Нефротический синдром.. Печёночная недостаточность.

Нефротический синдром.

Возникает из-за повреждения почечного фильтра и сопровождается повышением его проницаемости.
Признаки:
-протеинурия- повреждение фильтра, белков плазмы в капсуле
-гипопротеинемия
-диспртеинемия: альбумины теряются, а глобулины задерживаются
-гиперлипидемия
-отёки
Протеинурия: в просвете капсулы накапливаются белки плазмы, албумины.
Гипопротеинемия: из-за потери альбумина с мочой.
Гиперлипидемия: из-за изменения жирового обмена в печени на фоне гипопротеинемии.
Отёки вызываются гипопротеимией, в следствии чего снижается онкотическое давление крови, по закону Старлинга нарушается реабсорбция жидкости из интерстициальной ткани.
Нефротический синдром:
Первичный- глоумеронефрит
Вторичный- системные аутоиммунные заболевания, амилоидоз.

ЖЕЛТУХИ.
Это клинико - лабораторный синдром, характеризующийся увеличением в крови билирубина и желтушным окрашиванием кожи, слизистых склер.
1. Надпечёночная - не связана с патологией печени, обусловлена массивным гемолизом эритроцитов, возникающем при:
 - гемолитических анемиях
-множественных гематомах
Нв захватывается макрофагами, трансформируется в неконъюкгированный билирубин, выделяется в кровь( в крови повышается концентрация неконъюгированного билирубина). Неконъюгированный билирубин очень токсичен, так как жирорастворяемые кислоты не выводятся с мочой, растворяются в жировой ткани, накапливаясь в ЦНС, вызывают билирубиновую энцефалопатию или « ядерную» желтуху.

При надпечёночной желтухе печень в состоянии гиперфункции, интенсивно захватывает, конъюгирует билирубин, при этом образуется много желчных пигментов стеркобелина, уробелина, следовательно моча, кал окрашиваются в интенсивный тёмный цвет.
2. Печёночная желтуха - обусловлена патологией самой печени.
3 формы:
1. Из-за нарушения захвата билирубина, из-за наследственного дефекта рецепторов, из-за их блокады лекарственными препаратами
2. Из-за нарушения коньюгации билирубина
- наследственный дефект синтеза фермента

3. Нарушение выведения конъюгированного билирубина по внутрипечёночным желчным протокам.
« Паренхиматозная желтуха»- при гепатитах, токсических поражениях печени. Проявляется внутрипечёночным холестазом, цитолизом или разрушением гепатацитов.
При 1, 2 форме: в крови повышается концентрация неконъюгированного билирубина.
При 3 форме: повышается концентрация конъюгированного билирубина+ неконъюгированного.

3. Подпеченочная желтуха - при обструкции внепечёночных желчных протоков камнем, при атрезии, сдавливании опухолью, стенозах, в результате внепечёночный холестаз.
- в крови повышается концентрация конъюгированного билирубина, который является водорастворимым, выводится с мочой, окрашиваяя её в тёмный цвет.
- из-за отсутствия желчи в кишечнике.

Печёночная недостаточность.

Это синдром, характеризующийся грубым нарушением всех функций печени, особенно метаболической детоксикационной, сопровождающийся обязательным поражением ЦНС.
3 формы:
- истинная – печёночно- клеточная при поражениях паренхимы печени
- шунтовая- при портальной гипертензии, из- за сброса крови из воротной вены в полую вену по порто- ковальным анастамозам, минуя печень.
- смешанная
                                                            1) Острая печёночная недостаточность
Печенёночная недостаточность:
                                                             2) Хроническая печёночная недостаточность
Острая печёночная недостаточность- истинная, печёночно- клеточная.
Причины:
1. Инфекционное поражение печени: гепатиты АВСДЕ, лептоспироз, токсоплазмоз.
 2. Токсическое поражение печени гептотропными ядами: алкоголь, грибы.
 3. Острые нарушения кровообращения: шок, ОСК, тромбоз печёночных артерий.
 4. Системные аутоиммунные заболевания кологенозы: волчанка, ревматизм, артрит
ОПН- характеризуется повреждением гепатоцитов, что проявляется лабораторным синдромом цитолиза, при этом в крови повышается концентрация внутриклеточных ферментов: АлАТ, АсАТ, Лактатдегидрогеназы. Кроме того, при ОПН нарушается метаболическая функция печени, страдает синтез белков, лабораторные проявления синдрома гипподепрессии: пониженние в крови К-зависимых факторов свёртывания: понижение протромбина, понижение общего белка, альбумина.
Детоксионная функция в печени при острой печёночной недостаточности нарушается только в случаи гибели 90% паренхимы печени. Данное состояние необратимое, приводит к повышению в крови концентрации N Нз, остаточный N, сопровождается развитием истинной печёночной комы.

Хроническая печеночная недостаточность- смешанная печёночная недостаточность при:
- хронических гепатитах, в которых всегда проявляются аутоиммунные компоненты.
- хронические токсичные повреждения
-системные аутоиммунные заболевания
: постепенная гибель паренхимы печени, её замещение соеденительной тканью, развитие церроза печени, при этом склерозируются сосуды, снижаются их просветы, развивается внутрипечёночная форма портальной гипертензии.

Данное состояние характеризуется сбросом крови в портальную вену, минуя печень, проявляется синдромом порто-ковального шунтирования. В крови повышается концентрация NНз, концентрация остаточного N.
Нb связан с нарушением детоксикационной функцияей печени связан с тем, что кровь в печень не попадает. При ХПН также возникает:
- синдром цитолиза, гепатодетрии
- синдром мезенхиально- воспалительный

Мезенхиально- воспалительный синдром характеризуется диспротеинемией, уменьшением остаточного белка, что связано с аутоиммунным хронического воспаления печени.

Выявляется с помощью тимоловой, сулемовой проб.

ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.
1. Печёночная энцефалопатия, печёночная кома.
Причины печёночной комы:
- токсические поражения ЦНС аммиаком, продуктами брожения, гниения в кишечнике, которое не инактивируется печенью:
- индол
- скатол, кодоверин
- фенол
Накопление ароматических аминокислот, которое не утилизируется печенью, отсюда повышение триптофана, в ЦНС накапливается тормозной медиатор серотонин, образуются тормозные псевдо медиаторы, которые угнетают ЦНС.
- нарушение ВЭБ, КОС, гипогликемия, гипербилирубинемия.

2. Паренхиматозная желтуха: из-за избыточного накопления билирубина.

3. Геморрогический синдром: из-за нарушения синтеза К- зависимых ферментов свёртывания: протромбин, фибриноген, проакцилирин.

4. Дисгормональные нарушения
1)печень не инактивирует стероидные гормоны
2) из-за печёночных нарушений синтез спецефических, неспецефических транспортных белков, которые являются переносчиками этих гормонов.
: вторичный гиперальдостеронизм задают Na, H2O, возникает гипергидротация. гипокалиемия
- вторичный гиперкортицизм
- гиперэстрогенемия.

5. Печёночные отёки – из-за, гиперальдостеронизма вторичного, портальной гипертензии
- асцит

6. Портальная гипертензия – при хронической печёночной недостаточности, является причиной шунтовой печёночной недостаточности.
7. Гепато- лиенальный синдром: увеличение печени и селезёнки из-за застоя в системе воротной вены, пролиферация лимфатических фоликулов вследствии аутоиммунных процессов.