 |
Диагностические критерии. Лечение. 43. Вирусные циррозы печени.
|
|
|
|
Диагностические критерии
Биохимия
В начале заболевания уровень билирубина в сыворотке редко бывает очень высоким, обычно на фоне клинических проявлений заболевания он не превышает 35мкмоль/л (2мг%). Уровни ЩФ и ГГТП повышены. Уровень общего холестерина в сыворотке повышается, но это повышение не носит постоянного характера. Уровень альбумина в сыворотке в начале заболевания обычно нормальный, а общий уровень глобулинов в сыворотке слегка повышен. Повышен уровеньIgM. Этот признак не является достаточно надёжным, но тем не менее он имеет определённое диагностическое значение.
Биопсия печени
Поражение септальных или междольковых жёлчных протоков —диагностический признак, характерный для ПБЦ. При пункционной биопсии печени эти жёлчные протоки часто не визуализируются, но обычно отчётливо выявляются в ткани печени, взятой открытым способом. Такую биопсию выполняют всё реже, поскольку частота проведения оперативных вмешательств уменьшается. Материал, полученный при пункционной биопсии, должен исследовать опытный патоморфолог.
Заболевание начинается с повреждения эпителия мелких жёлчных протоков. При гистометрическом исследовании показано, что разрушаются, особенно на ранних стадиях, жёлчные протоки диаметром менее 70 — 80мкм. Эпителиальные клетки отёчны, более эозинофильны и имеют неправильную форму. Просвет жёлчных протоков неравномерный, базальная мембрана повреждена. Иногда происходит разрыв жёлчных протоков. Вокруг повреждённого протока выявляется клеточная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и гистиоцитами. Часто образуются гранулёмы, обычно в портальной зоне.
|
|
|
Жёлчные протоки разрушаются. По ходу их расположения отмечаются скопления лимфоидных клеток, жёлчные канальцы начинают пролиферировать. В портальных зонах можно видеть ветви печёночной артерии, но без сопровождающих их жёлчных протоков. Фиброз распространяется за пределы портальных зон, видны ступенчатые некрозы. Гистохимические методы исследования выявляют отложение значительного количества меди и связанного с медью белка. Фиброзные септы постепенно разрушают архитектонику печени, образуются узлы регенерации. Последние часто распределены неравномерно, так что в одних участках биоптата цирроз виден, в других — нет. В некоторых участках дольковое строение не нарушено. На ранних стадиях холестазограничен зоной портальной.
В зависимости от гистологической картины можно выделить 4стадии: Iстадия —ярко выраженное поражение жёлчных протоков; IIстадия — пролиферация жёлчных канальцев; IIIстадия — рубцевание (фиброз септальный и мостовидный);
IV стадия —цирроз. Значение такого деления на стадии невелико, поскольку изменения в печени носят очаговый характер и происходят с разной скоростью в разных её участках. Чёткие различия между стадиями отсутствуют. Особенно сложно различить IIи IIIстадии. Течение заболевания отличается значительной изменчивостью, в случае отсутствия симптоматики можно наблюдать картину, соответствующую далеко зашедшей III стадии. Более того, при многократных биопсиях показано, что одна и та же стадия может сохраняться в течение многих лет.
Лечение
Симптоматическое лечениепроводится у всех больных с холестазом и направлено на уменьшение зуда и стеатореи.
Иммунодепрессанты. Их эффективность невелика, гораздо ниже, чем при аутоиммунном хроническом активном гепатите, при котором назначение кортикостероидов приводит к значительному улучшению. Показана неэффективность азатиоприна, пеницилламина и хлорамбуцила. Применение кортикостероидов позволяет уменьшить клинические проявления и улучшить биохимические показатели, но связано с усилением резорбции костной ткани, в связи с чем их использование нежелательно.
|
|
|
Метотрексатв дозе по 15мг внутрь 1раз в неделю также способствует уменьшению выраженности симптомов и снижению уровней ЩФ и билирубина в сыворотке
Колхицинподавляет синтез коллагена и усиливает его разрушение. У больных с ПБЦ препарат улучшает синтетическую функцию печени, но не влияет на выживаемость. Колхицин —недорогой препарат и почти не даёт побочных эффектов, но его эффективность при ПБЦ следует признать минимальной.
Урсодезоксихолевая кислота —нетоксичная для печени гидрофильная жёлчная кислота, уменьшающая возможную гепатотоксичность эндогенных жёлчных кислот. Она стоит дорого, применяется в общей дозе 13—15мг на 1кг массы тела 2раза в день: после обеда и после ужина
43. Вирусные циррозы печени.
Цирро́ зпе́ чени — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Смерть наступает в зависимости от различного рода случаев в течение двух–четырёх лет с сильными болями и мучениями пациента в терминальной стадии болезни.
|
|
|
