 |
Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром ландау-клефнера)
|
|
|
|
ПРИОБРЕТЕННАЯ АФАЗИЯ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (СИНДРОМ ЛАНДАУ-КЛЕФНЕРА)
Этиология
До конца не выяснена, но имеется взаимосвязь с воспалительными процессами в головном мозге (энцефалитом).
Клиника
Характеризуется прогрессирующим нарушением речи, возникающим на фоне эпилептических припадков. Взаимосвязь эпилептических припадков и афазии весьма вариабельна, так как афазия может развиться и до первых эпилептических припадков, и быть немного отсрочена. Возникает чаще у детей до 7 лет с нормальным психическим развитием. Нарушения речи затрагивают как экспрессивную, так и рецептивную речь, вызывают артикуляционные нарушения, иногда сочетаясь с нарушениями модуляции голоса. Степень нарушений варьируется от полной афазии (иногда с нарушениями слухового понимания) до легкого нарушения артикуляции. Потеря навыков речи может развиваться постепенно, в течение нескольких месяцев, но чаще быстро прогрессирует за несколько недель и даже дней. На ранних этапах заболевания у детей возникают поведенческие и эмоциональные нарушения, которые уменьшаются по мере приобретения ребенком новых альтернативных способов коммуникации.
Диагностика
Проводится ЭЭГ. Наблюдается патология в одной височной доле, иногда билатерально, но чаще с более широкой патологией.
Прогноз
У большинства детей остаются более или менее выраженные нарушения речи; полное выздоровление наблюдается примерно у трети больных.
ПРИОБРЕТЕННАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И РЕБЕР
1. Плоская грудь
Данный тип деформации характеризуется уменьшением переднезаднего размера. Грудная клетка выглядит расширенной и уплощенной в переднезаднем направлении. Встречается у детей со слабым телосложением. Плоская грудная клетка встречается и у взрослых, вынужденных работать за столом в низко склоненной позе (писателей, ученых и т. д. ). Также имеет значение фактор прямого давления на грудину и переднезадний отдел ребер.
|
|
|
Лечение
Заключаются в устранении этиологических причин и в поддержании правильной позы во время работы.
2. Куриная грудь
Грудная клетка при данном типе деформации напоминает корабельный киль, грудина особенно остро выступает вперед, с обеих сторон видны ребра. Сердечный толчок просматривается в IV межреберном промежутке, так как сердце плохо прилегает к грудной клетке. Причиной такой деформации чаще всего является рахит, но и туберкулезный процесс может служить этиологическим фактором в возникновении такого рода деформации.
В случае рахита прогноз благоприятный, при туберкулезной этиологии – сомнителен.
Лечение
Рекомендуются усиленное питание, кварцевое облучение, солнечные ванны, занятия спортом и ношение специального ортопедического корсета.
3. Рубцово-втянутая грудь
Данный вид патологии встречается после перенесенного серозного или гнойного плеврита, после резекции ребер или торакопластики после туберкулеза. Образовавшиеся в плевре или мягких тканях рубцы втягивают грудную клетку внутрь, вызывая данный вид деформации. Со временем деформация грудной клетки вызывает сколиотические изменения позвоночника с изгибом в здоровую сторону.
Лечение
Необходимо правильное лечение этиологического фактора.
ПРИОБРЕТЕННАЯ ДЕФОРМАЦИЯ КОСТЕЙ ТАЗА. Приобретенные деформации костей таза бывают травматической и нетравматической природы.
К деформациям нетравматической природы относят плоский рахитический и остеомалятический таз. Вход в таз при остеомалятическом поражении имеет форму «карточного сердца». Угловидно-деформированный симфиз выступает кпереди в виде мыса. Запирательные отверстия имеют вид горизонтально расположенных овалов. Межвертельное расстояние резко уменьшено. При данной патологии основание суставной впадины возвышается по направлению к середине таза, иногда даже в виде полушария, шейка укорочена, головка расположена глубоко во впадине. Этот порок чаще встречается у мужчин; патология обычно носит двусторонний характер.
|
|
|
Этиология
До конца не установлена, но имеется взаимосвязь между скоростью полового развития и частотой данной патологии. Этот порок относят к остеопорозам подростков. Однако ни у одного из больных не встречается гипофизарной недостаточности.
Клиника
Первая стадия заболевания характеризуется незначительным ограничением сгибания; отведение и ротация сохранены в полном объеме. Но со временем патология усугубляется. В тяжелых случаях развивается гиперлордоз поясничного отдела позвоночника.
К деформациям травматической природы относят неправильно сросшиеся переломы костей таза. По локализации переломы таза классифицируются на:
1) краевые переломы костей таза (отрывы остей подвздошной кости, поперечные переломы крыла подвздошной кости, переломы крестца ниже крестцово-подвздошного сочленения, переломы копчика);
2) переломы костей тазового кольца без нарушения его непрерывности (одно– или двусторонний перелом лобковой кости, одно– или двусторонний перелом седалищной кости, перелом лонной кости с одной стороны и седалищной – с другой);
3) переломы костей тазового кольца с нарушением его непрерывности:
а) переднего отдела (одно– и двусторонний перелом обеих ветвей лонной кости, одно– и двусторонний перелом лонной и седалищной кости, разрывы симфиза;
б) заднего отдела (продольный перелом подвздошной кости и крестца, разрывы крестцово-подвздошного сочленения);
в) переломы переднего и заднего отделов с нарушением непрерывности тазового кольца только в переднем или только в заднем отделе;
г) с нарушением непрерывности тазового кольца одновременно в переднем и задних его отделах;
4) переломы вертлужной впадины (переломы края или дна вертлужной впадины, переломы дна с центральным вывихом бедра, перелом вертлужной впадины в сочетании с переломом других отделов таза).
|
|
|
Все перечисленные переломы могут быть со и без смещения отломков. Сросшиеся переломы без смещения, как правило, деформаций не вызывают.
ПРИОБРЕТЕННАЯ ДЕФОРМАЦИЯ НОСА. Приобретенные деформации носа могут иметь травматическую и нетравматическую этиологию.
Травматические деформации носа возникают вследствие травм носа и его придаточных пазух. Травмы делятся на открытые и закрытые, повреждающие только мягкие ткани и повреждающие хрящевой и костный скелет. При травме спинки носа, нанесенной спереди, может произойти продольный перелом носовых костей; нос приобретает приплюснутую форму в результате западения спинки и перелома носовой перегородки. Если травма нанесена сбоку, происходит разъединение шва между носовой костью и лобным отростком верхней челюсти на стороне удара. К этому иногда присоединяются западение обломков носовых костей, а также перелом и деформация носовой перегородки.
Этиология
К этиологическим факторам деформаций нетравматической природы относят злокачественные опухоли носа, сифилис носа, полипы носа, склерому носа, туберкулез носа и фурункул носа.
Клиника
Злокачественные опухоли носа
Деформация носа происходит уже на последней стадии злокачественной опухоли, сопровождается деформацией твердого неба и асимметрией лица за счет выпячивания стенок носа или пораженных пазух. В период распада рак имеет вид язвы, грязно-серой массы на широком основании, с бугристой консистенцией, обезображивающей больного.
Полипы носа
На начальном этапе наружный нос полипы не деформируют, и лишь в запущенных случаях разросшиеся полипы могут быть видны невооруженным глазом в начальной части носа.
Сифилис носа
Деформация носа происходит на стадии третичного сифилиса и характеризуется появлением и развитием гумм в форме ограниченной опухоли или диффузного инфильтрата. В результате гуммозного периостита, остита и секвестрации носовых костей и перпендикулярной пластинки решетчатой кости нос приобретает седловидную форму.
Склерома носа
Представляет собой хроническую инфекционную гранулему. При длительном течении процесса развитие соединительной ткани и рубцевание приводят к сужению прохода ноздрей и деформации носа.
Туберкулез носа
Туберкулезная язва в результате распада вызывает прободение, а иногда и полное разрушение носовой перегородки, что приводит к деформации носа, как при третичном сифилисе.
|
|
|
