 |
Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия
|
|
|
|
16 - 437
Ж. Ахметов. Патолопшлық анатомия
дың сорылуының бү зылуы синдромына (малабсорбция), созылма-лы іш кетуге соқ тырады. Бү л кезде лейкоз сің бесі нә тижесінде ү лкейген шажырқ ай лимфа тү йіндері ішекті басып қ алып, ішектің тү йілуіне алып келеді. Иммундық тапшылық қ а байланысты со-зылмалы ішек инфекциялары дамиды. Аш ішектің шырышты қ абығ ында атрофия кө рінеді. Осы ө згерістер ауру ө ліміне себеп болады.
МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВТІК АУРУЛАР
Миелопролиферативтік аурулар сү йек майындағ ы полипотентті миелоидты бағ андық жасушаның моноклондық пролиферациясын сипатталады.
Олардың қ атарына: нағ ыз полицитемия (эритроцитемия не-месе Вакез-Ослер ауруы), миелофиброз жә не эссенциалдық (себебі, белгісіз) тромбоцитемия кіреді. Бү л ауруларды ісіктер қ атарына жатқ ызуғ а болады, себебі олар ө з дамуының соң ғ ы сатысында же-дел миелоцитарлық лейкоздарғ а айнала алады.
Нағ ыз полицитемия
Ол негізінен 40-60 жастағ ы ер кісілерде дамиды. Аурулардың бү кіл денесі, ә сіресе беті қ ызарып тү рады (плетора — айналым-дағ ы қ анның кө беюі).
Қ андағ ы эритроциттер мө лшері 6, 0х1012/л-ден 10, 0х1012/л-ге дейін жетеді, гемоглобин мө лшері 180 г/л-ден асады. Сонымен қ атар қ анда лейкоциттердің де, тромбоциттердің де саны кө бейеді. Қ ан тү тқ ырлыгының артуына байланысты тромбтар пайда болып, жү ректе, бү йректерде, талақ та инфаркт дамиды; қ ан қ ысымы жо-ғ ары болгандық тан жү рек жетіспеушілігі байқ алады. Тромбоцит-тер қ ызметінің бү зылуына байланысты асқ азан-ішек жолынан қ ан кетулер пайда болады. Сү йек майында миелоидтық метаплазия, сары майдың қ ызыл майга алмасуы кө рінеді.
|
|
|
Ауру нә тижесінде жедел лимфобластық немесе миелобластық лейкоздар, кейде миелофиброз дамуы мү мкін.
Миелофиброз
Бү л созылмалы миелопролиферативті ауру болып, сү йек майында фибробластардың, коллаген талшық тарының пайда болуы-мен (фиброз) жә не қ ан жасаушы элементтердің сү йек майынан ығ ыстырылып шығ уымен сипатталады.
8 бө лім. Ісіктер____________________________________; ____________ ______ 243
Аурудың алғ ашқ ы кезең інде сү йек майында қ анның барлық элементтері кө бейеді. Қ анда аномалиялық мегакариоциттер мен тромбоциттер, жетілмеген эритроцит, миелоциттер пайда болады. Сү йек майында да дамитын фиброздың себебі осы ісіктік жасуша-лардың фибробластар ү шін митогендік ө су факторларын ө ндіруіне байланысты деп есептеледі.
Сонымен, қ ан жасау ошақ тары сү йек майынан ығ ыстырылып, талақ та, бауырда экстрамедулярлық қ ан жасау ошақ тары пайда болады.
Талақ 4 кг-га дейін ү лкейеді, кесіп қ араганда онда инфаркт ошақ тары табылады. Бауыр да ү лкейеді. Қ алыпты гемопоэз бү зы-лып анемия, тромббцитоз дамиды.
Науқ астъщ ө лімі ә ртү рлі инфекциялық асқ ынулардан, жү рек инфарктынан, ауыр қ ан кетулерден болады.
Эссенциалдық тромбоцитемия
Бү л сырқ ат мегакариоциттер гиперплазиясымен жә не қ анда тромбоциттер мө лшерінің артып кетуімен сипатталады. Тромбоциттер саны 1000х109/л-ден кө п болғ анымен, кө бінің қ ызметі бү зы-лган. Сондық тан, тромбоз, инфаркт жә не қ ан қ ү йылулар жиі кездеседі. Кейде ісік миелофиброз ауруына айналады, сирек жағ -дайда жедел лейкоз дамиды.
|
|
|
ЛИМФА ТҮ ЙІНДЕРШЩ ІСІКТЕРІ
Лимфа тү йіндерінің ісіктерін қ атерлі лимфомалар деп атайды. Олар басқ а ағ залардағ ы лимфоидтық тіндерден де ө се алады. Қ атерлі лимфомалардың лейкоздардан айырмашылығ ы олар ше-караланғ ан ісіктің қ алыптасуымен сипатталады. Бірақ та бір жер-де пайда болғ ан ісік кейін бү кіл организмге тарап кете алады, яғ ни бү л жергілікті патология емес.
Қ атерлі лимфомаларды қ азіргі танда 2 топқ а бө леді: 1) Ходж-кин ауруы, 2) Ходжкиндік емес лимфомалар.
ХОДЖКИН АУРУЫ
Ходжкин ауруы (лимфогранулематоз) ө зіне тә н клиникалық белгілері, морфологиялық кө ріністері бар, лимфа бездерінің ісіктері арасында ерекше орын алатын, қ атерлі ісік. Ол кө бінесе мойын, кө кірек қ уысы, қ ү рсақ пердесі сыртындағ ы лимфа тү йіндерінде
|
|
| 8 белім. Ісіктер |
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
80-сурет. Лимфогранулематоздың араласжасушалы тү рі |
басталады. Лимфа тү йіндері біраз ү лкейіп, бір-біріне жабысып қ алады, кесіп қ арағ анда олардың арасында некроз, қ ан қ ү йылу склероз ошақ тары кө рінеді. Кө кбауыр ө згеріп арасың да ақ жо-лақ тары бар қ ызыл гранитке (порфирге) ү қ сап қ алады. Микро-скоплен тексергенде осы жерде лимфогранулематозғ а тө н Ходжкиннің кіші жә не ү лкен жасушаларын, Рид-ШтернбергтінГ алып жасушаларын жө не плазмалық жасушаларды, гистиоциттерді, эозинофилдерді, фибробластарды, некроз бен склероз ошақ тарын кө реміз (80-сурет). Лимфогранулематоз диаііюзы осы сырқ атқ а тө н Рвд-Штернбергтің " диагноздық жасушалары" табылғ анда ғ ана толық анақ талады. Бү л жасушалар ө те ірі, симметриялы (айнағ а қ арағ андай) орналасқ ан, сопақ не домалақ екі ядросы бар, ядро-шық тары ipi, эозинофилді боялғ ан. Ядрошық айналасында ашық аймақ болады. Ходжкин жасушалары бір ядролы, олар ісік жасу-шаларының Рид-Штернберг жасушаларына айналу кезең і алдын-да пайда болады. Олардың диагноз қ оюғ а жө рдемі аз. Ісік қ ү ра-мында бү лардан басқ а кө пядролы алып жасушалар да жиі кездеседі. Лимфогранулематозды клиникалық -морфологиялық кө ріністе-ріне қ арап 4 вариантқ а (тү рге) бө леді (Льюкис, 1966): 1) лимфо-циттер басымдығ ымен сипатталатын (лимфогистиоцитті); 2) ара-лас жасушалы; 3) лимфоид тінінің жойылуымен сипатталатын; 4) нодуляр (тү йің ді) склероз.
|
|
|
|
|
|
