Идиопатический легочный гемосидероз

Идиопатический легочный гемосидероз (ИЛГ, синдром Целена-Геллерстедта) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, легочной инфильтрацией и вторичной железодефицитной анемией. Сущность болезни состоит в отложении гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородках. Чаще болеют дети младшего возраста (3-8 лет), преимущественно девочки.

Этиопатогенез – иммунопатологический, когда в силу наследственной предрасположенности (передается по аутосомно-рецессивному типу) под воздействием неясного сенсибилизирующего агента происходит выработка аутоантител против соединительнотканевых элементов легочной ткани. Патогенез сводится к развитию кровоизлияний в альвеолы с последующим пропитыванием (импрегнацией) солями железа сосудистых и бронхиальных стенок, развитием фиброза и утолщением межальвеолярных перегородок. В альвеолах и синусах лимфатических узлов при этом из гемоглобина образуется большое количество гемосидерина. Его фагоцитоз макрофагами (гемосидерофаги) и появление этих клеток в мокроте является основным критерием диагностики ИЛГ.

Первые симптомы болезни малохарактерны, поэтому диагноз ставится спустя многие месяцы и годы с момента начала заболевания. Первыми симптомами ИЛГ могут быть одышка (иногда обструктивная), пневмонический статус, реже кровохарканье или появление ржавой мокроты при кашле. Одновременно отмечается гипохромная микроцитарная железодефицитная анемия. Заболевание течет волнообразно, обострения с последующими периодами декомпенсации сменяются ремиссиями.

Во время обострения наблюдается дыхательная недостаточность, кашель с кровью или ржавой мокротой (содержит гемосидерофаги), гипертермия (часто до фебрильных цифр), боли в животе, желтуха с преобладанием свободного билирубина. В легких выявляются участки укорочения перкуторного звука, диффузно прослушиваются мелкопузырчатые хрипы. При обострении наблюдаются тахикардия, глухость тонов, гепатоспленомегалия. Нарастает анемия.

У больных нередки генетические стигмы (син- и полидактилия, прогнатизм, деформация ушных раковин) и аллергические проявления (фотодерматозы, поллиноз, пищевая и лекарственная аллергия). Рентгенологически в периоде обострения определяются крупные и мелкие очаговые тени в легких, местами сливные, нередко увеличены лимфатические узлы легочных корней, оба легочных поля как бы покрыты «хлопьями ваты». Повторные снимки определяют новые очаговые тени и инволюцию старых (полиморфность и изменчивость, характерная для ИЛГ). Продолжительность криза 2-4 дня, после чего следует период субкомпенсации, когда стихают кашель и одышка, постепенно исчезают хрипы, постепенно уменьшается анемизация.

В ремиссии физикальные изменения в легких отсутствуют (лишь при выраженном фиброзе отмечается рестриктивная дыхательная недостаточность). Объективно у ребенка отмечаются бледность кожи с цианотическим оттенком, симптом «барабанных палочек». В гемограмме гипохромная микроцитарная железодефицитная анемия с ретикулоцитозом. Иногда имеет место гепатоспленомегалия. Рентгенологически чаще выявляется не бросающееся в глаза усиление интерстициального рисунка легких, напоминающего мелкую сетку. На этом фоне определяется множество мелких (милиарных) очаговых теней по всему легочному полю, при этом в средних зонах очагов может быть больше, чем в верхушках, что создает картину «бабочки».

Диагностика ИЛГ опирается на следующие данные:

1) Типичная клиническая картина – кровохарканье, анемия, рентгенологические изменения в легких.

2) Обнаружение сидерофагов в мокроте (у детей раннего возраста – в промывных водах желудка).

3) Исследование ФВД с выявлением нарушений по рестриктивному типу.

4) Биопсия легких (в сложных случаях) с выявлением макрофагов, нагруженных гемосидерином.

Дифференциация в периоде ремиссии проводится с милиарным туберкулезом легких (по реакции Манту).

Прогноз при ИЛГ неблагоприятный, наступает летальный исход от легочного кровотечения или легочной и сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни без лечения 3-3, 5 года, применение стероидов в сочетании со спленэктомией позволяет продлить жизнь на 5-10 лет.

Лечение ИЛГ включает в себя следующие мероприятия:

1. Безмолочная диета (при хорошем эффекте в течение месяца – продолжается и дальше) с исключением молока и содержащих молоко продуктов, а также говядины и желатина (видимо, элиминационный эффект основан на отсутствии аллергизирующего влияния этих продуктов при ИЛГ), при ремиссии вводится хорошо проваренное мясо.

2. Глюкокортикоиды в дозе 2-3 мг/кг в сутки.

3. Цитостатики (азатиоприн) на фоне поддерживающих доз глюкокортикоидов при неэффективности последних.

4. Железовыводящие препараты – десферал (дефероксамин) внутривенно капельно не более 15 мг/кг в час (не более 50-60 мг/кг в сутки), курс лечения – 1 неделя.

5. Спленэктомия (удаление источника образования аутоантител).