 |
Вульгарный ихтиоз. Х-сцепленный ихтиоз. Коллодийный плод. Ламеллярный ихтиоз
|
|
|
|
Вульгарный ихтиоз
Вульгарный ихтиоз - наиболее часто встречаемая форма ихтиоза. Наследуется аутосомно-доминантно.
Заболевание проявляется с 3-12-месячного возраста, когда возникают выраженная сухость кожи и шелушение. Максимальные клинические проявления развиваются к периоду полового созревания и ослабевают к зрелому возрасту. Заболевание протекает волнообразно: летом наступает некоторое улучшение, зимой - усиление сухости и шелушения.
Для клинической картины вульгарного ихтиоза характерна триада.
• Мелкопластинчатое диффузное шелушение кожи (нетипично поражение крупных складок и лица), воспалительные явления отсутствуют (рис. 16-1).
Рис. 16-1. Вульгарный ихтиоз
• Поражение ладоней и подошв в виде усиления кожного рисунка - появление «старческих ладоней» (рис. 16-2).
• Фолликулярный гиперкератоз. На разгибательных поверхностях бедер и плеч образуются роговые пробки в устьях фолликулов - на ощупь кожа напоминает терку (рис. 16-3).
В зависимости от степени выраженности шелушения и цвета чешуек выделяют несколько клинических вариантов ихтиоза: простой, блестящий, змеевидный и др. Наиболее часто встречается абортивная форма вульгарного ихтиоза - ксеродермия, выявляемая у 3-5% населения и характеризующаяся сухостью и легким шелушением на разгибательных поверхностях конечностей (наиболее заметно на голенях в зимнее время).
В 50% случаях вульгарный ихтиоз сочетается с атопическим дерматитом.
Х-сцепленный ихтиоз
Х-сцепленный ихтиоз - редкая разновидность ихтиоза. Болеют мужчины, матери которых являются гетерозиготными носительницами патологического гена, локализованного в одной из половых хромосом. Основной наследуемый биохимический дефект - нарушение синтеза стероидной сульфатазы.
|
|
|
Рис. 16-2. Вульгарный ихтиоз. Гиперлинеарность ладоней
Рис. 16-3. Вульгарный ихтиоз. Фолликулярный кератоз
Х-сцепленный ихтиоз развивается у мальчиков сразу после рождения и проявляется темно-коричневыми чешуйками. Для данного ихтиоза характерна своеобразная локализация высыпаний: наиболее заметны высыпания в крупных складках; ладони, подошвы и лицо не поражаются. У маленьких детей черные чешуйки-щитки всегда возникают на волосистой части головы и шее. Часто возникают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм, умственная отсталость. С возрастом положительная динамика заболевания не возникает.
Коллодийный плод
Коллодийный плод - ихтиоз новорожденных. Данное состояние не относится к самостоятельным заболеваниям, оно является начальным проявлением целой группы ихтиозов. При рождении плод заключен в похожую на коллодий прозрачную желто-коричневую пленку, которая с течением времени подсыхает и трескается. У данных детей нарушается терморегуляция, а также защитные свойства кожи. В 70% случаев у них впоследствии развивается та или иная форма ихтиоза (ламеллярный ихтиоз, сухая ихтиозиформная эритродермия и др. ).
Ламеллярный ихтиоз
После высыхания пленка на эритематозной коже новорожденного превращается в крупные темные чешуйки, между которыми появляются трещины, что приводит к избыточной потере жидкости. В связи с избыточным натяжением кожи лица происходи выворот век (эктропион) и губ (эклабиум). Распространенное поражение кожи сохраняется на всю жизнь. На ладонях и подошвах - диффузный кератоз и болезненные трещины (рис. 16-4).
|
|
|
