 |
Лечение хронической ишемии мозга в зависимости от этиологии
|
|
|
|
Лечение вертеброгенных дорсопатий
Наиболее распространенным методом лечения пациентов с ВД является применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Препаратом выбораявляется диклофенак натрия (Дикловит 50мг 2 р/сут свечи 2-3 недели.
У больных с тяжелым компрессионным корешковым синдромом возможно применение ГКС. Обычно назначается преднизолон (от 40–60 до 100 мг/сут) или дексаметазон (4–8 мг/сут) на протяжении 3–5 дней с последующей быстрой отменой. перспективными для помощи больным также являются препараты, обладающие хондропротекторными свойствами (хондроксид).При лечении больных с ВД широко используются препараты, улучшающие микроциркуляцию, способствующие нормализации метаболизма нервной ткани, в частности витамины группы В. При умеренном болевом синдроме к комплексному лечению целесообразно постепенное подключение методик мануальной терапии, в частности постизометрической релаксации. У больных с острыми и хроническими болевыми синдромами в нижней части спины широко применяется традиционная акупунктура.
Лечение арахнойдита
В зависимости от остроты процесса лечат противоинфекционными (АБ, сульфаниламиды), противовоспалительными (трипсин,химотрипсин,лидаза,стероидные гормоны в небольших дозах), а затем рассасывающими (стекловидное тело,бииохинол) средствами.
Лечение ганглионита (герпес зостер)
Лечение зависит от этиологии ганглионита. При воспалительных процессах назначают антибиотики и десенсибилизирующие средства, при опухолях проводят оперативное вмешательство. В комплексную терапию включают препараты, уменьшающие возбудимость вегетативных образований: ганглиоблокаторы (пахикарпин, ганглерон и др.), витамины группы В; применяют новокаиновую блокаду пораженного узла. Рекомендуется физиотерапия: токи Бернара, ультразвуковая терапия, ионогальванизация, сегментарно — УФ-облучение и применение лечебной грязи низкой температуры, радоновые, сероводородные и солевые ванны. Прогноз для жизни благоприятный, но заболевание в ряде случаев протекает длительно, трудоспособность снижается.
|
|
|
Лечение ангиотрофоневрозов
Используют адренолитические и сосудорасширяющие средства: дигидроэрготамин, сермион, ксантинола никотинат, никошпан; ганглиоблокаторы (ганглерон); антидепрессанты, транквилизаторы. Рекомендуют обкалнвание участков поражения церебролизином. Целесообразны теплые ванны, иглорефлексотерапия. В ряде случаев производят преганглионарную симпатэктомию. В профилактике приступов имеет значение отказ от курения. Следует избегать охлаждений.
Лечение диабетической и алкогольной полиневропатии
Главными факторами успешной терапии АП остаются своевременная доклиническая диагностика и раннее лечение при полном отказе от алкоголя в сочетании с полноценным сбалансированным питанием. Основным стратегическим направлением фармакотерапии АП является воздействие на известные звенья патогенеза и дополнительные факторы, влияющие на течение нейропатии. Эти мероприятия включают нивелирование токсического эффекта алкоголя, антиоксидантную терапию, вазоактивные препараты, витаминотерапию (приоритет отдается витаминам группы В), коррекцию глюкозы крови. Сочетание АП с токсическим поражением печени требует применения гепатопротекторов. Хороший клинический эффект демонстрируют препараты нуклеотидов (нуклеотидами цитидина и уридина) и церебральные ганглиозиды, которые улучшают возбудимость нервных волокон и облегчают процессы реиннервации. Особого внимания заслуживает симптоматическое лечение, направленное в основном на коррекцию болевого синдрома.
|
|
|
Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полинейропатии. Лечение проводится по общим принципам нейропатий. Положительное значение могут иметь физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Целесообразно введение витаминов C, группы B, а также антиагрегантов (трентал, компламин и др.), ангиопротекторов (ангинин, доксиум), антихолинэстеразных препаратов (амиридин и галантамин), препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон).
Лечение Гийен-Барре
В острый период необходимо обеспечить полный покой; удобное положение, облегчающее боль; полноценное питание. Применяют глюкокортикоиды (начальная суточная доза, как и при лечении преднизолоном, 1-2 мг/кг). Снижение дозы начинается с 10-12-го дня, общая продолжительность курса лечения 4-6 нед и более. Назначают антигистаминные средства (тавегил, фенкарол, супрастин и др.) со сменой препарата каждые 7 дней. Для уменьшения болевого синдрома и как противовоспалительные средства дают бруфен, индометацин, анальгин и др. Показаны дегидратирующие препараты (фуросемид, триампур), витамины группы В (особенно Bi и Вб), ноотропные препараты (пирацетам, ноотропил, аминалон, пантогам и др.). По показаниям проводят ИВЛ. Учитывая иммунологическую природу П., в остром периоде используют плазмаферез. В этот период целесообразны также пассивные движения в пораженных конечностях (щадящие, не вызывающие болевых ощущений). После стабилизации процесса показаны массаж и ЛФК, которые также не должны вызывать боли. Назначают дибазол из расчета 1 мг на 1 год жизни, но не больше 10 мг на прием, а также препараты, улучшающие микроциркуляцию (трентал, компламин, никошпан). Из физиотерапевтических процедур применяют УВЧ на область пораженных сегментов, электрофорез новокаина (при выраженном болевом синдроме); в восстановительном периоде - диадинамические токи, а при стихании болевого синдрома - электростимуляцию мышц. В комплексную восстановительную терапию включают тепловые процедуры (согретая шерсть, озокерит, парафин). Проводят ортопедическую профилактику, а при необходимости и коррекцию (применение шинирования). После исчезновения болевого синдрома можно назначать антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, оксазил). Через 6 мёс от начала заболевания показано санаторно-курортное (грязевое и бальнеологическое) лечение.
|
|
|
Лечение гепато-церебральной
Наилучшие результаты даёт длительное лечение α-пеницилламином per os по 0,15 (до 1—2 грамм в сутки). Оно особенно эффективно при поздних формах болезни и во многих случаях ведёт к полному исчезновению клин, симптомов. Хороший эффект оказывают тиоловые препараты, связывающие медь и выводящие её из организма. Применяется унитиол: внутримышечные инъекции по 5 миллилитров 5% раствора — 25—30 инъекций; курс можно повторять через 1 — 2 месяцев. Следует назначать молочно-растительную диету, богатую углеводами и бедную медью.
При развитии психозов применяются препараты фенотиазина, при психопатоподобных и невротических состояниях — малые транквилизаторы. Учитывая поражение печени, лечение психотропными средствами необходимо проводить с осторожностью.
Хирургическое лечение (стереотаксические операции с воздействием на вентролатеральное ядро таламуса), проводимое в случаях, не поддающихся консервативному лечению, имеет целью устранить наиболее тяжёлые симптомы — тонические нарушения и гиперкинезы.
Синдром паркинсонизма - это неврологический синдром, основным симптомом которого является нарушение произвольных движений, встречается при целом ряде неврологических заболеваний и всегда сопровождается дрожанием конечностей, скованностью мышц, а также замедленностью движений разной степени выраженности. В зависимости от этиологии заболевания различают первичный или идиопатический паркинсонизм и вторичную или симптоматичную форму синдрома паркинсонизма. В первом случае это болезнь Паркинсона - вызывается постепенной гибелью дофаминовых нейронов в центральной нервной системе человека. Следует дифференцировать болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, частичные явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при болезни Паркинсона. Характерны бледность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная речь, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»), Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Посттравматический паркинсонизм развивается после тяжелой, иногда повторной черепно-мозговой травмы. Для него характерны вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации. Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкостях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемоглобина. При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов. Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности. Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, может наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические проявления паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии, болезни Крейтцфельда — Якоба. При этих заболеваниях наряду с акинетико-ригидными симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.
|
|
|
Проводящие пути мозжечка. Белое вещество мозжечка состоит из трех групп волокон: 1) ассоциативных, соединяющих различные извилины в пределах одного полушария мозжечка; 2) комиссуральных, переходящих из одного полушария в другое; 3) проекционных. Проекционные волокна мозжечка — восходящие и нисходящие — проходят в мозжечковых ножках и соединяют его со спинным мозгом и стволовой частью головного мозга, с подкорковыми ядрами и корой полушарий. Проводящие пути, обеспечивающие взаимодействие мозжечка с корой большого мозга, представлены корково-мостовыми волокнами, которые заканчиваются на клетках ядер моста, и отростками последних, составляющими мостомозжечковые волокна. Эти волокна переходят на противоположную сторону и в составе средней мозжечковой ножки достигают коры мозжечка. Восходящие (афферентные) пути мозжечка: 1)Задний спинно-мозжечковый путь и передний спинно-мозжечковый путь. 2)Передние и задние наружные дугообразные волокна проходят в нижней мозжечковой ножке от ядер тонкого и клиновидного пучков своей и противоположной сторон к коре червя мозжечка. 3) Ядерно-мозжечковый путь приходит в нижней мозжечковой ножке, связывает вестибулярные ядра с шаровидным ядром и ядром шатра, а также чувствительные ядра тройничного, языкоглоточного и блуждающего нервов с корой червя мозжечка. 4)Оливомозжечковый путь проходит в нижней мозжечковой ножке и соединяет клетки ядра оливы своей и противоположной сторон с корой мозжечка. Нисходящие (эфферентные) пути мозжечка. Нисходящие проекционные волокна мозжечка соединяют последний с ядрами мозгового ствола (латеральное вестибулярное ядро, красное ядро, таламус). 1)Мозжечково-красноядерный путь начинается от клеток коры мозжечка, отростки которых направляются к пробковидному, шаровидному и зубчатому ядрам. Волокна, отходящие от клеток этих ядер, идут по верхней мозжечковой ножке, переходят в среднем мозге на противоположную сторону и заканчиваются в красном ядре. 2)Зубчато-таламический путь начинается в зубчатом ядре, идет в составе верхней мозжечковой ножки, переходит в области среднего мозга на противоположную сторону. Здесь волокна этого пути проходят через красное ядро, не переключаясь на его клетки, достигают нижних ядер таламуса и оканчиваются на клетках последних. 3)Мозжечково-ядерный путь идет от коры червя мозжечка на противоположную сторону к ядру шатра, проходит в нижних мозжечковых ножках к продолговатому мозгу и затем к латеральному вестибулярному ядру и ретикулярной формации. Отростки клеток латерального вестибулярного ядра следуют в составе продольного пучка, волокна которого соединяются с клетками двигательных ядер глазодвигательного, блокового и отводящего нервов. 4)Дугообразный пучок соединяет клетки язычка, клетки ядра шатра с латеральным, медиальным и верхним преддверными ядрами.
|
|
|
Симптомы поражения срединного нерва. Выраженные боли в пальцах, болезненность на внутренней поверхности предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушается сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Атрофия мышц в области возвышения I пальца— форма кисти, напоминающей «обезьянью лапу». Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II и III и половины IV пальцев. Основные тесты для выявления двигательных расстройств: 1) при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются; 3) больной не может вращать один палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных пальцах; 4) нарушено противопоставление I и V пальцев. Симптомы поражения локтевого нерва. Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также медиальной поверхности кисти до уровня запястья. Кисть напоминает «когтистую лапу». Вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью функции срединного нерва средние фаланги согнуты, V палец обычно отведен. Отмечается гипестезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V, IV и половины III пальца на тыле кисти. Атрофируются мелкие мышцы кисти — межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и I пальца. Прибегают к специальным приемам: 1) при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются неполностью; 2) при плотно прилегающей к столу кисти «царапание» мизинцем по столу невозможно; 3) в этом же положении кисти невозможно разведение и приведение пальцев, особенно IV и V; 4) при пробе бумага не удерживается выпрямленным I пальцем, происходит сгибание концевой фаланги I пальца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, иннервируемого срединным нервом). Симптомы поражения лучевого нерва. При поражении в подмышечной ямке и верхней трети плеча возникаете паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает; I палец приведен ко II пальцу; невозможно разгибание предплечья и кисти, отведение I пальца, супинация предплечья при разогнутой руке; ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижается карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и частично III пальцев в виде парестезий. При поражении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательныи рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече. При поражении нерва в нижней трети плеча и в верхней трети предплечья выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти. Диагностические тесты позволяют обнаружить повреждение лучевого нерва: 1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами и отведение I пальца; 3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностям) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти.
Симптомы поражения
Малоберцового и большеберцового нервов. При поражении общего малоберцового нерва появляется слабость тыльного сгибателя стопы, ослабляется поворот стопы кнаружи. Отмечается онемение наружной поверхности голени и стопы. Больные ходят, как бы шлепая стопой. Снижена чувствительность в области наружной поверхности голени и стопы. Поражение передних ветвей большеберцового нерва ведет к слабости сгибания стопы и пальцев. Этот нерв может ущемляться в месте его прохождения за внутренней лодыжкой, а также на стопе в зоне предплюсневого канала. Появляются боль, покалывание вдоль подошвы и основания пальцев стопы, онемение в этой области. Может вовлекаться в процесс медиальная или латеральная ветвь подошвенною нерва. При поражении первой отмечаются неприятные ощущения в медиальной части стопы, при поражении второй — по боковой поверхности стопы. Возникают также расстроиства чувствительности в медиальной или наружной поверхности стопы.
32. Мультифакториальные заболевания, или болезни с наследственным предрасположением. Эта группа болезней отличается от генных болезней тем, что для своего проявления нуждается в действии факторов внешней среды. Среди них также различаютмоногенные, при которых наследственная предрасположенность обусловлена одним патологически измененным геном, и полигенные. Последние определяются многими генами, которые в нормальном состоянии, но при определенном взаимодействии между собой и с факторами среды создают предрасположение к появлению заболевания. Они называются мультифакториальными заболеваниями (МФЗ). Учитывая важную роль среды в их проявлении, они рассматриваются как наследственно обусловленные патологические реакции на действие различных внешних факторов (лекарственных препаратов, пищевых добавок, физических и биологических агентов), в основе которых лежит наследственная недостаточность некоторых ферментов. К таким реакциям могут быть отнесены наследственно обусловленная непереносимость сульфаниламидных препаратов, проявляющаяся в гемолизе эритроцитов, повышении температуры при применении общих анестезирующих средств. У человека описана мутация, обусловливающая патологическую реакцию на загрязнение атмосферы, которая проявляется в раннем развитии эмфиземы легких (в возрасте 30—40 лет). У генетически чувствительных индивидов нежелательные реакции могут вызывать некоторые компоненты пищи и пищевые добавки. Известна непереносимость у ряда людей молочного сахара —лактозы. Гены непереносимости лактозы широко распространены среди азиатского населения (до 95—100%) и среди американских негров и индейцев (до 70—75%). У некоторых людей наблюдается непереносимость к употребляемым в пищу конским бобам, вызывающим у них гемолиз. Ряд лиц не переносит жирной пищи и в раннем возрасте страдает атеросклерозом, что повышает риск инфаркта миокарда. У некоторых людей употребление в пищу сыра и шоколада провоцирует мигрень. Отмечены специфические реакции людей на алкоголь. Консерванты и пищевые красители у некоторых людей не подвергаются нормальному усвоению, что также проявляется в непереносимости этих компонентов пищи.Наряду с химическими агентами у людей отмечается наследуемая патологическая реакция на физические факторы (тепло, холод, солнечный свет) и факторы биологической природы (вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, вакцины). К болезням с наследственной предрасположенностью, обусловленной многими генетическими и средовыми факторами, относятся такие заболевания, как псориаз, сахарный диабет, шизофрения, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, бронхиальная астма, эпилепсия, маниакально-депрессивный психоз, вывих бедра, анэнцефалия и черепномозговая грыжа.
33. Методы исследования в медицинской генетике. 1)Генеалогический метод составления родословных. Метод позволяет установить:1.Является ли патология наследственной или приобретенной; 2.Позволяет установить тип или характер наследования: а) аутосомно-доминантный характер – патологии будут встречаться в каждом поколении у большинства членов семьи. б) аутосомно-рецессивный характер – патологии будут встречаться не в каждом поколении и лишь у отдельно взятых лиц. в) сцепленное с полом – передается через У- или Х-хромосому (более 150 заболеваний). 3. Генотипы; 4. Сделать вывод о степени риска наследования патологий. 2)Дерматоглифика - наука, которая занимается изучением признаков узоров на кожеладонной стороны кистей и стоп человека. Дактилоскопия – изучение узоров пальцев кисти. Генетики изучают узоры папиллярных линий, представляющие собой выросты эпидермисы кожи, с 1926г. Закладка папиллярных линий происходит в 3 – 4 месяца внутриутробной жизни и в течение жизни не меняется. Дактилоскопия позволяет установить возраст, половую принадлежность, расу, степень родства, предрасположенность к наследственным патологиям, физические задатки и др. Когда в генетическом аппарате происходит нарушение, в первую очередь искажается рисунок папиллярных линий. Выделяют три основных типа папиллярных узоров: завиток, петля и дуга. При описании папиллярных узоров используется гребневый счет: из трирадиуса проводится прямая до точки узора и считаются линии. 3)Биохимический метод. Создаются штаммы микроорганизмов с таким условием, что при отсутствии какого-либо конкретного фермента в слюне, крови, моче, слюне и т.п., колония не растет. Используются так называемые скрининг–тесты. 4)Популяционно-статистический метод. В 1908г был сформулирован закон Харди–Вайнберга: p2 +2 p q2 + q2 = 1,где р – частота доминантного аллеля;q – частота рецессивного аллеля;р2 – частота гомозигот по доминантному аллелю;q2 – частота гомозигот по рецессивному аллелю;2pq – частота гетерозигот. При этом должны быть соблюдены ряд условий: популяция должна быть невероятно большой, должно осуществлять правило свободного скрещивания, должна отсутствовать миграция со стороны особей других популяций, стабильность средовых условий, должен вестись учет по аллелям одного локуса. 5)Близнецовый метод. Этот метод используют в генетике человека для выяснения степени наследственной обусловленности исследуемых признаков. Так как наследственный материал однояйцевых близнецов одинаков, то различия, которые возникают у них, зависят от влияния среды на экспрессию генов. Сравнение частоты сходства по ряду признаков пар одно- и разнояйцевых близнецов позволяет оценить значение наследственных и средовых факторов в развитии фенотипа человека. 6)Цитогенетический метод (кариотипирование) основан на исследовании фотокариограммы – фотографии полного набора хромосом. Кариотипирование позволяет обнаружить наследственные заболевания, связанные с изменением количества хромосом, их формы, дефектом отдельных генов. К таким болезням относятся синдромы Дауна, Эдвардса и Патау; синдром «кошачего крика», разнообразные ферментопатии (болезни обмена веществ) и многие другие.
34. Мутации -внезапные наследуемые изменения генетического материала, вызывающие изменения каких-либо признаков и свойств организма. Мутации могут быть естественными, спонтанными, т. е. возникающими непроизвольно, или искусственными, индуцируемыми, возникающими при воздействии на организмы различных факторов – мутагенов. Классифицируют мутации по различным основаниям: по уровню организации генетического материала (ген, хромосома, геном), по месту возникновения (половые или соматические клетки), по характеру проявления (рецессивные или доминантные), по влиянию на организм (полезные или вредные, в т. ч. летальные, т. е. приводящие к гибели организма), в зависимости от причин (спонтанные или индуцируемые). Изменения структуры генетического материала могут происходить на трёх основных уровнях его организации. Генные, или точковые, мутации заключаются в нарушении строения одного гена (участка ДНК) в результате выпадения, вставки или изменения химического строения пары нуклеотидов. Хромосомные мутации (хромосомные перестройки, или аберрации) связаны с изменениями структуры хромосом при утрате отдельных участков, их удвоении, перемещении, перевороте на 180° и т. д. Геномные мутации заключаются в изменении числа хромосом. Генеративные мутации, возникающие в половых клетках многоклеточных организмов, не влияют на признаки особи, у которой произошла мутация, а обнаруживаются только у потомков, начиная со следующего поколения. Соматические мутации, напротив, проявляются у данного организма и не передаются при половом размножении. При бесполом размножении (клонировании) мутации могут передаваться потомству, если новые организмы развиваются из соматических клеток, несущих мутировавший ген. Мутации, как правило, вредны для организма и нередко бывают причиной наследственных заболеваний, уродств или гибели особи ещё на стадии зародышевого развития. Вместе с тем постоянно совершающийся в природных популяциях мутационный процесс повышает уровень генетического разнообразия и создаёт резерв наследственной изменчивости – основу для действияестественного отбора и эволюции. Точно так же искусственный мутагенез создаёт материал для искусственного отбора и селекции.
35. Селективный скрининг у детей с подозрением на наследственный дефект обмена веществ. Показания для селективного скрининга:1) задержка психомоторного равития у детей раннего возраста, умственная отсталость у детей старшего возраста;2) неврологические нарушения (судороги, снижение мышечного тонуса, спастические парезы);3) диспепсические явления, непереносимость отдельных продуктов и лекарств, нарушение вскармливания;4) нарушение физического равития детей (задержка в прибавке массы тела, неправильный рост, деформация костей туловища и конечностей);5) другие симптомы ферментопатий (катаракта, нарушение слуха, зрения, специфический цвет и запах мочи, кожные проявления и др.). В селективных программах могут использоваться качественные и полуколичественные методы. В целом одна порция мочи или крови исследуется с помощью приблизительно 30 различных реакций. Они позволяют обнаружить большие группы отклонений (например, тонкослойная хроматография –ТСХ- мочи и крови позволяет диагностировать наследственные нарушения обмена аминокислот, олигосахаридов, мукополисахаридов). Для уточнения диагноза часто необходим второй этап, на котором используются более точные методы диагностики. Скрининг на фенилкетонурию -на 3-5 сутки новорожденных берут из пятки кровь на специальную фильтровальную бумагу (карточки Гатри). Кровь высушивают. Для скрининга могут использовать 3 методики: 1) тест Гатри, 2) тонкослойная хроматография аминокислот крови, 3) флюориметрический метод. Скрининг гипотиреоза и адреногенитального синдрома (АГС) основан на определении уровня гормонов в крови. Для скрининга галактоземии используется микробиологический или биохимический тесты, определяющие содержание галактозы в крови. Скрининг муковисцидоза основан на определении активности трипсина в крови или содержание альбумина в меконии.
Симптомы поражения центрального двигательного нейрона. При поражении центрального двигательного нейрона на любом уровне возникает центральный, или спастический, паралич. Его основные симптомы: 1)снижение силы в сочетании с утратой тонких движений; 2) спастическое повышение тонуса (гипертонус); 3) повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него; 4) снижение или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); 5) появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); 6) защитные рефлексы; 7) патологические содружественные движения; 8) отсутствие реакции перерождения. Симптоматология изменяется в зависимости от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение прецентральной извилины характеризуется двумя симптомами: фокальными эпилептическими припадками (джексоновская эпилепсия) в виде клонических судорог и центральным парезом(или параличом) одной конечности на противоположной стороне. Парез ноги указывает на поражение верхней трети извилины, руки — средней ее трети, половины лица и языка нижней ее трети. Субкортикальное (лучистый венец) поражение: контралатеральный гемипарез, если ближе к нижней половине прецентральной извилины, то больше пострадает рука, к верхней — нога. Поражение внутренней капсулы: контралатеральная гемиплегия, контралатеральное поражение лицевого и подъязычного нервов. Мозговой ствол (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг): вовлечение в патологический процесс черепного нерва на стороне очага и гемиплегия на противоположной — альтернирующая гемиплегия. Ножка мозга: контралатеральная спастическая гемиплегия, которая может сочетаться с ипсилатеральным (на стороне очага) поражением глазодвигательного нерва (синдром Вебера). Мост мозга: контралатеральная и, возможно, билатеральная гемиплегия. Поражение пирамид продолговатого мозга: контралатеральный гемипарез. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром — круциатной, или альтернирующей, гемиплегии (правая рука и левая нога и наоборот). Если пирамидный путь поврежден ниже перекреста, возникает гемиплегия с вовлечением ипсилатеральных конечностей. Двустороннее поражение головного или верхних шейных сегментов спинного мозга вызывает тетраплегию. Одностороннее поражение верхнешейных сегментов спинного мозга вызывает спастическую гемиплегию на данной стороне, так как пирамидный путь уже перекрещен. Паралич является спастическим, так как экстрапирамидные волокна, перемешанные с пирамидными, также повреждены. Поражение грудной части спинного мозга (вовлечение латерального пирамидного пути) вызывает спастическую ипсилатеральную моноплегию ноги; двустороннее поражение приводит к нижней спастической параплегии. Кроме того, нарушается функция органов малого таза.
37. Невралгия тройничного нерва. Этиология и патогенез: при общих инфекциях и интоксикациях, заболеваниях зубов и около- носовых пазух, цереброваскулярной патологии, сужении подглазничного и нижнечелюстного каналов. Процесс обычно начинается с периферического источника болевой импульсации. Играют роль раздражение различных уровней системы тройничного нерва и периферических вегетативных образований лица, ретикулярной формации с формированием мультинейронального рефлекса. Клиника: Болезнь проявляется приступами мучительных болей, которые локализуются в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва (чаще 2 и 3 ветви). Боли чаще стреляющие, колющие, "бьющие током", приступы продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Сопровождаются гиперемией лица, слезотечением, повышенным слюноотделением, рефлекторными сокращениями мимической и жевательной мускулатуры, вынужденной позой (любое движение усиливает боль). Диагностика: определить болевые точки у места выхода ветвей тройничного нерва, а также гиперестезию в соответствующих зонах. Лечение: противосудорожный препарат карбамазепин (финлепсин, стазепин, тегретол) применяют внутрь, начиная с 1 таблетки (0,2 г) 1—2 раза в день ежедневно, постепенно увеличивая до 2 таблеток (0,4 г) 3—4 раза в день; антигистаминные препараты — внутримышечно 2 мл 2,5% раствора дипразина (пипольфена) или 1 мл 1 % раствора димедрола на ночь; спазмолитические и сосудорасширяющие средства. Из физиотерапевтических методов применяют ионогальванизацию с новокаином, амидопирином, ультрафонофорез с гидрокортизоном.
38. Дифференциальный диагноз между различными формами инсульта. В анамнезе геморрагического инсульта часто -артериальная гипертензия. В анамнезе ишемического инсульта -ИБС, пороки сердца, сахарный диабет, транзиторные ишемические атаки. Для геморрагического инсульта в целом характерна более выраженная общемозговая симптоматика, которая, как правило, преобладает над очаговой. В то время, как для ишемического инсульта характерно преобладание очаговых симптомов. При ишемическом инсульте начало более медленное, бледность кожи, слабый пульс, снижение АД, головная боль редко, рвоты нет, сознание может быть потеряно лишь ненадолго, менингеальные симптомы отсутствуют (ригидность мышц шеи, симптом Кернига), ликвор чистый. При геморрагическом быстрое начало (вплоть до минут), гиперемия лица, гипертермия, повышенное АД, очень сильная головная боль, рвота, длительная потеря сознания, стволовые нарушения вследствие дислокации мозга, менингеальные симптомы, кровь в ликворе зачастую, гемиплегия или гемипарез, кома, при кровоизлиянии в мозжечок нистагм, косоглазие, синдром Парино, нарушение глотания, дизартрия, при кровоизлиянии в мост -миоз парез взора в сторону очага. Также доказана более высокая активность ферментов в эритроцитах крови больных с геморрагическим инсультом по сравнению с ишемическим. Кроме того, при гемморагическом инсульте ликворное давление значительно выше, чем при ишемическом. При паренхиматозно-вентрикулярной геморрагии нарастает расстройство сознания, нарушаются витальные функции, появляются горметония при повышении сухожильных и наличии защитных и патологических рефлексов, углубляются вегетативные симптомы. Субарахноидальное кровоизлияние отличается отсутствием преходящих ишемических атак, внезапным началом (1-2мин), выраженными менингеальными симптомами, острой головной болью ("удар в затылок"), рвотой, редко сопровождается парезами в отличие от ишемического и геморрагического инсульта, ликвор всегда кровянистый, может быть кровоизлияние в сетчатку глаз, возможны эпилептические припадки. Уточнение диагноза проводят с помощью КТ и МРТ.
Патогенетические подтипы ишемического инсульта. Ишемический инсульт подразделяется на тромботический, эмболический и нетромботический. К тромботическому и эмболическому относится церебральный инфаркт, развивающийся вследствие полной окклюзии экстра- или интракраниального сосуда при тромбозе, эмболии, облитерации сосуда атеросклеротической бляшкой. Нетромботический инсульт возникает при отсутствии полной окклюзии сосуда, чаще вследствие атеросклеротического поражения, ангиоспастического состояния или патологической извитости крупного экстра- или интракраниального мозгового сосуда, по механизму сосудисто-мозговой недостаточности, при этом наступает критическое снижение мозгового кровотока вследствие нарушения общей гемодинамики или срыва саморегуляции мозгового кровообращения. Ишемический тромботический инсульт развивается в результате тромбоза, которому способствуют патологические изменения стенки сосуда (атеросклероз), увеличение вязкости крови, нарушения гемодинамики, падение сердечной деятельности, снижение артериального давления, замедление мозгового кровотока. Ишемический эмболический инсульт возникает при закупорке эмболом мозговой артерии. В мозг могут заноситься током крови частицы пристеночных тромбов и бородавчатых наслоений при клапанных пороках сердца, при возвратном ревматическом эндокардите, бактериальном эндокардите, при врожденных пороках сердца и во время операции по поводу врожденных или приобретенных пороков сердца, при инфарктах миокарда, аневризмах сердца, кардиосклерозе, кардиомиопатиях или миокардите, протекающих с мерцанием предсердия и образованием пристеночных тромбов. Источником эмболий могут явиться также кусочки пристеночных тромов и распадающихся атеросклеротических бляшек из восходящей части и дуги аорты и магистральны<
|
|
|
