5. Прогрессивный паралич (случаи 25—33)

Из группы сифилитических заболеваний головного мозга паралич выделяется прежде всего сроком своего развития — бо­льшей частью 8—15 лет после заражения, затем частым отсутст­вием других сифилитических болезненных явлений, в особенности же своим течением, ведущим неизбежно в короткий срок (в среднем 2—3 года) к самому тяжелому физическому ма­разму и к смерти. К этому присоединяется его неподатливость антисифилитическому лечению и постоянное присутствие силь­но выраженной Вассермановской реакции в цереброспинальной жидкости. Наконец, своеобразные анатомические данные, кото­рые указывают на общее поражение мозговой ткани и даже, мо­жет быть, всего организма (распространенная гибель клеток коры и нервных волокон, утолщение мягкой мозговой оболочки над лобными, теменными и височными долями, пролиферация глии с нарушением архитектоники коры, инфильтрация сосуди­стых стенок лимфоцитами и плазматическими клетками; затем гибель волокон задних и боковых столбов спинного мозга, аор­тит, всякого рода изменения в сердце, в печени, в почках). Все эти данные говорят зато, что паралич не есть простое сифилити­ческое заболевание, а стоит с сифилисом в особой, правда еще невыясненной, но строго причинной связи (“метасифилис”).

Болезнь начинается (по большой части в 35—50 лет, у муж­чин в 2—5 раз чаще, чем у женщин) обыкновенно постепенно, реже внезапно, вслед за припадком, и проявляется рассеянно­стью (больной сбивается с дороги, путает важные дела), слабо­стью памяти (неуверенность при счете), забывчивостью, особенно относительно времени (неспособность охватить от­ношения во времени, указать точно, без противоречий год сва­дьбы, число лет, прошедших с тех пор, собственный возраст в то время), небрежностью (непонятные упущения по службе), по­вышенною утомляемостью, недостатками суждения. К этому присоединяется эмоциональная тупость, потеря деликатности, раздражительность, слабодушное колебание настроения, недо­статок энергии, внушаемость. При дальнейшем течении ослаб­ление памяти и духовное оскудение быстро прогрессируют. Больные делаются бестолковыми слабоумными, равнодушны­ми, смутно воспринимают окружающее, делают все неправиль­но, пока, в конце концов, окончательно не потухают у них все душевные движения. Такое развитие болезни может задержива­ться благодаря более или менее выраженным улучшениям, кото­рые, впрочем, по большей части длятся лишь несколько месяцев, но иногда продолжаются несколько (2—5) лет.

Со стороны физической, важны прежде всего зрачковые рас­стройства. Помимо различия в ширине зрачков наблюдается час­то на одной или обоих сторонах их рефлекторная неподвижность (наличность реакции на конвергенцию при отсутствии реакции на свет), иногда с миозом, реже полная неподвижность, по боль­шей части с мидриазом; при сохраненной реакции на свет часто отсутствует вторичное сужение при освещении другого зрачка. Большое значение имеют далее расстройства речи и письма. Ино­гда бывает афазия и аграфия, особенно после припадков. Гораздо более характерными являются обусловленное расстройством ко­ординации речевых движений “спотыкание на слогах”, пропуски, удвоения, перестановки, смешения слогов и букв в речи и пись­ме, внезапные запинки, неуверенность, далее смазывание (“сма­занная речь”), что обусловливается замедлением и затруднением речевых движений. В письме бросается в глаза неотчетливость, неравномерность и неаккуратность почерка. Заставляя повторять трудные слова (электричество, экстерриториальность, третья кон­ная артиллерийская бригада) можно особенно ясно обнаружить эти расстройства, но гораздо большее значение имеют менее зна­чительные расстройства в обыкновенном беглом разговоре.

“Смазанная речь” соответствует вполне расстройству речи при бульварном параличе и может быть объяснена аналогичными изменениями в нервных ядрах продолговатого мозга, между тем как в основе спотыкания на слогах лежит заболевание выше ле­жащих отрезков речевого моторного аппарата. Случайно может наблюдаться также скандированная речь, как при множествен­ном склерозе, или логоклония, ритмическое повторение конеч­ных слогов, как это бывает в наиболее выраженном виде при Альцгеймеровской болезни. Движения делаются неуклюжими, неловкими, нескладными; походка неуверенная, больной широко расставляет ноги; при более сложных движениях больной легко сбивается. Язык дрожит, высовывается грубыми толчками; мими­ка — вялая, иногда констатируются односторонние парезы, опус­кание одного угла рта, парез века; далее, лишние движения при выполнении требований: участие всего лица при показывании языка или при разговоре. В ногах констатируется в соответствии с локализацией спинномозговых изменений — спастические явле­ния, повышение пателлярных рефлексов, клонус стопы, иногда (после припадков) также симптом Бабинского (заболевание боковых столбов) или же (случай 29-й) отсутствие пателлярных рефлексов, часто с атаксией, гипотонией, симптомом Romberg'a (заболевание задних столбов). Иногда табес предшествует на много лет развитию паралитических расстройств (“табопаралич”). Болевая чувствительность обычно резко понижена. К концу болезни по большей части развиваются контрактуры в ногах, а позднее и в руках. Паралич мускулатуры пузыря ведет, с одной стороны, к непроизвольному мочеиспусканию, с другой к задер­жанию мочи с последующим ее истечением по каплям; нередко бывает атония кишек, длительное вздутие живота.

Паралитические припадки (случай 32), которые в одиночку или группами (иногда в течение нескольких дней) наблюдаются в начале, в течение болезни (приблизительно в 60—70% всех слу­чаев), носят по большей части характер корковой эпилепсии (ограниченные подергивания, переходящие с одной двигатель­ной области на другую соответственно расположению корковых центров, сопровождаемые по большей части глубокой потерей сознания). Вместе с тем появляются также приступы головокру­жения, обмороки, апоплектиформные припадки, преходящие параличи языка или конечности. После припадка часто остают­ся гемипарезы, расстройство речи и письма (затруднение в под­боре слов, ошибки в словах, спотыкания на слогах, “смазанная речь”), которые обыкновенно быстро сглаживаются, так как основу припадка образуют не кровоизлияния или закупорки со­судов, а микроскопические поражения нервной ткани (по-видимому, токсического характера). В последних стадиях болезни появляются расстройства глотания, наклонность к пролежням, ритмическое скрипение зубами, ломкость костей, отэматома, неудержимое падение веса (который в начале болезни часто си­льно повышается), и при явлениях ослабления деятельности сердца наступает смерть, если она не наступила еще гораздо ра­ньше вследствие случайной инфекции, глотательной пневмонии или паралитического припадка. Связь паралича с сифилисом, уже давно предполагавшаяся на основании анамнеза, нашла свое подтверждение в нахождении Вассермановской реакции в крови почти во всех случаях прогрессивного паралича без иск­лючения; эта реакция почти всегда резко выражена и в спинно­мозговой жидкости; кроме того в ней, как правило, удается констатировать нуклеоальбумин (“фаза 1” Nonne). Число клеток в цереброспинальной жидкости более или менее резко увеличе­но; преимущественно это лимфоциты, а кроме того плазматиче­ские клетки и клетки, служащие для удаления продуктов распада (Abraumzellen).

Из клинических форм паралича можно выделить следую­щие:

A) Дементная форма (случаи 27, 31). При ней констатируется простое умственное оскудение, развивающееся то более медлен­но, то более быстро, особенно после припадков, с равнодуш­ным, большею частью довольным настроением и ослаблением воли. Временами скудные бредовые образования и бессмыслен­ные действия. По большей части равномерно прогрессирующее, но не очень быстрое течение, без значительных колебаний (мно­го припадков). Самая частая форма.

B) Депрессивная форма (случаи 25, 29). Начало с расстройст­ва настроения тоскливого или тревожного характера; ипохондрические бредовые идеи, часто совершенно бессмысленные (“микромания”; иногда идеи греховности или преследования; иногда состояния сильнейшего страха и возбуждения, попытки на самоубийство. Несколько более быстрое течение; не очень частая форма.

Встречаются также ступорозные состояния с кататоническими (ср. II. 6, Е) явлениями или без них (автоматическая подчиняемость, негативизм, стереотипии).

С. Экспансивная (классическая) форма (случ. 26, 30). Начало с депрессивного или повышенного настроения, раздражитель­ность, беспокойство. Развитие бессмысленного, нелепого, не­стойкого и доступного внушению бреда величия (“мегаломания”) с необыкновенными планами, расточительностью и бестолковою деятельностью. Быстрое нарастание, через некоторое время успо­коение или постепенное побледнение идей величия при прогрес­сирующем слабоумии. Сравнительно медленное течение. Возможны далеко идущие и иногда длительные улучшения (случ. 30); припадки довольно редки. К этой форме относится прибли­зительно у всех случаев.

Иногда наблюдается нерегулярная смена депрессивных и экспансивных состояний (циркулярная форма; случ. 30).

D). Ажитированная форма (случай 28). Начинается часто сразу. Развитие нелепого, спутанного бреда величия с очень си­льным все нарастающим возбуждением. Иногда стремительный душевный и телесный распад в течение немногих недель (галопирующий паралич). Редкая форма; часто улучшения.

Иногда в начале паралича наблюдаются даже у не алкоголи­ков состояния, которые очень похожи на delirium tremens.

Е). Атипические формы. В незначительном числе случаев на­блюдаются разного рода более редкие формы паралича: Лиссауеровская, с преобладающим заболеванием задней части мозга и

ясно выраженными очаговыми явлениями, далее случаи, при которых сильнее поражены другие части мозга: мозжечок, зрите­льный бугор. При совсем единичных случаях “стационарного” паралича течение болезни может затянуться от одного до двух десятилетий с многократными ремиссиями и небольшими ухуд­шениями.

F). Юношеская форма (случай 33) Паралич может также раз­виться на почве наследственного сифилиса, обыкновенно в воз­расте ю лет. Часто предшествуют разного рода сифилитические расстройства, сыпи, детские судороги, атрофия зрительного нерва, кератит, заболевания уха, инфантилизм, умеренное сла­боумие. Клиническая картина соответствует обыкновенно дементной форме с медленным течением, растягивающимся на многие годы. Нередко наблюдаются необыкновенно многочис­ленные, кратковременные эпилептиформные припадки без по­следующих явлений паралича, далее наличность рефлекса Бабинского, с длительной дорсальной флексией большого паль­ца. Юношеский паралич показывает, что сифилис представляет из себя единственную основную причину страдания и что все другие влияния играют лишь второстепенную роль.

При лечении прогрессивного паралича до сих пор можно от­метить до некоторой степени удовлетворительные результаты лишь в смысле борьбы с отдельными болезненными явлениями (постельное содержание, длительные ванны, успокоительные средства при состояниях возбуждения; самая тщательная чистота, частая перемена положения, в случае надобности содержание в ванне — для предохранения от пролежней; промывание пузыря при расстройстве мочеиспускания и т. п. ). Результаты антисифи­литического лечения сомнительны, иногда даже неблагоприят­ные. По-видимому, иногда способствует наступлению ремиссий комбинация вливаний сальварсана (каждые 8 дней по 0, 3—0, 6 до общего количества 4, 5) с последующими впрыскиваниями Natri­um nucleinicum (каждые 5—6 дней по 0, 5—2, 0). Рекомендуются также впрыскивания туберкулина.