 |
Сухая ихтиозиформная эритродермия
|
|
|
|
Сухая ихтиозиформная эритродермия
Сухая ихтиозиформная эритродермия также является вариантом развития коллодийного плода. После отторжения пленки развивается выраженная эритродермия. С возрастом гиперемия кожных покровов стихает, сменяясь выраженным шелушением. В отличие от ламеллярного ихтиоза при данном заболевании на коже возникают мелкие серебристые чешуйки. Так же как и при ламеллярном ихтиозе, для данных больных характерны выворот век и стянутость кожи лица. У некоторых больных формируется деформация ушных раковин (рис. 16-5, 16-6).
Рис. 16-4. Ламеллярный ихтиоз
Рис. 16-5. Сухая ихтиозиформная эритродермия у ребенка
Рис. 16-6. Сухая ихтиозиформная эритродермия у взрослого
Буллезная форма ихтиозиформной эритродермии
Буллезная форма ихтиозиформной эритродермии сразу после рождения проявляется выраженной эритродермией, на фоне которой формируются множественные пузыри и эрозии. С возрастом в области крупных складок возникает гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями серо-бурого цвета, напоминающими вельветовую ткань. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями.
Врожденный ихтиоз
Врожденный ихтиоз (синдром Арлекина) - редкая и самая тяжелая форма ихтиоза. Характеризуется резким утолщением рогового слоя кожи. Клинически проявляется выворотом век, рта, глубокими трещинами кожи, микроцефалией. Течение - крайне неблагоприятное, прогноз плохой (рис. 16-7).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с остаточным поствоспалительным шелушением (эритродермия, распространенный контактный дерматит и др. ), постдегидрационным состоянием. Буллезную ихтиозиформную эритродермию дифференцируют от буллезного эпидермолиза, буллезной пиодермии, эксфолиативного дерматита Риттера.
|
|
|
Рис. 16-7. Врожденный ихтиоз
Лечение
Общее лечение
При рождении коллодийного плода и синдроме Арлекина показаны госпитализация и инкубация с режимом высокой влажности. Сразу после рождения новорожденным назначают глюкокортикоидные препараты - преднизолон в дозе 1, 5-3 мг/кг в сутки длительно (1-1, 5 мес). Затем дозу постепенно снижают. Для профилактики вторичной инфекции больным проводят антибиотикотерапию, для коррекции водноэлектролитного и белкового баланса показаны инфузионная терапия, вливание белковых препаратов (10% раствор альбумина человека, нативная плазма).
В терапии тяжелых форм ихтиозов рекомендован прием витамина А (ретинол 10 тыс. МЕ на 1 кг/сут, ацитретин 0, 5-1 мг на 1 кг массы тела). Длительно ретиноиды назначать нельзя из-за выраженных побочных эффектов.
Наружная терапия
Наружная терапия при ихтиозах носит симптоматический характер, но имеет исключительное значение. Применяют увлажняющие и кератолитические средства.
К увлажняющим и влагосохраняющим средствам относят средства с 2% мочевиной, вазелин, ланолин, минеральное масло, эмоленты (атодерм*, трикзера*, топикрем*, крем фореталь*, дардиа*, эмолеум* и др. ).
Кератолитические средства - мази с 2-10% салициловой, молочной, лимонной кислотой*, а также 5-10% мази с мочевиной. Детям до 3 лет не рекомендуют применять средства с салициловой кислотой. Эффективное наружное средство в терапии ихтиозов - мази, содержащие витамин А.
|
|
|
