гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов, гепато-энтеропатии у матери, недоношенность. В орг-м ч-ка вит-н К поступает в виде филлохинона – вит-н К1, содерж в растит пище. Мин суточная потреб-ть в нем – 2мкг/кг. Микрофлора кишечника синтезирует менахинон – вит-н К2, который у взрослых плохо всасывается. В молозиве и женском молоке пимерно в 2 раза меньше К, чем в коровьем. Различают три вида кровоточивости при дефиците вит-на К: классическую, раннюю, позднюю гемморрагическую б-нь н/р. Классическая геморрагич-я б-нь н/р(КГБН). Синтез факторов свертывания у н/р умеренно снижен вслед-е незрелости печени. Дальнейшее снижение сверт активности этих ф-ров объясняется относительным дефицитом вит-на К. В первые дни его мало поступает с пищей, а кишечник еще не колонизирован и м.д 1-7 днями могут разв-я кровотечения. При КГБН кровотечения отмечаются после первых суток, нося локальный хар-р (кефалогематома, ЖКК, мелена, кровавая рвота- гематемезис) или диффузный хар-р (экхимозы, петехии). Мелена – на пеленке вокруг каловых масс розовый ободок, может сопр-я кровавой рвотой, причина – язвочки на слизистой жел-ка и 12пк, в генезе которых избыток глюкокортикоидов у н/р как рез-т родового стресса, ишемия. Дифференцируют от с-ма заглоченной крови матери. Для этого тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий Hb. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% р-ра гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости(оценка ч.з 2 мин) на коричневый свидет о Hb А, т.е материнской крови, а сохр-е розового цвета – о Hb ребенка(щелочно-резистентный HbF), т.е о мелене. Лабораторная д-ка: при нормальном числе Тр отмечается удлинение парциального тромбопластинового времени(ПТВ) и протромбинового времени(норма около 20 сек). Лечение: введ-е вит-на К (1мг в/в). Для этой цели Викасол (витамин К3), хотя можно и другие формы К1 и К2. Через 4 часа после введения ПВ и ПТВ приближ-я к норме, кровотеч-е прекр-я. Если нет то дифференцируют с поражением печени или дефицит ф-ров свертывания. При угрожающих кровотечениях введение СЗП (10мл/кг). Введение вит-на К в дозе 0,5мг(1-2 раза в неделю) показано н/р, получающим полное парентеральное питание. Ранняя ГБН. Называют К-зависимые кровотечения у детей до 24 ч жизни. Обычно связана с лекарственной терапией матери, может начаться в/утробно, провоцируют родовая травма и тяжелая асфиксия. Могут наблюдаться как умеренные кожные кровоизлияния на месте наложения электродов при мониторинге, так и пупочные, внутригрудные и внутрибрюшные кровотечения(мелена) или внутричерепные кровоизл-я. В периоде беременности для проф-ки эффективным считается назн-е вит-на К по 20 мг/день в течение 2 недель до родов. Сразу после рожд-я н/р в/м введ-е вит-на К в обычной дозировке. Поздняя ГБН. Кровотечения по окончании п-да н/р (1-12 мес). Провоцируют диарея с мальабсорбцией жиров более 1 нед, атрезия желчевыводящих путей, гепатит, массивная а/б тер-я, дефицит α1 антитрипсина, целиакия. Проявляются обширными глубокими экхимозами и внутричерепными кровоизлияниями, реже – кровотечениями из ЖКТ или поверх-ми кожными кровоизлияниями. Чаще у детей на грудном вскармливании. Необходим поиск первичного заболевания.Необх еженедельно вводить парентерально 0.5-1 мг вит-на.

ЛЕЧЕНИЕ: кормление сцеженным молоком 7 раз в сутки в соотв-е с потребностями. Ввод-я К1 – 1 мг. В нашей стране викасо – вит-н К3 – водорастворимое производное менадиона, но менее эффективное, чем К1, т.к Викасол вызывает эфф-т не сам, а образ из него филлохинон и менадион. Доношенным 5 мг К3, недоношенным – 2-3мг. Высокие дозы опасны: обр-е в Эр телец Гейнца(преципитаты Hb), развитие гипербилирубинемии из-за гемолиза. Проф-ка недоношенным 0,5 мг, доношенным 1 мг К1, но подстрахя и вводят доношенным 5 мг К3, недоношенным – 2-3мг.

Недоношенный реб-к. Понятие. Причины. Проф-ка. Факторы.

Ребенок, родившийся до окончания срока беременности(т.е по 37 нед включ).38-42 нед – доношенный, после 42 нед перенош-й. частота 4-12%(Арх-к-7%). Причины: 1) предшествующая Б заверш обортом; 2) конституциональные: возраст ¯20 и ­30, рост ¯160см, выраженное ¯ массы, физическая и психическая незрелость, недостаточность яичников с/без генитальной гипоплазией. 3) заб-я не связ- с Б (СД, гипо/гипертиреоз, аномалии менстр цикла, аномалии гениталий, тяж серд-легоч нед-ть, тяж почеч нед-ть, аномалии таза, состояние после перенес. тяжелого рахита, несов-ть групп крови. 4) болезненные состояния связ-е с Б: кровотечение, токсикозы, кримин аборт, преждеврем разрыв околоплод пузыря, восх инф-я МПС; заб-я возник-е во время Б: острые инф, тяжелые общие травмы или травмы гениталий, обострение хр. инф. 5) факторы со стороны плода: первый ребенок, многоплодная бер-ть, плохо сформировался плод, дети женского пола, преждеврем отслойка плаценты, преждеврем разрыв околоплод пузыря. 6) условия жизни до и во время Б(не замужняя, не желанная, незнание проф-ки зачатия, попытка прерывания Б); тяжелая работа, продолжение пол жизни в последние 3 мес, возд-е промышл ядов, ­ высота при Б; недост или однообраз-е питание, некачественное питание, алкоголь, нездоровый образ жизни, непосещение ЖК. Факторы: 1) тепловой режим 2) сенсорные раздражители 3) освещение.

АФО недоношенных.

После рождения и отделения от матери ребенок вступает в пер-д н/р, происходит адаптация его к внешней среде, у недоношенных она трудней и длительней, у доношенных от 2,5 нед до 28 дней, у недоношенных от 1,5 до 2,5 мес. Своеобразное телосложенние- относительно большая голова с преобладанием мозгового черепа, иногда открытые черепные швы, малый и боковой роднички, низкое расположение пупочного кольца(ближе к лону, в норме на середине), старческое лицо, короткие тонкие конеч-ти, кожные складки на ступнях отсутствуют-31нед, 32-34- в передней части стопы 1-2 складки, 35-37 нед – осн-е кол-во складок на передней 2/3 пов-ти, кожа тонка обильно смазана, глаза выстоят наружу т.к отсутствует рост глазницы- жабьи глаза, ушные раковины мягкие, прижаты к черепу, шея короткая и тонкая. Характерно обильное лануго, при знач недонош-ти – недоразвитие ногтей, до 32 нед не достигают края фаланги, 32-35 нед доходят до конца пальца, ­35 нед за край пальца(лучше не на ногах). Кости черепа податливы вследствие недостаточной минерализации, ушные раковины – мягкие. У мальчиков яички не опущены в мошонку(у крайне незрелых мошонка вообще недоразвита); у девочек половая щель зияет вследствие недоразвития половых губ и относительной гипертрофии клитора. Недоношенные больше спят. ЦНС: У глубоконедоношенных отсут или снижен сосательный, глотательный рефлексы, хар-на вялость, гипотония, снижение двигательной активности. Дыхательный центр недоразвит, преобладает подкорковая деят-ть® движения в состоянии покоя беспорядочные, некоординированные. Так. у недоношенных можно говорить об относительной зрелости ствола и СМ, а также периферических отделов вестибулярного анализатора, слухового анализатора. Наиболее незрелым является мозжечок, недостаточно развита кора полушарий, особенно височных долей. Богатое развитие сосудистой сети мозга, большое кол-во коллатералей и анастомозов-важный фактор компенсации перинатальных поражений мозга. В то же время относительно широкий просвет сосудов субэпиндемальной зоны и повышенная хрупкость сосудистой стенки в сочетании с повышенной фибринолитической активностью крови способствует разв-ю перивентрикулярных кровоизлияний и перивентрикулярной ишемии. Даже у крайне незрелых недоношенных(25-26 нед) уже вызывается комплекс примитивных безусловных рефлексов(рефлексы врожденного автоматизма. У недоношенных эти рефлексы, явл-я выражением незрелости высших отделов мозга, в постнатальном онтогенезе сохраняются дольше, чем у доношенных(иногда до 5-6 мес). Клинически снижение двигательной активности(спонтанной и вызванной), мышечная гипотония, мелкий и не постоянный тремор конечностей и подбородка, непостоянное нерезко выраженное косоглазие, мелкий и непостоянный горизонтальный нистагм. Наличие этих признаков е недоношенного с постнатальным возрастом 2-3 нед свидетельствует уже не о зрелости, а о патологии ЦНС. Недоношенные способны демонстрировать различные защитные рефлексы, однако у них более выражен латентный период, замедленная р-я на некоторые раздражители. В то же время в связи со значительной недостаточностью миелинизации проводящих путей ответ на раздражение более генерализованный, снижен порог судорожной готовности(легко вызывается Моро с тремором), значительная иррадиация возбуждения и торможения приводит к соматизации ответа на раздражитель(замедление или учащение дыхания, пульса и т д). Оценка невр статуса: рефлексы н/р_Бабкина, Робинсона, Моро, Галанта, ползание по Бауэру, рефлекс опоры, автоматической хотьбы м.б снижены. Полное отсутствие свидет о невр патологии. Пищевой, оборонительный и ориентировочный рефлексы выражены менее четко, легко истощаются. ЭЭГ у них отражает незрелость НС.

Особенности СМ жид-ти: ликвор прозрачен и ксантохромен, Б от 0,35-0,66 г/л, р-я Панди бывает +, клеточные эл-ты: Л 33 кл в 1 мкл, ВЧД 70-90ммводст. Особенности терморегуляции: плохо развита ПЖК, большая пов-ть тела по отношению к массе® быстрое охлаждение и перегревание. Т зависит от Т внешней среды. Отмечается снижение продукции тепла, неспособны реагировать повышением Т в ответ на очаг инфекции. При массе более 2 кг реагируют на восп-е обычно. Дыхательная с-ма: узкие носовые ходы, много кровеносных сосудов, слизистая быстро набухает, что предрасполагает к затруднению носового дыхания(маленькие дети ртом дышать не умеют)®гипоксия. Диафрагма относительно высоко, ребра перпендикулярно к грудине, гр клетка податлива при ДН в первые дни жизни легко деформируется(с сохранением 2-3 мес), окр-ть гр клетки на 3 см и ­ окр-ти головы, клетка короткая. при рождении легоч ткань незрелая из-за отсут-я или сниж кол-ва сурфактанта. Дыхание частое, поверх-е, неритмичное, лабильное ЧД 40-50 в мин. ССС: относительно других с-м явл-я зрелой, т.к рано закладывается, с 1 нед по 2 мес может происх закрытие артер протока. Чсс 120-160 в мин. Урежение ¯100-бради, ­180-тахи. АД ¯ доношенных 50-80 ДАД 20-30 мм рт ст. Аускультативно тоны относительно приглушены, возможно наличие шумов из-за шунтов. ЖКТ: слиз-я оболочка пол-ти рта сухая, нежная, легко ранимая, желудок маленькой емкости, занимает вертикальное положение, мышечный слой кардиального отдела хуже развит чеи привратник®частые срыгивания, кишечная стенка с повышенной проницаемостью, МО кишечника могут всасываться в кровь, стул от 1-3 до 6-7 раз в сутки. Низкая активность протеолитических фер-тов, нед-к панкреатических и кишечных ферментов, а также желчных к-т®способствует метеоризму и дисбактериозу. Зубы: М=2-2,5кг первый прорез-я в 6-7 мес; М=1.5-2кг – 7-9мес; М=1-1,5кг- 10-11мес; М=до 1кг- 10мес чаще к 12 мес. Эндокринная с-ма: как правило нарушена координация их деятельности, прежде всего гипофиз—щит железа—надпочечники, задержано становление циркадных ритмов выделения гормонов, быстрое истощение надпочечников, возможен транзиторный гипотиреоз, половые железы менее активны, чем у доношенных®реже половой криз в первые дни. Метаболизм: метаболическая адаптация замедленна, в 4-5 дней у них чаще метаболич ацидоз в плазме крови в сочетании с компенсаторным сдвигом в сторону алкалоза внутри клетки., на 2-3 неделе внеклеточный ацидоз компенсируется внутриклеточными нормонаправленными р-ями. Чаще гипогликемия, гипоксемия, гипербилирубинемия. Выделительная с-ма: несовершенна регуляция КЩР, водно-солевой обме лабилен® склонность к отекам или обезвоживанию при патологич сост-ях или неадекватном уходе. В почках снижена скорость клубочковой фильтрации, снижена концентрац ф-я канальцев. Относительно выс остаточный азот в крови в первые 3 дня. В первые сутки моча бесцветная, сут диурез может колебаться: в первые дни физиологическая олигурия, в первые 24 ч может не мочиться, диурез 1-2 мл/кг час.