 |
56. Хроническая почечная недостаточность (уремия). Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.
|
|
|
|
● Хроническая почечная недостаточность — клиническийсимптомокомплекс, обусловленный уменьшением числа и изменением функции оставшихся действующих нефронов, что приводит к нарушению гомеостатической функции почек. Диагностируется при снижении клубочковой фильтрации менее 20 ммоль/л на 1, 73 м2, продолжающейся не менее 3 месяцев; повышение креатинина более177 ммоль/л.
●
● Этиология ХПН:
●
● а) хронический гломерулонефрит
● б) хронический пиелонефрит
● в) сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз)
● г) амилоидоз
● д) тубулоинтерстициальный нефрит
● е) врожденные аномалии почек (гипоплазия, поликистоз)
● ж) системные заболевания соединительной ткани
● з) артериальная гипертензия и др.
●
● Патогенез ХПН:
●
● Снижение массы функционирующих нефронов (нефросклероз) повышение содержания АТII, эндотелина 
компенсаторная внутриклубочковая гипертензия и гиперфильтрация в сохранившихся нефронах 
гидродинамическое повреждение стенки капилляров клубочков усиление протеинурии, прохождения макромолекул через мезангий активация макрофагов, экспрессия широкого спектра цитокинов, факторов роста активация почечных фибробластов фибропластическая трансформация дифференцированных клеток нефросклероз (патологический круг) 
● Классификация
● В России используются следующие классификации
● Классификация ХПН по Е. М. Тарееву основана на степени снижения СКФ:
● 1 Лёгкая – СКФ 30-50 мл/мин
● 2 Умеренная – СКФ 10-30 мл/мин
● 3 Тяжёлая – СКФ 5-10 мл/мин
● 4 Терминальная – СКФ менее 5 мл/мин.
●
● Тареевым Е. М. выделены также две стадии ХПН:
|
|
|
● 1 Консервативная (СКФ снижена примерно до 40 мл/мин – проводится консервативная терапия)
● 2 Терминальная (проводится почечнозаместительная терапия).
●
● Классификация ХПН по М. Я. Ратнер:
● 1 I стадия – креатинин 177-442 мкмоль/л*
● 2 II стадия – 443 – 884 мкмоль/л
● 3 III стадия – 885 - 1326 мкмоль/л
● 4 IV стадия – 1327 мкмоль/л и выше
● * - в настоящее время нижняя граница нормы для креатинина составляет 130 мкмоль/л, а по некоторым данным – 100 мкмоль/л. Данная величина зависит от массы тела.
●
● Клиническая картина
● Исходя из степени снижения клубочковой фильтрации (КФ) и лечебной тактики, выделяют 3 стадии хронической почечной недостаточности.
● 1) Начальная стадия хронической почечной недостаточности (снижение клубочковой фильтрации до 40-60 мл/мин). Первые признаки данной стадии обычно имеют неспецифический характер и именуются «масками»: анемическая, гипертоническая, астеническая, подагрическая, остеопатическая. Нарушения характерные для начальной стадии ХПН:
● Полиурия.
● Никтурия.
● Артериальная гипертензия.
● Анемия.
● 2) Консервативная стадия хронической почечной недостаточности (клубочковая фильтрация 15-40 мл/мин). В данной стадии эффективна консервативная терапия, поддерживающая остаточную функцию почек. Диализные методы лечения не применяют. О наступлении этой стадии заболевания свидетельствует присоединение к полиурии астенического синдрома, снижение трудоспособности, снижение аппетита вплоть до развития анорексии, потеря массы тела, возникновение азотемии.
● 3) Терминальная стадия ХПН (скорость клубочковой фильтрации менее 15 мл/мин). В терминальной стадии заболевания на смену полиурии приходит олигурия, развивается гипергидратация. Артериальная гипертензия часто приобретает мало-контролируемое течение, приводит к резкому нарушению зрения, левожелудочковой недостаточности с отеком легких. Отмечается сонливость, мышечная слабость, тошнота, рвота, резкое снижение аппетита (анорексия), диарея (уремический энтероколит). Характерен кожный зуд. Наблюдаются кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, маточные), боли в костях и позвоночнике, судорожные подергивания мышц. При терминальной стадии хронической почечной недостаточности отмечается запах аммиака изо рта, явления перикардита, поражения периферической и центральной нервной системы, симптомы декомпенсированного метаболического ацидоза (периодическое дыхание, вторичная подагра с артритом и тофусами). В терминальной стадии хронической почечной недостаточности больные вялы, апатичны. Кожа бледная, сухая, желтушная с серым оттенком (анемия и прокрашиваниеурохромами), с геморрагиями, кровоподтеками и следами расчесов.
|
|
|
● Диагностика ХПН:
●
● 1. Лабораторные данные:
● а) ОАМ: в начальных стадиях характерна полиурия, никтурия, в терминальной – олигурия (вплоть до анурии); ранний симптом ХПН – снижение относительной плотности мочи до 1004-1011
● б) Проба Реберга-Тареева: прогрессивное снижение СКФ.
● в) ОАК: постепенно нарастающая анемия; токсический лейкоцитоз со сдвигом влево; снижение числа тромбоцитов и их способности к агрегации; ускоренная СОЭ в различной степени.
● г) БАК: повышение мочевины, креатинина, средних молекул; при полиурии – гипокалиемия, при олигоанурии – гиперкалиемия; в терминальной стадии – гипермагниемия, гиперфосфоремия, гипокальциемия, метаболический ацидоз
●
● 2. Инструментальные данные
● а) ЭКГ: малый зубец Т и косовосходящая депрессия сегмента ST (при уровне калия ниже 3, 5 ммоль/л); высокий некоронарный зубец Т (при уровне калия выше 7, 0 ммоль/л)
● б) УЗИ, обзорная рентгенография почек, радиоизотопная ренография (РРГ), биопсия почки – для установления причины ХПН (информативны только на первых двух стадиях процесса)
●
● Лечение
● 1. Лечение основного заболевания, приведшего к уремии.
● 2. Режим.
● 3. Лечебное питание.
● 1. При хронической почечной недостаточности первой стадии: лечение основного заболевания, симптоматическая терапия(вит. Д-1т. 2 раза в день, фуросемид 40-80мг в сутки, препараты железа(венофер)-500мг в сутки).
|
|
|
● 2. Вторая стадия IIА: ограничение белка до 1, 5 г/кг, симптоматическая терапия (гипотензивные (каптоприл по 50—100 мг/сут), мочегонные( фуросемид -300мг в сутки), препараты кальция, витамины), трансфузии эритроцитарной массы.
● 3. Вторая стадия IIБ: начинают регулярный гемодиализ при уровне креатинина более 0, 528 ммоль/л 2—3 раза в неделю.
● 4. притретей стадии Трансплантация почки.
● Группы препаратов
● иАПФКаптоприл 6, 25–50 мг 3 раза
● Диуретики Фуросемид 20–100 мг/ сут
● Антагонисты альдостерона Спиронолактон25–100 мг/ сут
● Блокаторы кальциевых каналов Дилтиазем30–90 мг 3 раза
●
● 57. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, клиника, лечение.
● Системная красная волчанка (СКВ) - это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
● Классификация
● Характер течения болезни
● • Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных изменений (включая поражение почек и ЦНС) и высокой иммунологической активности.
● • Подострое течение: в дебюте заболевания возникают основные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов. Заболевание протекает волнообразно, спериодическими обострениями и развитием полиорганных нарушений в течение 2-3 лет смомента возникновения первых симптомов.
● • Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких признаков: рецидивирующего полиартрита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, синдрома Верльгофа или синдрома Шегрена. Множественные органныепоражения возникают к 5-10-му году болезни.
● Фаза и степень активности процесса:
● • активная (высокая активность - III, умеренная - II, минимальная -I);
|
|
|
● • неактивная (ремиссия).
● Клинико-морфологическая характеристика поражений:
● • кожи (симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура);
● • суставов (артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит);
● •серозных оболочек (полисерозит - плеврит, перикардит);
● • сердца (миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана);
● • легких (острый и хронический пневмонит, пневмосклероз);
● • почек (люпус-нефрит нефротического или смешанного типа, мочевой синдром);
● •нервной системы (полиневрит).
● Патогенез
● Вследствие воздействия на иммунную систему вируса на фоне наследственной предрасположенности возникает дисрегуляцияиммунного ответа→ к гиперреактивности гуморального иммунитета. Ворганизме больных происходит неконтролируемая продукция антител к различным еготканям, клеткам и белкам→ происходит образование иммунных комплексов и их отложение в различных органах и тканях(преимущественно в микроциркуляторном русле). Затем развиваются процессы, связанные с элиминацией фиксированных иммунныхкомплексов, что приводит к высвобождению лизосомальных ферментов, повреждениюорганов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкциисоединительной ткани высвобождаются новые антигены, вызывающие формированиеантител и образование новых иммунных комплексов. Таким образом, возникает порочныйкруг, обеспечивающий хроническое течение заболевания.
●
● Клинические проявления
● Болезнь начинается постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и полисиндромность.
● Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10-15% больных с хроническим течением.
● Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях - также частый признак системной красной волчанки.
● Полисерозит (воспаление серозных оболочек одновременно нескольких полостей) считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом.
● Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального и трикуспидального клапанов. Возможно развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.
|
|
|
● Поражения легких характеризуются кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).
● При исследовании ЖКТ отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром, анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины. Поражение ретикулоэн-дотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов, печени и селезенки.
● Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический.
● Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных в начале болезни в виде астеновегетативного синдрома, в последующем могут быть признаки энцефалита, миелита, полиневрита. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.
● Лабораторные и инструментальные исследования
● 1. Общий анализ крови: лейкопения (ассоциируется с активностью заболевания), ускоренная СОЭ, гипохромная анемия или гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса( на наличие АТ), обусловленные хроническим воспалением и/или скрытым желудочно-кишечным кровотечением, приемом некоторых лекарственных препаратов.
● 2. Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия. Иммунологические исследования:
● • антинуклеарный фактор (антиядерный фактор);
● • антитела к двуспиральной ДНК выявляют примерно у 50%, антитела к односпиральной ДНК - у 60-70% больных СКВ;
● • «волчаночные клетки» (LE-клетки) считают характерным признаком СКВ. LE-клетки выявляют у 3/4 больных СКВ. Эти клетки представляют собой зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти полностью заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии;
● • пункционная биопсия для уточнения поражения почек;
● • рентгенография органов грудной клетки;
● • ЭхоКГ для оценки состояния сердца;
● • КТ головного мозга и МРТ с целью выявления патологических изменений со стороны ЦНС.
● Критерии диагностики системной красной волчанки (Американская ассоциация ревматологов, 1982)
● • Эритема на щеках, над скуловыми выступами.
● • Дискоидные очаги волчанки.
● • Фотосенсибилизация.
● • Язвы в полости рта или носа.
● • Неэрозивный артрит.
● • Плеврит или перикардит.
● • Персистирующая протеинурия более 0, 5 г за сутки или изменения мочевого осадка.
● • Судороги и психозы.
● • Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения.
● • Наличие LE-клеток или антител к ДНК или SM-антител или лож-ноположительная реакция Вассермана.
●
●
● Лечение
● Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии наблюдаются при рано начатом лечении.
● Для лечения СКВ используются:
● 1) основные методы патогенетической терапии;
● 2) методы интенсивной терапии;
● 3) дополнительные методы патогенетической терапии;
● 4) вспомогательные средства.
● Основные препараты для лечения СКВ:
● • глюкокортикостероиды для приема внутрь (преднизолон 5-10 мг/сут 4-12 нед. );
● • иммунодепрессанты (метотрексат 7, 5 мг/нед);
● • аминохинолиновые производные (плаквенил 6, 5 мг/кг/сут).
● Основной метод интенсивной терапии СКВ - пульс-терапия, которая проводится метилпреднизолоном в дозе 500-1000 мг/сут внутривенно. Дозы менее 1000 мг метилпреднизолона в сутки применяются при повышенном риске побочных явлений, у пожилых больных, при наличии высокой артериальной гипертензии, выраженной сердечной недостаточности и др. Реже используется дексаметазон в средней дозе 100-150 мг в сутки по различным схемам. Комбинированная пульс-терапия (метилпреднизолон и циклофосфан вводятся последовательно) также может использоваться и при лечении СКВ.
● Дополнительные методы патогенетической терапии СКВ
● • Плазмаферез является методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии.
● • Внутривенное введение иммуноглобулина (сандоглобун, иммуноглобулин человека нормальный 1, 5 мл/сут).
● • Аутологичная трансплантация стволовых клеток.
●
● 58. Острая ревматическая лихорадка. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностические критерии Киселя-Джонса-Нестерова, лечение, первичная и вторичная профилактика.
● Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) (ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс сердца и суставов, инициируемое бета-гемолитическим стрептококком группы А, возникающее у генетически предрасположенных людей.
● Этиология: β -гемолитический стрептококк группы А, «ревматогенные» серотипы МЗ, М5, М18, М24. М-протеин на мембране стрептококка имеет антигенные детерминанты, сходные с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек.
● Патогенез:
● 1. прямое токсическое повреждение соединительной ткани ферментами стрептококка
● 2. воспаление, вызванное иммунными комплексами, образованными в местах повреждения ткани;
● 3. «аутоиммунное» повреждение ткани сердца, мозга противострептококковыми антителами, перекрестно реагирующими с антигенами сарколеммы клеток миокарда, гликопротеинами клапанов сердца и антигенами цитоплазмы нейронов хвостатого и суб-таламического ядер головного мозга (феномен «молекулярной мимикрии»). Наличие аутоиммунного повреждения позволяет объяснить временной промежуток между дебютом инфекционного заболевания и поражением органов.
● Современная классификация ОРЛ включает:
● 1. Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (ПРЛ).
● 2. Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.
● 3. Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).
● 4. Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.
● Клиника: Начало заболевания. через 2— 4 нед после перенесённой стрептококковой носоглоточной инфекции возникают лихорадка, асимметричные боли в суставах, боли в области сердца, одышка, сердцебиение. У остальных больных дебют протекает как моносиндром (кардит, артрит или хорея). Повторная атака протекает с симптомами кардита. Артралгии и ревматический полиартрит (80% пациентов) — типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отёчностью и покраснением периартикулярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений. Характерные признаки: поражение крупных суставов (коленных - чаще всего). Симметричность поражения, мигрирующий, летучий характер артрита, полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов. Можно наблюдать персистирующее течение, ведущее к развитию синдрома Жакку (безболезненной деформации кистей рук без воспалительных явлений в суставах и без нарушения функций сустава). при ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия. Лихорадка (90%). Подкожные узелки (10% пациентов) размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период острой ревматической лихорадки. Эти узелки не беспокоят больных, они безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольких недель. Кольцевидная эритема — бледные розовато-красные пятна в диаметре до 5—7 см с чёткими, не всегда ровными краями. Локализация на коже груди, живота, спины и конечностей, спонтанное исчезновение. Хорея возникает чаще у девочек, через 1 —2 мес после перенесённой стрептококковой инфекции. Представляет собой непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне. Ревматический кардит (ревмокардит): первичный (первая атака) и возвратным (повторные атаки), с формированием клапанного порока или без него. симптомы: Кардиалгия (продолжительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации). При перикардите боли связаны с дыханием, усиливаются в горизонтальном положении. Аритмии как проявление миокардита. Синусовая тахикардия (100 и более в минуту), регистрируемая в покое. Фибрилляция предсердий возникает, при появлении признаков стенозирования митрального клапана. Желудочковые (редко) или наджелудочковые экстрасистолы. Атриовентрикулярная блокада с удлинением интервала Р—Q свыше 0, 2 с или появлением периодов Венкебаха (Самойлова—Венкебаха). Снижение звучности первого тона на верхушке сердца, появление третьего тона и шумов. Нежный дующий систолический шум с тенденцией к нарастанию интенсивности и проводимый в подмышечную область — симптом митральноговальвулита. Протодиастолический шум вдоль левого края грудины — признак аортального вальвулита. Признаки застойной сердечной недостаточности редко наблюдают при первичном ревмокардите, намного чаще они сопутствуют возвратному ревмокардиту. Острая ревматическая лихорадка длится 6—12 нед.
● Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:
● I. Большие (ревматическая клиническая пентада):
● 1) ревмокардит (преимущественно эндомиокардит);
● 2) полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);
● 3) малая хорея (гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);
● 4) ревматические узелки (периартикулярные подкожные узловатые уплотнения);
● 5) гранулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).
● II. Малые:
● 1) клинические симптомы: лихорадка, артралгии(суставные боли);
● 2) лабораторно-инструментальные: (увеличение СОЭ, появление СРБ, удлинение интервала Р—Q. Дополнительные признаки: положительные посевы с миндалин на β -гемолитический стрептококк группы А, увеличение титров антистрептолизина и/или других противострептококковых AT.
● Лечение: госпитализация, постельный режим, диета с низким содержанием соли и богатая витаминами и белком. Основа лекарственного лечения — антибактериальная и противовоспалительная терапия.
● Антибактериальная терапия. Бензилпенициллин 1, 5—4 млн ЕД/сут для подростков и 400—600 000 ЕД/сут для детей в течение 10—14 дней с последующим переходом на бензатинбензилпенициллин или бензатинбензилпенициллин+бензилпенициллинпрокаина. При аллергии к пенициллинам следует выбрать макролид: рокситромицин взрослым по 150 мг 2 р/сут, кларитромицин детям 7, 5 мг/кг/сут, взрослым по 250 мг 2 р/сут. Следует помнить, что к эритромицину в настоящее время возрастает резистентность стрептококка. НПВС в течение 3, 5—4 мес (во время лечения необходимо периодически проводить исследования крови, мочи, функциональные пробы печени). Диклофенак по 50 мг 3 р/сут. » Назначение ГК наиболее обосновано при панкардите. Одна из схем лечения — преднизолон 20—30 мг/сут до клинического эффекта, затем постепенное снижение дозы за 20—30 дней.
● Первичная и вторичная профилактика:
● Первичная профилактика: рациональное лечение стрептококковых заболеваний ротоглотки в течение 10 дней. Аминопенициллины. амоксициллин по 750 мг/сут детям, 1500 мг/сут взрослым. Цефалоспорины. цефалексин детям при массе тела < 40 кг — 25—50 мг/кг/сут, взрослым 250—500 мг 2—4 р/сут (суточная доза 1 —2 г). цефаклор детям 20 мг/кг 3 р/сут, взрослым 750 мг 3 р/сут. цефуроксим детям по 125—250 мг 2 р/сут, взрослым по 0, 25—0, 5 г 2 р/сут. Макролиды. рокситромицин детям 5—8 мг/кг/сут, взрослым по 150 мг 2 р/сут. Пенициллины с ингибиторами (бета-лактамаз. амоксициллин + клавулановая кислота (взрослым 375 мг 3 р/сут) в течение 10 дней.
● Вторичная профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения рецидивов. Наилучшие результаты даёт круглогодичная бициллинопрофилактика (бензатинбензилпенициллин по 600 0001200 000 ЕД (детям), 2400 000 ЕД (взрослым) 1 раз в 3 нед. Бензатинбензилпенициллин+бензилпенициллинпрокаинапо 1500 000 ЕД 1 раз в 10—12дней. Длительность вторичной профилактики. не менее 5 лет после последней достоверной ревматической атаки для больных, перенёсших острую ревматическую лихорадку без кардита. более 5 лет — для больных, перенесших ревматический кардит. при рецидивах пожизненно.
●
● 59. Ревматоидный полиартрит. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.
● Этиология Генетическая предрасположенность (под этим термином, прежде всего, подразумевается генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам); Инфекционный фактор (вирусы герпеса, гепатита, ретовирусы, парамиксовирусы); Воздействие пускового механизма.
● Патогенез.
● На ранней стадии РА поражение суставов связано с неспецифической воспалительной реакцией, вызванной различными стимулами, которая, в свою очередь (у генетическипредрасположенных лиц), приводит к патологическим изменениям клеток синовиальнойоболочки→ усиливается местный кровоток и лимфоциты реагируют с АГ → стимулируется синтез лимфокинов и цитокинов, провоцируя миграцию клеток воспаления из крови. Разрушение суставного хряща происходит за счет замены хряща и кости фиброзной тканью, образуя спайки с возникновением анкилоза. Внесуставные проявления происходят из-за отложения иммуных комплексов в стенках сосудов.
● Классификация
● Заболевание разграничивают по следующим критериям:
● 1) суставная форма;
● 2) суставно-висцеральная форма;
● 3) псевдо-септическая форма, характеризующаяся поражением многих суставов, висцеритов, лихорадкой с ознобами и обильными потами;
● 4) комбинированная форма с деформирующимиостеоартрозами или ревматизмом с пороком сердца;
● 5) серопозитивная;
● 6) серонегативный процесс по ревматоидному фактору.
●
● Течение болезни:
● 1) быстрое;
● 2) медленное;
● 3) без заметного прогрессирования.
● Степень активности процесса.
● I степень – небольшая боль утром и скованность, СОЭ не более 20 мм/ч, немного повышено содержание фибриногена, С-реактивного белка.
● II степень – боль в суставах при движении и в покое, экссудативные проявления, утренняя скованность, субфебрильная температура тела, СОЭ до 40 мм/ч, значительно повышено содержание фибриногена, С-реактивного белка.
● III степень – выраженная и длительная утренняя скованность, значительные экссудативные изменения со стороны суставов, висцеральное поражение, высокая температура тела, СОЭ более 40 мм/ч, очень высокое содержание фибриногена, С-реактивного белка.
● Клиника
● Клинические варианты:
● 1) моно– или олигоартрит (чаще конечного сустава);
● 2) классический вариант – симметричное и множественное поражение суставов, полиартрит, воспаление носит прогрессирующий характер;
● 3) нестойкий полиартрит с обратимым поражением суставов;
● 4) полиартрит с лихорадочным синдромом;
● 5) полиартрит с системными проявлениями характеризуется висцеральными поражениями (сердце, серозиты). Развернутая стадия характеризуется деформирующим артритом.
● Внесуставные поражения при ревматоидном артрите встречаются часто. Чаще всего поражается сердце (перикардит с выпотом, миокардит).
● Поражение легких проявляется сухим, малосимптомным плевритом. Возможно развитие легочной гипертензии. Поражение почек развивается через 7 – 10 лет с момента появления суставного симптома. Появляются признаки аминоидоза почек, ревматоидныйгиалуронефрит.
● При ревматоидном артрите часто развиваются васкулиты в виде кожных высыпаний, ревматоидных узелков. Поражение глаз в виде склерита, кератита, иридоциклита.
● Рентгенодиагностика – остеопороз эпифизов костей, сужение щели сустава, формирование краевых узур.
● Различают IV стадии.
● I. Остеопороз без деструкции.
● II. Небольшое сужение суставной щели, множественные узу-ры.
● III. Значительные изменения щели, единичные эпифизы.
● IV. Анкилоз суставов.
● Диагностика
● Обнаружение ревматоидного фактора высокого титра. Повышение фибриногена, серомукоида, С-реактивного белка, α 2-гло-булинов.
● Необходимо рентгенологическое исследование, определение рентгенологической стадии и степени функциональных нарушений опорно-двигательного аппарата.
● Основной признак – артрит или полиартрит, поражение суставов симметричное и стойкое. Чаще поражаются мелкие суставы кистей и стоп, II и III пястных, фаланговых; утренняя скованность, боль в суставах при движении и в покое. Суставы при осмотре увеличены, болезненные при пальпации, контуры сглажены, в полости сустава экссудат, кожа гиперемирована над суставом, горячая на ощупь.
● Лечение
● Принципы лечения следующие.
● 1. Нестероидные противовоспалительные средства (НапроксенВнутрь взрослым - 0. 5-1 г/сут в 2 приема 14 дней; индометацинпо 25 мг 2-3 раза/сут 4 недели)
● 2. Базисные средства:
● 1) аминохинолиновые средства (делагилпо 0. 5 г 2 раза/сут в течение 7 дней, затем - по 0. 5 г ежедневно в течение 12 мес. ) применяют длительно (годами);
● 2) соли золота (кризанол, В/м пробная доза 10 мг/нед, затем 25—50 мг/нед. Ожидаемый эффект наступает через 3—6 мес. Поддерживающая доза составляет 50 мг в 2—4 нед. ), поддерживают дозы в течение 1 – 2-х лет;
● 3) D-пеницилламин в ранних стадиях по500 мг/день 14 нед;
● 3. Кортикостероиды преднизолон 10-20 мг/сут месяц.
● 4. Иммуномодуляторы (декарисоднократно 1 таблетка 150 мг. Повторить через 7-14 дней). Комплексная программа реабилитации включает лечебную физкультуру, борьбу с гипотрофическими процессами в мышцах, улучшение подвижности суставов, повышение общего тонуса организма, общей и физической работоспособности.
● 5. Обучение новому стереотипу, препятствующему развитию патологических контрактур.
●
●
● 60. Системныеваскулиты (узелковый периартериит, геморрагический васкулит). Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.
● Системные васкулиты - группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей.
● Под первичнымваскулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.
● Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.
● Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирующий вас-кулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматическихвыпячиваний. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста.
● ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Узелковый периартриит развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, лекарственной непереносимости, введения вакцин и сывороток и др. В последние годы привлечено внимание к роли вируса гепатита В, поскольку у 30% больных в сыворотке крови обнаруживаются в высоком титре НВс-антиген. В патогенезе УП основную роль играют иммунокомплексные процессы с активацией комплемента по классическому и альтернативному путям с накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных комплексов, т. е. процессы иммунокомплексного воспаления. Немаловажное значение имеют значительно выраженные гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома с пролонгированной фазой гиперкоагуляции и распространение поражения микроциркуляторного звена. Особенно выражены эти изменения при остром, высокоактивном течении УП.
● КЛИНИКА. Узелковый периартрит большей частью начинается остро, реже постепенно с симптомов общего характера - повышение температуры, тахикардия, мышечные боли и быстро нарастающее похудание, слабость, отсутствие аппетита, потливость.
● Наиболее частым признаком узелкового периартериита является поражение почек (у 80% больных) в виде легкой нефропатии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом, диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией.
● Поражение нервной системы у 50% больных проявляется характерными несимметричными множественными чувствительными и двигательными мононевритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Нередко наблюдаются полиневриты, преимущественно чувствительные, в виде парестезии, слабости по типу «носков и перчаток». Поражение ЦНС - вторая причина смерти больных, клинически оно проявляется симптоматикой менингоэнце-фалита с нарушением речи и слуха, головными болями и головокружением, судорогами, затемнением сознания и явлениями раздражения мозговых оболочек, а также очаговыми поражениями мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм.
● Абдоминальный синдром наблюдается почти у половины больных. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При развитии ишемии или некрозов в сосудах брыжейки боли локализуются в области пупка, сопровождаются тошнотой, рвотой, поносом, кровью в кале. При поражении сосудов различных органов наблюдается гастрит, энтерит, колит с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться картина аппендицита, острого холецистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями приводит к клинике перитонита.
● Поражение сердца наблюдается у 30-40% больных и является третьей причиной смерти. Наиболее часто поражаются коронарные сосуды, что сопровождается приступами стенокардии, инфарктом миокарда.
● Из других клинических признаков отмечают повышение температуры, нередко стойкое (антибиотики почти у 2/3 больных неэффективны), артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у 5-10% больных удается обнаружить характерные для узелкового периартериита резко болезненные подкожные узелки размером до 1 см.
● Особенностью узелкового периартериита является развитие синдрома бронхиальной астмы с высокой стойкой эозинофилией, которая может за много лет предшествовать развернутой картине узелкового периартериита.
● Диагностика узелкового периартериита
● В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии.
● Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличе
|
|
|
