ЖАхметов. Патологиялық анатомия

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

кө бейгені анық. Ренттенологтар басқ а дө рігерлерге қ арағ анда лей-козбен 8 есе жиі ауыратыны белгілі.

Кө птеген химиялық канцерогендер (бензпирен, холантрен жө не т. б. ) ісіктермен қ атар лейкозды да шақ ыра алады. Лейкоздардың пайда болуьша гең цер мутациясының, хромосомдық аберрация-лардың маң ызы зор. Мысалы, созылмалы миелолейкозда 22-жү птағ ы аутосоманың біреуінің кө лемінің кішілігі тү рақ ты кездесетін қ ү былыс. Оны филадельфия хромосомасы деп атайды (Рһ ¹ - хромосома). Гендік материалдардың хромосомаларда қ айта бө лінуі (транслокациясы), ө сіресе ол жасушалық онкогендерге бай ай-мақ тарда жү рсе, ол қ ан жасаушы жасушалардың малигнизация-сына ө келуі мү мкін. Созылмалы миелолейкозда кездесетін Рһ -хро-мосома жө не 9 жө не 22 (q34: ql 1) хромосомалар арасындағ ы транс­локация нө тижесінде пайда болады. В-жасушалық жедел лимфоб-ластық лейкоз ү шін 8 жә не 14 хромосомалардың транслокациясы тө н. Хромосомдық аберрациялар кө беюіне байланысты, гендік аппараты тү рақ сыз, ө згерген жасушалар саны артады, олар бірте-бірте гемопоэз аймағ ын басып алып, ісіктің ө рі қ арай дамуына жол ашады. Дауна сырқ атында осы ө згерістер кө бірек кө рінеді, соғ ан байланысты оларда лейкоз cay балаларғ а қ арағ анда 15-20 рет жиі кездеседі.

Осылайша, лейкоздар, басқ а ісіктер сияқ ты кө п себепті жә не бірпатогенезді сырқ аттар қ атарына жатады. Жоғ арыда айтылғ ан ық палдар нө тижесінде қ ан жасаушы тіндердің арасында қ алыпты жағ дайда осы ө згерген жасушалардың бө рі де бү тіндей жойылып отырады. Лейкоз белгілі бір жерде, бір жасушаның кө беюі салда-рынан басталады да, кейін бү кіл организмге тарап жү йелі ісікке айналады. Қ азіргі кезде лейкозғ а тө н ісік жасушалары бастапқ ыда ө згерген жалғ ыз жасушаның ө улеті (клоны) екені анық талғ ан.

Барлық гемобластоздар ө зінің даму дө уірің це екі кезең нен ө теді. Ә уелі бірә улетті (моноклонды) ісіктер пайда болады. Кейін ісіктің дамуына байланысты осы жасушалар арасында жаң а қ асиетке ие болғ андары сү рыпталып, олардың ә рқ айсысы ө з алдына кө бейе бастайды. Осылайша гемобластоздың ең соң ғ ы кө пө улетті (поли-клонды) кезең і басталады.

Лейкоздардың жіктелуі. Лейкоздық жасушалардьщ морфологи-ялық, иммуноцитохимиялық сипатын ескере отырып оларды екі топқ а бө леді: 1) жедел лейкоздар; 2) созылмалы лейкоздар. Қ андағ ы лейкоциттер, сонымен бірге лейкоз жасушалары санының ө су дә режесіне қ арай лейкоздардың: дейкемиялық, сублейкемиялық, лейкопениялық жә не алейкемиялық тү рлерін ажыратады.

Жедел лейкоздар. Жедел лейкоздар ү шін қ анда жетілмеген, жас,

8 бө лім. Ісіктер____________ •________________________________________ ^z-*-^>

ақ қ ан элементтерінің кө бейіп кетуі тә н. Клиникада олар жедел жү қ палы аурулар тө різді ө тіп, сырқ аттың ыстығ ының ө те жоғ ары болуымен, некроздық баспа, гингивит, геморрагиялық диатез даму- ымен сипатталады. Сырқ ат ыстығ ының кө терілуі қ алыпты лейкоциттердің аздығ ымен, аутоинфекциялардың қ озуымен, ал терідегі қ анталау қ ан жасаушы элементтердің, ә сіресе тромбо-циттердің, ө те азайып кетуімен байланысты. Ү лкен қ ан қ уйылу ошақ -тары, мысалы миғ а қ ан қ ү йылу, қ ан тамырлары қ абырғ асының, лейкоз жасушалары сің іп қ алуына байланысты селдіреуімен тү сіндіріледі. Сонымен қ атар жедел лейкоздар ү шін екіншілік ин-фекциялардың дамуы ө те тә н. Ауыз қ уысың ца, ө кпеде, кейде ө ң еште, асқ азанда, ішеқ те жә не басқ а ағ заларда бактериялық инфекциялар мен бірге саң ырауқ ү лақ тар қ оздыратын қ абынулар да дамиды. Олар-дың ішінде ең жиі кездесетіндері кандидомикоз бен аспергилез. Кан-дидомикоз ауыз куысынан бастальш сепсиске дейін дамыса, аспер­гилез кө бінесе ө кпеден басталып ә рі қ арай бү кіл организмге тарай-ды. Бү л инфекциялардың дамуьша иммунодепрес-сивтік химиялық препараттармен (цитостатиктермен), гормондармен емдеу, организмді қ орғ аушы кү штердің ө те ә лсіздігі себепші болады.

Жедел лейкоздардың негізгі екі тү рін ажыратады: 1) жедел лимфобластық лейкоздар (ALL) жө не 2) жедел лимфобластық емес (миелобластық ) лейкоздар (ANLL). Бү л жіктелулердің негізінде ісік жасушаларында цитохимиялық жө не иммуноцитохимиялық маркерлерді анық тау жатады.

ЖЕДЕЛ ЛИМФОБЛАСТЫҚ ЛЕЙКОЗДАР

Франко-америкалық -британдық (FAB) жіктелу бойынша же­дел лимфобластық лейкоздардың (ALL) тө мендегі тү рлерін ажы­ратады (11-кесте):

Осы кестеге қ арасақ балаларда жедел лимфобластық лейкоз-дардың екінші, L2 тү рі, жиі (75%) кездесетіні кө рінеді.

Жедел лейкоздар жалпы лейкоздардың 2% қ ү райды. Балалар­да лейкоздардың ішінде ең кө п кездесетіні жедел лимфобластық лейкоз. Бү л лейкоз айырша бездің, лимфа тү йіндерінің, кө кбауыр-дың ү лкеюімен, сү йек майында, бү йректерде, асқ азан-ішек жү йесінде жетілмеген лимфоциттерден (негізінен лимфобластар-дан) тү ратьгн жасушалар санының мө лшерден тыс асып кетуімен сипатталады. Осы лейкемиялық сің белер нә тижесінде айырша бездің салмағ ы ө деттегіден 30-40 есе асады, сонымен қ атар кө кбауыр, кө кірек қ уысындағ ы жә не шажырқ айдағ ы лимфа тү йіндері де ү лкейеді. Оларды кесіп қ арағ анда ақ шыл-қ ызгылт тү рде кө рінеді.

Ж. Лхметов. Патологаялық анатомия

11-кесте

 

 

 

 

Лейкоздардың тү рлерімен (L) ісік жасушаларының цито- логиялық белгілері	Иммундық фенотипі	Мембра- налық маркер- лері	Кездесу жиілігі, %      I
			Бала-ларда	Ересек-І терде 1
L1: жасушалары майда, моно-морфты, ядролары домалақ, ядрошық тары кө рінбейді, адролық хро­матин біртекті, бө лшек-тенген жә не тісті ядролар кездеседі	В-жасушалары-1 ның ерте ізашар-лары;   ALL-дің нуллерлік (нө лдік) тү рі	CD19
L2: жасушалар ірі, ө ртү рлі кө лемді, ядрола­ры пішінсіз, оларда бір немесе екі ядрошық тар бар немесе ядролар бө лшектенген жә не хроматині біркелкі емес	В-жасушалары-ның ізашарлары; ALL -дің жалпы тү рі ALL-дің Т-жасушалық тү рі	CD19 жә не CD10		50 1
		CD2 жө не CD7
L3: ірі жө не кө бі моно-морфты жасушалар, L2 жасушалары сияқ ты, ай-ырмашылығ ы цитоплаз-масы базофилді жә не кө піршіктенген	ALL-дің жетіл-ген В-лимфоідит-терден тү ратын тү рі	CD19 жө не беткей иммуно-гло- булиндер | (sig)	1-ден I аз

Ү лкейген бездер айналасындағ ы ағ заларды (мысалы, кең ірдекті) басып қ алуы мү мкін.

Ү зын сү йектердің суйек майы қ ып-қ ызыл, нә рлі болып кө рінеді. Микроскоппен қ арағ авда барлық ағ залардағ ы, жілік майывдағ ы лимфоциттер негізінен В-лимфоцитгері қ атарына кіретіні анық -талады. Лейкоз жасушалары ми жө не жү лын қ абық тарына да сің іп қ алып (нейролейкемия), кейде ауру созылмааы лептоменингитпен асқ ынады. Дегенмен де лейкоздың тек осы тү рімен ауырғ ан науқ -астардьщ жартысы химиотерапия жө рдемімен толық айығ ып кетеді.

Жедел лимфобластық емес лейкоздар (ANLL)

Франко-американдық -британдық (FAB) жіктелу бойынша жедел лимфобластық емес лейкоздардың 8 тү рін ажыратады: 1) жетілмеген миелобластық лейкоз (М₀):

 

2) жедел жетілмеген миелоцитарлық лейкоз (М, );

3) жетіліп жатқ ан жедел миелоцитарлық лейкоз (М₂);

4) жедел промиелоцитарлық лейкоз (М₃);

5) жедел миеломоноцитарлық лейкоз (М₄);

6) жедел моноцитарлық лейкоз (М₅);

7) жедел эритроцитарлық лейкоз (М_б);

8) жедел мегакариоцитарлық лейкоз (М₇).

Осы лейкоздардың ішівде ең жиі кездесетіндері М,, М₂, М₄ тү рлері олар жедел лимфобластық емес лейкоздардың орташа 80% қ ү райды.

Жедел миелоцитарлық лейкоз (М) негізінен сү йек майына, лим­фа тү йіндеріне, бауырғ а, ө кпеге, шырышты қ абық қ а миелобласт жасушаларының сің іп қ алуымен сипатталады. Кейде сү йектердегі, бауырдағ ы, бү йректердегі ісік туйіндері жасылрең ге боялады. Сү йек майындағ ы ісік тіпті сү йектің барлық қ абаттарына сің іп кетеді. Асқ азан-ішек жоддарындағ ы лейкоздың сің белер ауыз қ уысында, бадамша бездерде, асқ азаң да некроз ошақ тарының, жаралардың пайда болуьша ө келеді. Жедел миелобластық лейкоз ү шін гемор-рагиялық диатез қ ү былысы ө те тө н. Осығ ан байланысты қ ан қ ү йы-лғ ан ағ залардағ ы (миғ а, бү йректерге, шырышты жө не сірі қ абық -тарғ а) кесіп кө ргенде ала-шү бар болып кө рінеді. Науқ ас кө бінесе осы ө згерген ағ залардан қ ан кетуінен, екіншілік инфекциялардан немесе сепсистен ө леді.

Жедел моноцитарлық лейкоз (MJ лимфа тү йіндеріне, кө кбауы- рғ а, сү йек майына, теріге, ө кпелерге ө р тү рлі пішіндегі, цитоплаз-масы эозинофилді, ядролары бү ршақ тө різді жасушалардың сің іп қ алуымен сипатталады. Олардың арасында бірлі-жарымды алып жасушалар да кездеседі. Лимфа тү йіндері, бауыр, кө кбауыр ү лкейеді. Терідегі дистрофиялық ө згерістермен қ атар, қ ан қ ү йылу ошақ та-ры да табылады.

Жедел миеломоноцитарлық лейкоз (MJ миелобластар мен мо- нобластардың жиынтығ ынан тү рады.

Жедел эритроцитарлық лейкоз (MJ қ ызыл қ ан жасаушы жасу- шалардың ең жас - бласты тү рлерінің кө беюімен, олармен қ атар миелобластардың, монобластардьщ пайда болуымен сипатталады. Қ ан элементтері тү рлерінің пайда болуы бү зылып, анемия, лейко­пения, тромбоцитопения жә не осы ө згерістерге байланысты пато-логиялар дамиды.

Жедел мегакариоцитарлық лейкоз (MJ дифференциадданбағ ан бластардың арасында мегакариобластардың, пішінсіз мегакарио-циттердің пайда болуымен ерекшеленеді. Тромбоциттер саны 1-1, 5 миллионғ а жетеді.

238                                                                    ЖАхметов. Патологиялык анатомия

78-сурет. Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз. Бауырдағ ы лейкоздық сің белер

⇐ Предыдущая72737475767778798081Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: