 |
Созылмалы лейкоздар. 8 бөлім. Ісіктер_____________________________________________________ 239. Созылмалы лимфоцитарлық лейкоздар
|
|
|
|
СОЗЫЛМАЛЫ ЛЕЙКОЗДАР
Созылмалы лейкоздар бірнеше жылдар бойы моноклонды, жетілген (қ атерсіз) ісік тү рінде дамиды. Олардың тек соң ғ ы криз кезең і ғ ана қ атерлі ісік тү рінде ө тіп небә рі 3-6 айғ а созылады. Бү л кезде қ ан қ ү рамында жас жасушалар саны кү рт кө бейіп (бласты криз), ісік ә р тү рлі жасушалар жиынтығ ынан тү ратын поликлон-ды қ асиетке ие болады. Созылмалы лейкоздар: 1) созылмалы лим-фоцитарлық лейкоз (CLL) жә не 2) созылмалы гранулоцитарлық лейкоз (CGL) деп бө лінеді.
Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз (миелолейкоз) ү шін лей-коздық жасушаларда Рһ -хромосоманың болуы тә н, ол 22- жә не 9-хромосомалар арасындағ ы транслокацияғ а байланыстң.
Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз кө кбауырдың, бауырдың ерекше ү лкеюімен сипатгалады. Кө кбауырдың массасы 6-8 кило-грамғ а, бауыр — 1, 5-3 килограмғ а жетеді. Теріде қ ан қ ү йылу ошақ та-ры жә не лейкозды сің белер табылады. Кө кбауырды кесіп кө ргенде ол қ ызыл тү сті, онда жаң а немесе ескі инфаркт ошақ тары анық та-лады. Бауырдагы лейкоздық сің белер (Ув-сурет) сү р тү сті ошақ тар немесе жолақ тар тү рінде кө рінеді. Лимфа туйіндері ү лкейеді бірақ
8 бө лім. Ісіктер_____________________________________________________ 239
та бір-біріне жабыспайды. Жалпақ суйектердің майы қ ызғ ылт-сү р тү сті, ал ү зын суйектер майы - сү рғ ылт-қ ызыл, сү рғ ылт-сары (пи-оидты) тү рде кө рінеді (миелоидты метаплазия). Созылмалы грану-лоцитарлық лейкоздан ө лген кісілердің терісі бозарып, қ ансызда-нып тү рады. Сонымен қ атар, теріде қ ан қ ү йылу ошақ тары табылады. Бү л аурудың асқ ыну кезең і шырышты жө не сірі қ абық тар-дың кө пшілігіне қ ан қ ү йылумен сипатталады. Асқ азандағ ы, ішектегі лейкозды сің белер шырышты қ абық тардың қ алың дауына кейде олардың жараланып некроздануына ә келіп соқ тырады. Лейкозғ а тә н ө згерістер бү йректерде жө не басқ а ағ заларда да табылып, оларда қ ан қ ү йылуды туғ ызады. Аурудың созылмалы кезең інде қ анда нейтрофилдік гранулоциттар, эозинофилдер кө п болса, аурудың жедел кезең інде қ анда миелобластар немесе лимфобластар кө бейіп кетеді.
|
|
|
Созылмалы лимфоцитарлық лейкоздар
Созылмалы лимфоцитарлық лейкоздар (CLL, созылмалы лим-фолейкоз) негізінен В-жасушалардан дамиды.
Созылмалы лимфоцитарлық лейкоз қ анда майда жетілген лим-фоциттер санының ө те кө бейіп кетуімен, негізінен лимфа тү йіндерінің, аз мө лшерде кө кбауырдың, бауырдың ү лкейіп кетуімен сипатталады. Қ андағ ы лимфоциттер В-лимфоциттерге жатқ анмен организмде иммуноглобулиндер тү зуге қ атыспайды. Осығ ан байланысты организмде ә ртү рлі аутоинфекциялар қ озып, аутоиммундық ү рдістер жиі кездеседі. Созылмалы лимфолейкоз негізінен кә рі кісілерде (60 жастан кейін) басталып, кө бінесе отба-сылық -тү қ ымқ уалау жолымен, гендік факторлар есебінен дамиды. Осы сырқ аттың пайда болуына хромосома қ ү рамының ө згеруі де (мысалы, Даун, Клайнфелтер сырқ аттары) себеп бола алады.
Лимфа туйіндерінің ө те ү лкейіп кетуі созылмалы лимфолейкоз ү шін тә н қ ү былыс, олар ү лкейген, бірақ бір-біріне жабыспағ ан, жү мсақ, кесіп қ арағ анда ақ шыл-сү р тү сті пакеттер тү рінде кө рінеді. Олар кейде ү лкейген лимфа бездері айналасындағ ы ағ заларды (ішекгі, бронхтарды) басьш қ алып, олардың қ ызметін бү зады.
|
|
|
Кө кбауыр 600-800 грамғ а дейін ү лкейіп, кесіп қ арағ анда қ ыз-ғ ылт-сү р тү сті болады.
Бауыр да ү лкейеді, оның кесінділері арасында лейкозды сің белерге сай келетін сү рғ ылт ошақ тар табылады.
Жіліктер жә не жалпақ суйектер майы қ ызғ ылт-сү р болады. Микроскопией қ арағ анда осы айтылғ ан ағ заларда жә не бү йрек-терде, миокардта, сірі жә не шырышты қ абық тарда лимфоциттер-
240 Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
ден тү зілген сің белер табылады. Осының нө тижесінде кейде лимфа тү йің дерінің, кө кбауырдың қ ү рылыс ерекшеліктері бү тіндей жойылады. Сонымен қ атар бауырда бү йректерде, жү ректе бело-кты жә не майлы дистрофия қ ү былыстары кө рінеді. Сү йек майын-дағ ы лейкоздық сің белер сү йек табақ шаларының жү қ арып, соры-лып кетуіне ә келеді, ал ө кпеде пневмония дамуына себеиші бола-ды.
Лимфолейкоздың асқ ыну кезең і ү шін ө те ауыр, бактериялар кейде саң ырауқ ү лақ тар қ оздыратын пневмониялардың дамуы ө те тө н. Кейбір жағ дайларда, организмдегі аутоиммундық ө згерістерге байланысты, аутоиммунды гемолиздік анемия немесе тромбоцито- пения дамиды. Осы айтылғ ан асқ ынулар ауру ө лімінің бірден-бір себебі бола алады.
Плазмалық жасушалардан дамитын ісіктер
Парапротеинемиялық лейкоздар плазмалық жасушалардың бір клонды ісіктік пролиферациясының нә тижесі. Ісік жасушалары бір текті иммуноглобулиндер немесе олардың фрагменттерін, яғ ни парапротеиндерді ө ндіреді. Осы жағ дайларда қ анда иммуно-глобулиндердің тек бір тү рі (мысалы, тек иммуноглобулин А, М немесе басқ алары) кө бейіп кетеді, сондық тан оларды моноклон-ды (бір ө улетті) иммуноглобулиндер деп атайды. Осы сырқ аттар тобына: кө птү йінді миеломды сырқ ат, плазмоцитома, Вальден-стремнің біріншілік макроглобулинемиясы жә не Фраң клиннің ауыр
|
|
|
тізбектер сырқ аты кіреді.
|
|
Кө птуйінді миелома сыр- қ аты - Рустицкий-Калер сы-рқ аты - сү йек тінінде ісікке тә н, лимфоплазмобласт қ ата-рына жататын, қ ан элементтерінің ө сіп кетуімен сипатталады. Бү ларды миеломды жасушалар деп те атайды. Миелоидты жасушалар сү йек майында ө сіп, сү йектердің пышақ пен кесілетіндей жү масарып кетуіне немесе сә л басқ анда сынатындай морт болуына соқ тырады. Кесіп қ арағ анда 79-сурет. Миелома ауруы. Ми ми сауытында, тө с сү йегінде, сауытындағ ы ісік ошақ тары қ абырғ алар мен омыртқ алар-
8 белім. Ісіктер
да қ оң ыр-қ ызыл, жү мсақ ісік тү йіндері табылады (79-сурет). Рен-тгенмен қ арағ анда сол жерде ө ртү рлі дефектер кө рінеді. Микро-скогшен тексергең де сү йектерде остеолизис жө не остеопороз қ ү бы-лыстары байқ алып ісік тү йіндерінің ә ртү рлі жасушалардан тура-тыны анық талады. Миеломды жасушаларды плазмоцитті, плазмоб-ласты, кө п пішінді жасушалы жө не майда жасушалы деп бө леді (А. И. Струков, 1979).
Ісік жасушалары бір жерде тү йін тү рің де ө ссе оны солитарлы миелома немесе плазмоцитома деп атайды. Плазмоцитома - сү йекте немесе кейбір ішкі ағ заларда кө дценең і бірнеше сантиметрге жететін ісік тү йінін тү зеді. Таралган плазмоципюмада ісік ү рдісі кө птеген сү йектерде жайылғ ан тү рде кө рінеді. Сү йектердің патологиялық сьшуы жө не сынғ ан сү йектердің ыдырап сорылып кетуі қ аң ца кальций тү здарьшың кө беюіне (гиперкальциемия) жө не олардың кейбір ағ заларда (бү йректерге, ө кпеге, қ ан тамырларына) шө гіп қ алуына (петрификация) ө келеді. Миелома жасушалары ө р тү рлі патологи-ялық иммуноглобулиндер (парапротеиндер), бө ліп іпығ арады. Соның бірі несеп қ ү рамында табылатын Бенс-Джонс белоктары. Осы белоктардың организмде кө бейіп кетуі амилоидоздың жө не ми-еломдық нефрозғ а байланысты дамитын парапротеинемиялық ісінулердің себебі болады.
|
|
|
Ә ртү рлі инфекциялар, парапротеинемиялық нефроз, анемия жә не кахексия осы сырқ атпен ауырғ ан науқ астардың ө ліміне алып келеді.
Біріншіпік макроглобулинемия қ анда макроглобулиндер - JgM - нің кө бейіп кетуімен сипатталатын лимфоциттерден туың дайтын созылмалы лейкоздар қ атарына жататын сырқ ат. Оны Вальденст-рем (1944) сырқ аты деп те атайды. Бү нымен негізінен кө рі кісілер ауырып, науқ астың тез арық тап кетуіне, анемияғ а соқ тырады. Лимфа тү йіндерінде, бү йректерде, кө кбауырда, бауырда лейкоз-дық сің белер пайда болып, осы ағ залар ү лкейеді. қ ызыл иекте, теріде қ ан қ ү йылу ошақ тары табылады. Науқ астардың мү рнынан, ө йеддердің жатырьшан қ ан кетіп немесе ми қ абық тарына қ ан қ ү йы-лады. Сү йек тіні селдіреп (остеопороз) қ алады. Иммуноморфоло-гиялық зерттеулер нә тижесінде сү йек майьщда, лимфа тү йіндерінде, кө кбауыр цитоплазмасың ца JgM бар жасушалар кө птеп табылады. Бү л сырқ аттың жалпы ү зақ тығ ы 12-14 жыл.
Ауыр тізбектер сырқ атын алғ аш рет Франклин (1963) анық та-ғ ан. Бү л сьфқ ат иммуноглобулиндер синтезінің туа бү зылуымен, яғ ни JgG-дің тек қ ана ауыр тізбектерінің (? С-фрагментінің ) тү зілуімен сипатталады. Бү л сырқ аттың ө зінің бірнеше тү рі бар. Оның а-тү рі (жерорта тең іздік лимфома) ішектен қ оректік заттар-
|
|
|
