 |
Органические психические нарушения позднего возраста.
|
|
|
|
1. Пресенильные деменции. К этой группе относятся нозологические разнообразные заболевания, объединенные некоторыми общими особенностями:
- манифестацией в 40-60 лет;
- развитие тотальной деменции;
- наличие кортикально- очаговой симптоматики;
- одинаковой морфологией: атрофическим процессом в коре и подкорковых структурах;
- неблагоприятным прогнозом.
Распространенность. Анализ результатов в эпидемиологических исследовании показали распространенность данного заболевания:
| Возраст | Женщины | Мужчины |
| 60-69 | 0,4% | 0,3% |
| 70-79 | 3,6% | 2,5% |
| 80-89 | 11,2% | 10% |
Выявлены факторы риска развития пресенильной деменции: возраст, наличие случаев в семье, наличие в анамнезе ЧМТ и заболевания щитовидной железы, поздний возраст матери при рождении, перенесенные депрессии, низкий уровень образования.
В этих же исследованиях показано, что курение, длительный прием НПВП и эстрогенов, а также регулярный прием алкоголя в небольших дозах снижает вероятность заболевания.
Патогенез. Неродегенеративная патология латентно развивается десятки лет. Но с помощью ПЭТ (позитивно-эмиссионая томография) позволяет оценивать метаболизм мозга и выявить доклинические проявления заболевания.
В процесс развития заболевания в нейронах происходит нарушение метаболизма структурного белка – трансмембранного гликопротеина, который является предшественником амилоидного белка. Амилоидный белок является патологическим образованием т.к. он имеет дефектную трехмерную пространственную укладку или конформацию и переходит в нерастворимую форму, в связи с чем перестает нормально удалятся, что приводит к его накоплению в виде островков, в результате этого нейрон гибнет. В удалении аномальных белков большое значение имеют молекулярные шапероны. В норме белки имеют структуру в виде L – спиралей, а меняя свою пространственную укладку они переходят в форму - слоев, которые склоны сливаться друг с другом по типу «молний», за счет чего и накапливаются.
|
|
|
Шапероны – короткие белки – посредники, которые скручивают белок нужным образом, раскручивая его при необходимости, избавляя нейрон от аномальной формы белка. С возрастом активность шаперонов снижается, что и является причиной развития нейродегенеративных заболеваний у пожилых людей. После выяснения универсальности механизмов нейродегенерации в 1997 г. Появился термин «конформационых болезней мозга».
Пресенильные деменции:
- болезнь Альцгеймера;
- болезнь Пика;
- болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
- хорея Гентигтона.
Болезнь Альцгеймера.
Характеризуется прогрессирующей деменцией, психотическими эпизодами и развитием очаговой корковой симптоматики вследствие атрофии кортикального слоя височной и теменной долей головного мозга. Описана в 1906 г. Альцгеймером.
Дебют болезни медленный, длится 2-4 года и характеризуется нарушением памяти. Обычно больные занимают эти нарушения и тяжело переживают это. Теряют возможность применение имеющего опыта, постепенно больные перестают ориентироваться в месте и времени.
В психической деятельности и двигательной активности начинают преобладать шаблоны. Наблюдаются нарушение поведения. К окружающим больные относятся стереотипно и безразлично. Иногда дебют заболевания сопровождается бредом ревности, ущерба, которые могут длиться более 10 лет до наступления слабоумия.
Только выявление синдрома 3-х А (афато-агнозо-апраксического) позволяет выявить диагноз:болезнь Альцгеймера.
Афазия сенсорная, т.е. проявляется непониманием речи.
Агнозия зрительная не дает возможность больным ориентироваться не только в новых, но и в привычных для них условиях. С этим свойственна асимметрия почерка (скольжение букв в центре или в углах страницы). С наклонностью писать только по вертикали. Больные теряют географическую ориентировку и не могут определить расстояние (близко, далеко).
|
|
|
Апраксия является обязательным признаком, больные забывают не только что надо делать, но и как.
Эхолалия – считается отличительным признаком этого вида слабоумия. Нарушения речи сопровождаются аграфией и алексией. Постепенно возможность писать проявляется только в форме окружностей, кривых, а затем прямых линий.
Алексия (нарушение чтения) проявляется способностью чтения вслух при отсутствии понимания прочитанного.
Расстройства аффекта вначале проявляется тревожным состоянием, наблюдаются эпизоды психомоторного возбуждения в виде ночного и дневного беспокойства.
Судорожные и безсудорожные припадки при болезни Альцгеймера встречается в 25-30%.
Конечная стадия характеризуется глубоким слабоумием.
Растормаживание примитивных рефлексов проявляется в постоянных сосательных, жевательных, глотательных движений в ответ на тактильные раздражения. Больные берут различные предметы в рот, сосут или жуют рукава халата, углы постельного белья.
Смерть наступает или от присоединения инфекционного заболевания или во время эпилептиформных припадков.
Болезнь Пика.
Дебют в 45-50 лет и характеризуется тотальным слабоумием вследствии атрофии коры головного мозга в лобных и височных долях.
Начало болезни длится 5-10 лет наиболее характерные нарушения наблюдаются в поведение и неадекватных аффективных реакциях. Память, способность к ориентировке в пространстве сохраняются долго. Постоянным является нарушение речи, проявления в уменьшении, а в дальнейшем и потере способности к произвольной речи, в персеверациях, эхолалии, полиграфии. Аграфия и алексия наступают раньше и встречаются чаще, чем при болезни Альцгеймера.
Наблюдается амнестическая афазия в виде заболевания слов, в особенности существительных. Больной не может назвать обычные предметы и употреблять термины «вещь», «предмет», «что-то», сопровождая ответ пуэрильной улыбкой. Наблюдается невозможность поддерживать разговор и наступает мутизм.
|
|
|
Наряду с нарушениями речи наблюдаются апраксия и агнозия, которые проявляются в не узнавании предметов, их значения и в нарушении целенаправленности действий.
Глубокое снижение интеллекта, приводит к повышению внушаемости и к стереотипной имитации жестов и мимики. Вслед за эхомимией развивается амимия, которая включена в число четырех симптомов, составляющих синдром «ПЭМА» (палилалия, эхомимия, мутизм, амимия).
Терминальная стадия характеризуется усилением проявления синдрома «ПЭМА»; к которому в последние годы или месяцы жизни больного присоединяются явления маразма. Смерть наступает в результате присоединения инфекции.
|
|
|
