 |
Меллер – барлова болезнь 5 страница
|
|
|
|
МИКРОТРАХЕОСТОМИЯ – чрескожная катетеризация трахеи, осуществляется под местной анестезией 0, 5 %-ным раствором новокаина. Оптимальным местом прокола является коническая связка или промежуток между первым и вторым кольцами трахеи. Игла вводится сверху вниз по направлению к грудине.
При введении иглы в просвет трахеи появляется кашель, а при обратном движении поршня шприца – шум воздушной струи. Через иглу в трахею вводят катетер или леску (проводник), по которым после извлечения иглы в трахею вводят катетер. При этом надо следить, чтобы катетер был проведен в сторону бифуркации трахеи, на глубину 4–5 см, а не в сторону гортани, куда он может направляться при кашле больного. Катетер надо надежно закрепить к коже полосками липкого пластыря, что особенно важно при проведении струйной ИВЛ во избежание эмфиземы области шеи.
МИКРОТИЯ – сочетание малых размеров ушной раковины с атрезией наружного слухового прохода. Относится к аномалиям развития.
МИКРОФЛОРА КИШЕЧНАЯ – для нормальной микрофлоры кишечника, которая содержится в толстой кишке, характерно преобладание анаэробных бифидумбактерий и молочнокислых микробов. Общее количество микробов достигает 250 млрд в 1 г кала. Из них на долю бифидумбактерий приходится 108, а молочнокислые бактерии составляют около 1010 на 1 г кала. Общее количество кишечной палочки равно 300–400 млн/г, из них со слабовыраженными ферментативными свойствами до 10 % – гемолизирующие штаммы Е. Соli в норме отсутствуют. Лактозонегативные энтеробактерии составляют около 5 %, а общее количество кокковой флоры не превышает 25 % при отсутствии гемолизирующих штаммов. В кале здорового человека грибы рода Кандида не определяются или обнаруживаются в незначительном количестве.
|
|
|
МИКРОФТАЛЬМ – малые размеры глазного яблока. Является аномалией развития.
МИКРОХЕЙЛИЯ – малые размеры губ. Является аномалией развития.
МИКРОЦЕФАЛИЯ – малые размеры головного мозга и мозгового черепа. Микроцефалия бывает трех видов: истинной, лучевой, наследственной. Лучевая микроцефалия развивается в результате воздействия ионизирующего излучения на организм в критические периоды его внутриутробного развития. Наследственная микроцефалия наследуется по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу.
МИКСЕДЕМА ПРЕТИБИАЛЬНАЯ (локализованная) – заболевание, обусловленное недостаточным количеством гормонов щитовидной железы в организме. Отмечается у больных диффузным токсическим зобом в период тиреотоксикоза или после его устранения.
Клиника
Клинически проявляется утолщением кожи на передней поверхности голеней и тыле стопы. Кожа приобретает грубый шероховатый вид, появляется коричневая или желтовато-коричневая окраска, развиваются выступающие над поверхностью кожи бляшки. Консистенция кожи плотная. Изменения могут не проявляться никакими субъективными ощущениями или отмечаться зудом и чувством жжения. Нередко претибиальная микседема сочетается с офтальмопатией.
МИКСЕДЕМАТОЗНАЯ КОМА – угрожающее жизни состояние, характеризующееся гипотермией, брадикардией, артериальной гипотензией, дыхательной недостаточностью (гиповентиляция), эпилептическими припадками и нарастающим угнетением сознания. Эти расстройства часто возникают на фоне электролитных нарушений (гипонатриемия) и гипогликемии и иногда приводят к летальному исходу. В роли провоцирующих факторов выступают общая анестезия, введение аминазина или иных нейролептиков (блокирующих на уровне гипоталамуса выделение тиреотропин-релизинг фактора). Основная причина смерти – тяжелое нарушение сердечного ритма.
|
|
|
Лечение
Включает заместительную гормональную терапию, коррекцию метаболических расстройств и гемодинамики, назначение кортикостероидов.
МИКУЛИЧА БОЛЕЗНЬ – заболевание, характеризующееся увеличением слезных и слюнных желез. Относится к хроническим дакриоаденитам. Микулича болезнь относят также к группе хронических лимфолейкозов и алейкемических лимфоаденозов. Предполагают, что в основе заболевания лежит поражение кроветворной системы. Характеризуется медленно прогрессирующим симметричным увеличением слезных и слюнных желез, вызванным системным заболеванием лимфатического аппарата. Как правило, процесс бывает двусторонним. Основным симптомом является припухание слезных желез. Слезные железы могут увеличиваться до такой степени, что сильно смещают глазное яблоко книзу и кнутри, отчасти выпячивают его вперед. Пальпация их безболезненная. Консистенция желез плотная. Нагноений не наблюдается. Нередко, кроме слезных желез, увеличиваются околоушные, поднижнечелюстные, иногда подъязычные слюнные железы, а также соответствующие лимфатические узлы. Больные отмечают сухость во рту, нередко появляются «сухой» конъюнктивит, кариес зубов. В редких случаях Микулича болезни наблюдается односторонняя припухлость слезной и слюнной желез.
Лечение
Проводится совместно с гематологом. Применяют препараты мышьяка, показаны миелосан, допан, гемотрансфузии. Иногда хороший эффект дает рентгенотерапия.
МИНДАЛИН ГИПЕРТРОФИЯ – разрастание лимфоидной ткани в слизистой оболочке верхних дыхательных путей и начальных отделах пищеварительного тракта. Чаще отмечается у детей, наблюдается гипертрофия небных миндалин в сочетании с гипертрофией глоточной миндалины. В большинстве случаев гипертрофия небных миндалин не сопровождается воспалительными изменениями в них. В случае, если гипертрофированные миндалины препятствуют нормальному дыханию, речи или приему пищи, проводят общеукрепляющее лечение, при неэффективности которого производят тонзиллотомию – отсечение выступающей части миндалины.
МИОГЕЛОЗ – болезненные при давлении узелки (от горошины до финика), располагающиеся в мышцах и не сращенные с покрывающей их кожей. Приподнимание кожной складки над узелками совершенно безболезненно.
|
|
|
МИОГЛОБИНУРИЯ – наличие миоглобина в моче. Наблюдается при патологическом распаде мышечного белка.
МИОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ – наследственная болезнь неясной этиологии. Проявляется периодической миоглобинурией и приступами мышечных болей.
МИОЗИТ – заболевание мышц различной этиологии и патогенеза, не всегда имеющее воспалительный характер. Преобладание в клинической картине болей различной интенсивности и локализации без анатомических изменений классифицируется как миалгия. Миалгия может предшествовать миозиту и привести к нему. Заболевания мышц большей частью сопровождаются заболеваниями сухожилий, которые при ощупывании оказываются уплотненными, узловатыми, утолщенными, иногда укороченными, что ведет к ограничению объема движений. На поверхности сухожилия и с краев нередко прощупываются маленькие узелки. Эти состояния сухожилий обычно сопровождаются ощущением жжения или болью. Общепринятой классификации заболеваний мышц нет. Совокупность расстройств выражается в ряде заболеваний, объединяемых под общим названием миопатозов. Различают:
1) простой координированный миопатоз с нарушениями координаций между агонистами, антагонистами и синергистами;
2) фасцикулярный координаторный миопатоз с нарушениями координации не только целых мышц, но и пучков волокон внутри мышц;
3) миофасцикулит, представляющий сочетание фасцикулярного миопатоза с воспалительными процессами в мышцах.
МИОЗИТ ИНФЕКЦИОННЫЙ – заболевание, характеризующееся резкой болезненностью, усиливающейся при движениях. Развивается при травме кожи или путем перехода гнойного процесса из соседних тканей в мышцу. Возбудителями могут быть стрептококки, пневмококки, стафилококки и другие микроорганизмы. Заболевание проявляется повышением температуры, припухлостью, уплотнением мышцы, рефлекторной контрактурой ее и болью. В мышце встречается один или несколько ограниченных абсцессов или флегмон.
|
|
|
Лечение
Противовоспалительная терапия, УВЧ-терапия, при показаниях – хирургическое вмешательство.
МИОЗИТ ОССИФИЦИРУЮЩИЙ ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ – форма заболевания, характеризующаяся прогрессирующим ограничением двигательной активности.
Этиология и патогенез
Остаются неизвестными. Ведущими причинами считаются нервно-эндокринные нарушения – снижение функции половых желез, гиперфункция паращитовидных желез, нарушение регуляторных функций вегетативных центров, первичное нарушение свойств межмышечной ткани. Заболевание встречается редко, страдают чаще мужчины. Обычно окостенение начинается в надкостнице (у места прикрепления мышц и сухожилий), распространяется последовательно на мышцы затылка, шеи, плечевого пояса, спины, грудной клетки и конечностей. Мышцы глаз, языка, диафрагмы, сердца, гладкая мускулатура внутренних органов в процесс окостенения не вовлекаются.
Клиника
При движениях отмечаются боли в мышцах рук и ног, чувство скованности, ограничение движений. При пальпации обнаруживаются затвердения в мягких тканях, при биопсии – обызвествления мышечных волокон. Расстройства жевания, глотания и дыхания ведут к резкому истощению и летальному исходу.
Лечение
В лечении используются нестероидные противовоспалительные средства, витамины, физиотерапевтические процедуры.
МИОЗИТ ОССИФИЦИРУЮЩИЙ ТРАВМАТИЧЕСКИЙ – миозит, обусловленный многократной травмой (чаще – вывихом) или микротравматизацией мышц.
МИОЗИТ ПРИ САРКОИДОЗЕ – заболевание, возникающее на фоне саркоидоза. Характеризуется образованием в мышцах специфических бугорков, сопровождающихся инфильтрацией соединительной ткани, склерозом сосудов и (или) возникновением очагов некроза.
МИОЗИТ ПРИ СИФИЛИСЕ – сифилитическое поражение мышц, диагностируется на основании клинической картины заболевания и серологических реакций. Во вторичном периоде сифилиса отмечаются боли во всех мышцах с наиболее ярким проявлением в мышцах, обеспечивающих основные рабочие движения. В третичном периоде развивается хронический фибромиофасцикулит, реже наблюдаются изолированные гуммы. Наиболее частая локализация гумм – в языке, жевательных мышцах, грудино-ключично-сосковой мышце.
Лечение
Противосифилитическое.
МИОЗИТ ПРИ ТУБЕРКУЛЕЗЕ – хронический фибромиофасцикулит. Обычно наблюдается при переходе процесса с пораженных туберкулезом лимфатических узлов, суставов и костей.
Клиника
Из клинических симптомов на первый план выступают уплотнения соединительной ткани в мышцах, межмышечных прослойках, фасциях, связках. Мышцы при пальпации ощущаются плотными, консистенция их в далеко зашедших случаях жесткая, иногда вязкая. Встречаются хронические гипертонические мелкие пучки; в соединительнотканных прослойках – тяжи, узлы. Локализация – во всех мышцах тела, чаще всего в мышцах шеи, длинных мышцах спины, четырехглавых, икроножных, длинных супинаторах предплечья. Заболевание сопровождается непостоянными тупыми болями, иногда ощущением зуда, ползания мурашек в мышцах.
|
|
|
Лечение
Специфическое.
МИОЗИТ ФИБРОЗНЫЙ – развитие в толще мышц фиброзной ткани.
МИОЗИТЫ ПРИ ПРОТОЗОЙНОЙ И ПАРАЗИТАРНОЙ ИНФЕКЦИЯХ – возникающие при внедрении в мышцы протозойных возбудителей: трихинелл, цистицерка и эхинококка. При внедрении в мышцы трихинелл развивается трихинеллез. Поражаются мышцы конечностей, языка, диафрагмы и межреберные. Характерные клинические проявления – лихорадка, отек, кожные высыпания. Болезнь осложняется узелковым периартериитом, миокардитом, нефритом. Диагноз цистицеркоза мышц ставится на основе положительных проб при иммуноферментном анализе, положительных «находок» в кале. При эхинококковой болезни проводится реакция Каццони.
МИОКАРДИТ – воспалительное заболевание сердечной мышцы инфекционной, аллергической или токсико-аллергической природы.
Этиология
В этиологии заболевания могут иметь значение бактериальные инфекции, гнойно-септические заболевания (пневмония, холангит, туберкулез, сепсис), вирусная инфекция (вирусы Коксаки, гриппа, ЕСНО), аллергические факторы, интоксикации (тиреотоксикоз, уремия, алкоголь).
Клиника
Заболевание начинается в период реконвалесценции или на 1–2-й неделе после выздоровления от инфекции. Отмечается субфебрилитет, редко – лихорадка, слабость, недомогание, потливость. Появляются боли в области сердца от неинтенсивных, непродолжительных колющих до выраженных стенокардитических. Ощущаются перебои в работе сердца, сердцебиения. Объективно можно отметить наличие тахикардии, пульса малого наполнения, увеличение размеров сердца при тяжелом течении, нормальное или сниженное артериальное давление, приглушенность тонов, расщепление I тона, дополнительные III и IV тоны, «ритм галопа», над верхушкой сердца – мышечный систолический шум. Основные формы миокардита: болевая, аритмическая, с недостаточностью кровообращения, Абрамова – Фидлера (идиопатический миокардит тяжелого течения).
Диагностика
В диагностике используются исследования крови, вирусологическое исследование, сцинтиграфия с 67Ga, ЭКГ в динамике. Эхокардиографическое исследование малоспецифично. К осложнениям течения миокардита относятся развитие аритмии, недостаточности кровообращения, стенокардии, миокардитического кардиосклероза, тромбоэмболии.
Лечение
Больному с миокардитом назначается строгий постельный режим, нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды, реже цитостатические препараты. По показаниям используются антиаритмические препараты, мочегонные, метаболические средства, сердечные гликозиды.
Прогноз
Прогноз большей части миокардитов благоприятный, при миокардите Абрамова-Фидлера серьезный. Проводится первичная и вторичная профилактика заболевания.
МИОКЛОНИЯ – гиперкинез, при котором происходят быстрые клонические подергивания мышц или их отдельных пучков. Возникают как в состоянии покоя, так и при движениях. Во сне они исчезают.
Миоклония бывает:
1) велопалатинная (ритмическая миоклония мышц мягкого неба, глотки и языка);
2) действия (возникает в начале любого проявления мышечной активности);
3) интенционная (возникает при произвольных движениях);
4) позы (при попытке принять определенную позу);
5) простуральная (при попытке сохранить нормальное положение тела);
6) ритмическая (волнообразные подергивания с постоянным ритмом).
МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ – наследственная семейная болезнь, проявляется сочетанием миоклоний с эпилептическими припадками, быстро наступающим слабоумием. Начинается в детском возрасте. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
МИОМЫ ЖЕЛУДКА – доброкачественные неэпителиальные опухоли желудка. Развиваются очень медленно. Растут кнаружи от стенки желудка и превращаются в громадные опухолевые узлы, которые могут быть очень подвижны, но иногда способны срастаться с соседними органами. Миомы желудка могут осложняться кровотечениями, к распаду и перфорации в брюшную полость. Могут давать развитие миосаркомы.
Лечение
Хирургическое.
МИОМЫ ЛЕГКОГО – редкий вид новообразований. Имеются опухоли двух видов: лейомиомы – опухоли из поперечнополосатых волокон и миобластомы – опухоли от 5 до 7 см. Описаны также гигантские лейомиомы. Представляют опухоли желтоватого цвета, мягкой консистенции, спаянные с тканью легкого.
Гистологически ткань опухоли состоит из пучков гипертрофированных гладких мышечных волокон, которые располагаются в различных направлениях и переплетаются между собой. Среди мышечных волокон обнаруживается большое количество сосудов, просветы заполнены кровью.
МИОМЫ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА – опухоли червеобразного отростка представляют большую редкость. Миомы чаще всего не диагностируются, обычно являются случайной находкой при операции.
МИОПАТИИ – наследственные болезни мышц, обусловленные нарушением сократительной способности мышечных волокон. Проявляются мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией мышц. Имеется несколько типов миопатии, различающихся по клиническим проявлениям.
МИОПАТИИ ВРОЖДЕННЫЕ – гинетически передающиеся мышечные дистрофии. Проявляются с рождения и характеризуются грубой атрофией мышц туловища и конечностей, деформацией суставов, отсутствием сухожильных рефлексов и активных движений. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
МИОПАТИЯ МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ – синдром, клинически сходный с миопатией, развивающейся при некоторых нарушениях обмена веществ, например, при гликогенозах.
МИОПАТИЯ ПРИ ТИРЕОТОКСИКОЗЕ – заболевание, возникающее на фоне тиреотоксикоза, распространенными симптомами которого являются мышечная слабость и повышенная утомляемость. Бывает:
1) острая токсическая миопатия;
2) хроническая токсическая миопатия;
3) хронический тиреотоксический паралич.
Чаще возникает у больных в возрасте старше 40 лет. Мышечная слабость может носить генерализованный характер или захватывать определенные группы мышц. Наиболее часто изменения наблюдаются в области мышц туловища и бедер. Функция мышц быстро восстанавливается после наступления эутиреоидного состояния. К редким осложнениям относится периодический паралич (пароксизмальная миоплегия, периодическая параплегия). Проявляется внезапным появлением резкой слабости мышц, обычно нижних конечностей; паралича, внезапно проходящего через короткий промежуток времени. При устранении проявлений тиреотоксикоза явления периодического паралича быстро купируются.
МИОПИЯ – см. «Близорукость».
МИОПЛЕГИЯ СЕМЕЙНАЯ – болезнь (наследственная) нервной системы, которая характеризуется развитием приступов вялых параличей скелетной мускулатуры, повергающих больного во временную обездвиженность. Заболевание носит семейный характер и передается из поколения в поколение. Мужчины болеют чаще, чем женщины, и заболевание у них протекает тяжелее. Во время приступа нарушается внутриклеточный обмен калия в скелетных мышцах и мионевральных синапсах.
Клиника
Имеется три формы заболевания: гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая. Наиболее часто встречается гипокалиемическая форма. Приступы обездвиженности могут развиться неожиданно среди абсолютного здоровья и продолжаются от нескольких часов до 1–2 дней. Начинается слабость в проксимальных отделах конечностей, потом в дистальных, а также мышцах туловища и шеи. Мускулатура лица в процесс не вовлекается. Угасают сухожильные и периостальные рефлексы. Количество приступов может быть от одного до нескольких за всю жизнь, а также еженедельным и даже ежедневным. Приступы провоцируются приемом (особенно перед сном) больших количеств жирной и сладкой пищи, физическим напряжением, иногда волнением. Заболевание начинается обычно на втором десятилетии жизни, к пожилому возрасту приступы становятся более редкими.
Диагностика
В семейных случаях не представляет трудностей.
Прогноз
В отношении жизни – благоприятен, но полное выздоровление не наступает.
МИОТОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА – наследственные заболевания, характеризующиеся своеобразными расстройствами движений в виде тонических мышечных спазмов, наступающих в начальной фазе активного движения. Расслабление мышцы затрудняется после сильного сокращения ее в начале движения. Она остается сокращенной несколько секунд, затем медленно расслабляется. Постепенно становится легче производить последующие движения, спазмы прекращаются. Однако после отдыха, даже недлительного, тонический спазм мышц появляется с прежней силой. Спазмы захватывают мышцы конечностей, туловища и лица, усиливаются при волнении и охлаждении тела. Заболевание наследуется по доминантному типу. Первые признаки миотонии появляются в детском или юношеском возрасте и сохраняются всю жизнь. Больные нередко отличаются атлетическим сложением, хорошо развитой мускулатурой. Существует также атоническая форма миотонии, при которой отмечаются миотонические, эндокринные и дистрофические нарушения. Обнаруживается атрофия мышц лица, шеи, предплечий и кистей, ранняя катаракта, облысение, выпадение зубов, сухость кожи; у мужчин отмечается импотенция.
Лечение
Симптоматическое.
Прогноз
В отношении жизни благоприятный, но требуется правильный выбор специальности, не связанной с необходимостью быстрых двигательных реакций.
МИОФАСЦИКУЛИТ – конечная стадия фасцикулярного миопатоза, представляет собой наслоение воспалительного процесса на имеющиеся в мышцах фасцикулярные изменения. Различают инфекционный (подострый и хронический) миофасцикулит и хронический интоксикационный (на почве подагры, диабета, изменений желез внутренней секреции).
Клиника
При инфекционном миофаксцикулите начало обычно подострое. Болезненный процесс проявляется раньше всего в мышцах, наиболее заинтересованных в рабочих движениях, но потом распространяется на все мышцы тела. При пальпации отмечается неравномерность консистенции мышц, их рыхлость, местами целые участки мышц уплотнены, бугристы, болезненны. Могут встречаться участки гипертонусов крупных и мелких мышечных пучков. При гриппозной инфекции процесс приобретает ползучий характер, распространяясь на межмышечные соединительно-тканные прослойки, связки, фасции, сухожилия, которые набухают и разрыхляются. Сухожилия при движениях издают характерный хруст, нередко ошибочно принимаемый за хруст в суставах. Надкостница в местах перехода в нее сухожилий раздражена и при пальпации (при глубоком исследовании) ощущается шероховатой, припухшей, болезненной. Такие болезненные припухлости чаще всего встречаются на поверхности ключиц, шиловидных отростках локтевой и лучевой костей, гребешках подвздошных костей. При глубоком ощупывании позвоночника в связках, мелких мышцах, в местах их прикрепления ощущаются утолщения в виде узелков, бляшек или диффузных шероховатостей. Все образования болезненны и затрудняют движения позвоночника. Вскоре после начала болей присоединяются периодически возникающие ощущения онемения, ползания мурашек. В первую очередь поражаются мышцы плечевого пояса и рук, тазового пояса и ног, шеи и спины. В дальнейшем процесс переходит на мышцы груди, живота, головы и лица. При этом уменьшается объем движений и снижается их сила.
Для хронического миофасцикулита при изменении работы желез внутренней секреции, кроме описанных изменений, характерно появление припухлости миндалевидной или круглой формы, различной величины, болезненности. Излюбленные места локализаций – область крестцово-подвздошных сочленений, мышц тазового пояса, вдоль мест прикрепления к подвздошному гребню, иногда наружная сторона бедер в верхней части. При подагре появляется отложение солей (tophxi urice) в прослойках мышц в виде небольших хрустящих под пальцами, как соль или песок, скоплений (иногда в форме узелков). Болезненные изменения локализуются во всех мышцах тела, сопровождаются тупыми ноющими болями, усиливающимися при барометрических колебаниях. Конечности, особенно руки, нередко опухают, чаще по утрам, появляется ощущение «тяжести», «налитости». При движениях болезненные явления уменьшаются.
МИРИНГИТ ОСТРЫЙ – острое воспаление барабанной перепонки. Бывает буллезно-геморрагическим. Характеризуется появлением на барабанной перепонке и прилегающих участках наружного слухового прохода темно-красных пузырьков, наполненных кровью (наблюдается при вирусных болезнях, чаще – при гриппе).
МИРИНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ – воспаление барабанной перепонки, перешедшее в хроническую форму после перенесенного острого мирингита и вызывающее постепенную потерю слуха. К данной форме заболевания относится гранулезный мирингит. Является вяло протекающим гнойным мирингитом. Характеризуется инфильтрацией барабанной перепонки, расширением ее сосудов и появлением на ней грануляций.
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ – митохондрии, имеют собственную ДНК, которая располагается в матриксе органеллы и представлена кольцевой хромосомой. При клеточном делении митохондрии распределяются между дочерними клетками. Для митохондриальных болезней свойственна разнообразная экспрессивность, так как фенотипическое проявление патологического гена зависит от соотношения нормальных и мутантных митохондрий. Среди митохондриальных болезней лучше всего освоен синдром Лебера. Болезнь обнаруживается быстрым развитием атрофии зрительных нервов, которая ведет к слепоте. Митохондриальные болезни наследуются только по материнской линии.
МИТРАЛЬНАЯ (КЛАПАННАЯ) НЕДОСТАТОЧНОСТЬ – неполное смыкание створок во время систолы левого желудочка в результате поражения клапанного аппарата. В изолированном виде встречается редко, чаще в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Развивается в результате органических поражений створок клапанов или хорд, функциональных поражений сердечной мышцы.
Патогенез
В результате неполного смыкания створок митрального клапана происходит обратный ток крови в период систолы из левого желудочка в левое предсердие, тоногенная дилатация и гипертрофия левого предсердия, увеличение диастолического объема левого желудочка. Левый желудочек постепенно гипертрофируется, левое предсердие теряет мышечный тонус, в нем повышается давление. Развивается пассивная (венозная) легочная гипертензия. Компенсаторный период длительный за счет одновременного поступления крови в аорту и легочную артерию. Отмечается увеличение границ сердца во всех направлениях. Систолический шум и ослабление I тона на верхушке чаще отмечаются при органической недостаточности митрального клапана.
Клиника
В фазе компенсации клапанных дефектов больные жалоб не предъявляют. При развитии пассивной (венозной) легочной гипертензии с застоем в малом круге кровообращения появляются одышка, приступы сердечной астмы.
Лечение
Консервативное (лечение основного заболевания и сердечной недостаточности) и хирургическое (протезирование митрального клапана).
Прогноз
Зависит от степени митральной регургитации, средняя продолжительность жизни около 40 лет. При развитии сердечной недостаточности прогноз неблагоприятный.
МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВРОЖДЕННАЯ – см. «Недостаточность левого предсердно-желудочного клапана».
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ – порок сердца, обусловленный сужением левого атриовентрикулярного отверстия, при котором создаются препятствия движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Причинами митрального стеноза являются ревматизм, врожденные пороки (синдром Лютембаше).
Патогенез
При митральном стенозе происходит сращение створок митрального клапана, сухожильных нитей по свободному краю, уменьшается площадь митрального отверстия (в норме 4–6 см2), отмечается повышение давления в полости левого предсердия, увеличение градиента давления между левым предсердием и левым желудочком для облегчения прохождения крови. Развивается гипертрофия и тоногенная дилатация левого предсердия, удлиняется систола. Повышение давления в легочных венах и капиллярах, легочной артерии приводит к компенсаторному спазму легочных артериол (рефлекс Китаева). В дальнейшем возрастание нагрузки на правый желудочек приводит к затруднению опорожнения правого предсердия. Наступает миогенная дилатация левого предсердия, выраженный застой в малом круге кровообращения, миогенная дилатация правого желудочка, гипертрофия правого предсердия. При уменьшении отверстия клапана до 1, 5 см2 развиваются выраженные гемодинамические нарушения. Период компенсаторных изменений недлительный – нагрузка приходится на левое предсердие и правый желудочек.
Клиника
В период компенсации жалоб нет. В период декомпенсации отмечаются кашель с примесью крови в мокроте, одышка, сердцебиение, перебои и боли в области сердца, отеки на ногах, при выраженной декомпенсации – боли в области правого подреберья, увеличение живота.
При пальпации области сердца в области верхушки (особенно в положении на левом боку, на выдохе) определяется диастолическое дрожание – «кошачье мурлыканье», усиленный I тон, во втором межреберье слева от грудины – усиленный II тон, симптом двух молоточков – хлопающий I тон на верхушке и акцентуированный II тон на легочной артерии. При перкуссии – расширение относительной тупости сердца вверх и реже вправо, возможно расширение влево, а также расширение тупости во втором межреберье слева. При аускультации отмечается хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана, ритм «перепела», акцент и раздвоение II тона на легочной артерии, протодиастолический (реже – мезодиастолический) и пресистолический шумы. Пресистолический шум исчезает при мерцательной аритмии. При выраженном фиброзе и кальцинозе клапана, высокой легочной гипертензии, тяжелой сердечной недостаточности могут исчезать хлопающий I тон и щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум. При значительной легочной гипертензии над легочной артерией может определяться диастолический шум Стилла (относительная недостаточность клапанов легочной артерии).
|
|
|
