 |
2. Объясните патогенез данного заболевания
|
|
|
|
2. Объясните патогенез данного заболевания
Ботулотоксин попадает из ЖКТ в кровь, затем периневрально вдоль осевого цилиндра аксона в пресинаптическое окончание холинергического нейрона, связывается с белком SNAP-25, нарушая образование комплекса для фиксации везикул с АЦХ – синаптобревин-SNAP-25-синтаксин-1, что нарушает высвобождение АЦХ из пресинаптического окончания в синаптическую щель.
3. Объясните механизм симптомов
Снижение АЦХ в синаптической щели нарушает нервно-мышечную передачу сигнала. Снижается тонус скелетной мускулатуры, возникают парезы и параличи. Снижение высвобождения АЦХ в синапсах вегетативной НС. Приводит к вегетативным расстройствам. В исходе смерть наступает от паралича дыхательных мышц.
4. Укажите принципы патогенетической терапии.
Промывание желудка, введение сыворотки, ИВЛ и оксигенотерапия.
Задача5
65-летняя женщина была госпитализирована после того, как в течение трех лет у нее наблюдались прогрессирующие нарушения памяти с периодическими острыми эпизодами дезориентации во времени и пространстве. За 3 месяца до госпитализации больная уже не могла обходиться в быту без посторонней помощи и, кроме того, у нее отмечалось недержание мочи.
Неврологическое обследование выявило выраженную дезориентацию во времени и пространстве, афазию (тяжелое расстройство речи), апраксию (невозможность произвести целенаправленное действие), патологический хватательный рефлекс, повышение сухожильных рефлексов на руках и ногах. При компьютерной томографии обнаружено расширение внутрижелудочкового пространства и диффузная атрофия коры головного мозга. Через 5 месяцев после госпитализации больная скончалась. При гистологическом исследовании срезов коры головного мозга и гиппокампа обнаружены многочисленные очаги внеклеточных отложений амилоида, внутриклеточные нейтрофибриллярные клубки.
|
|
|
1)Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными симптомами.
Болезнь Альцгеймера.
2) Объясните патогенез данного заболевания
Нейродегенеративное заболевание, в основе которого лежит отложение в структурах ЦНС b- амилоидного белка, составляющего основу сенильных бляшек и обладающего нейротоксическим действием. Он образуется при протеолитическом расщеплении белка БПА-предшественника амилоида при его избытке, который обусловлен либо его гиперпродукцией, либо при нарушении катаболизма внеклеточных отложений амилоида.
3)Объясните механизм симптомов
b-амилоид откладывается в височных долях, гиппокампе, подкорковых ядрах: структуры, ответственные за память, внимание, формирование зретельно-пространственной ориентации, движение, речь.
4)Укажите принципы патогенетической терапии.
Центральные блокаторы АХЭ: акридин, физостигмин.
Задача6
32-летний мужчина обратился к врачу по поводу сильной мышечной слабости, которая беспокоит его в течение последних двух месяцев. После госпитализации у больного была обнаружена овсяноклеточная карцинома легкого. Неврологическое обследование выявило мышечную слабость, ослабление сухожильных рефлексов. Анализ нервно-мышечного соединения в материалах биопсии больного показал: складчатость постсинаптической мембраны не изменена, реакция на ацетилхолин и миниатюрные потенциалы концевой пластинки нормальны по амплитуде. Потенциалы, вызванные единичным раздражением нерва, малы; число квантов ацетилхолина высвобождающихся на нервный импульс снижено. В сыворотке крови выявлены антитела к антигенам пресинаптической мембраны.
|
|
|
1. Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными признаками.
Синдром Ламберта-Итона (псевдомиостенический синдром)
2. Объясните механизм данного заболевания
Причиной заболевания является паранеопластический синдром, возникающий из-за овсяноклеточной карциномы легких. Карцинома вызывает сенсибилизацию B-лимфоцитов и происходит перекрестная иммунная реакция по механизму гиперчувствительности II типа, появляются специфические антитела IgG к аутоантигенам потенциалзависимых кальциевых каналов пресинаптической мембраны холинергических нейронов нервномышечного синапса.
Прекращается вход Ca++ в пресинаптическое окончание, что нарушает образование комплекса Синаптобревин-SNAP-25-синтаксин-1 и не просиходит высвобождение АЦХ в синаптическую щель.
3. Объясните механизм симптомов
Нарушение передачи сигнала от мотонейрона на скелетные мышцы из-за снижение АЦХ в синаптической щели приводит к миастении, снижению тонуса мышц.
4. Укажите принципы патогенетической терапии.
Плазмаферез, иммуннодепрессанты, Глюкокортикоиды, ингибиторы АХЭ, гуанидин гидрохлорид(препарат, увеличивающий число квантов АЦХ на одиночный стимул. )
|
|
|
