 |
2. Объясните патогенез данного заболевания
|
|
|
|
2. Объясните патогенез данного заболевания
Аутоиммунное заболевание, протекающее по II (цитотоксическому) или V(антирецепторному) типу гиперчувствительности.
1. Иммунная стадия – в качестве сенсибилизирующего антигена выступает Ацх-рецепторы миоидных (мышцеподобных) клеток тимуса, имеющих гистологические характеристики скелетных миоцитов. Они сенсибилизируют лимфоциты к Ацх-рецепторам. Происходит презентация аутоантигена а направление иммунного ответа по Th-2-типу. Происходит презентация аутоантигена B клеткам, их дальнейшая пролиферация, бласттрансформация, образование B- клеток памяти и выработка IgG, специфичных к Ацх-рецепторам. Происходит блокада Ацх- рецептора и нарушение синаптической передачи. Эндоцитоз мышечной клеткой комплекса рецептора с антителом и разрушение рецептора лизосомальными ферментами – снижение количества реецпторов.
2. Патохимическая – активация макрофагов, активация комплемента по классическому пути, активация Nk-клеток.
3. Патофизиологическая – Местные проявления – антителозависимая цитотоксичность, образование мембраноатакующего комплекса, высвобождение медиаторов воспаления, протеаз, хемокинов, деструкция клеток. Расширение синаптической щели.
3. Объясните механизм симптомов блокада АЦХ-рецепторов блокирующими антителами IgG, патофизиологическая стадия ГЧII типа, приводящая к локальному деструктивному действию на мышечные волокна, интернализация рецепторов АЦХ постсинаптической мембраны (снижение количества рецепторов) – приводит к нарушению синаптической передачи на скелетные мышцы, следовательно к денервации и нарушению их способности к сокращению.
4. Укажите принципы патогенетической терапии.
|
|
|
Тимусэктомия( удаление тимуса дает длительную ремиссию), Блокаторы АХЭ(эзерин, неостигмин, пиридостигмин) – облегчают мышечную слабость, Плазмаферез, иммунодепрессанты(кортикостероиды)
Задача 3
39-летний мужчина обратился в клинику с жалобами на непроизвольные движения рук и трудности при ходьбе. При неврологическом обследовании отмечены непроизвольные движения рук и мышц лица (гримасничанье), вычурная ― танцеподобная походка, замедление мышления и ослабление внимания. Выполнение произвольных движений затруднено. Мышечный тонус снижен. При компьютерной томографии обнаружено расширение желудочков мозга. На ЭЭГ имеются диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Отец больного умер в психиатрической клинике в возрасте 49 лет.
1. Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными симптомами.
Хорея Гентингтона
2. Объясните патогенез данного заболевания.
Аутосомно-доминантное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена HTT, ответственного за синтез белка ханингтина. Образованный мутантный белок оказывает нейротоксичекое действие на ЦНС. Происходит повреждение стриатума, коры, клеток Пуркинье, гиппокампа, ядер таламуса и гипоталамуса. Дегенерация ГАМК-ергических нейронов, происходит активация и преобладание дофаминергической системы черной субстанции(нигростриарной системы)
– снимается контроль содружественных движений (преобладает усиление корковых движений)
3. Объясните механизм симптомов Повреждение стриопаллидоруброспинального тракта. Дистрофические изменения нейронов, снижение ГАМК-ергической системы и преобладание дофаминергической системы черной субстанции. Следствием преобладания усиления корковых движений является гиперкинез, баллизм(размашистые движения) и атетоз (тонические судороги). Дегенерация нейронов приводит к слабоумию.
|
|
|
4. Укажите принципы патогенетической терапии
Антагонисты дофамина в сочетании с транквилизаторами – для подавления гиперкинеза.
Задача4
В клинику доставлена семья из 3-х человек (отец, мать и ребенок) в тяжелом состоянии с диспептическими расстройствами: тошнота, рвота, резкие боли в животе. Из анамнеза: за 8-9 часов до поступления в клинику ели консервированные баклажаны домашнего приготовления. При осмотре выявлено: больные бледные, вялые, животы вздуты, дыхание поверхностное, учащенное, тахикардия, острота зрения снижена. У ребенка тонус мышц снижен, тугоподвижный язык, свисание небной занавески, У взрослых - голос хриплый, речь гнусавая, жалобы на головокружение. Неврологическое обследование выявило: парез надгортанника, снижение тонуса скелетной мускулатуры, расстройство зрения (диплопия, вялость реакции на свет, расширение зрачков). Проведенное бактериологическое исследование рвотных масс с посевом на грибной среде выявило клостридии ботулизма типа В.
1. Назовите заболевание, характеризующееся указанными признаками.
Пищевая токсикоинфекция. Отравление ботулотоксином, продуцируемым Cl. botulinum типа B.
|
|
|
