 |
М32.8 — Другие формы системной красной волчанки.
|
|
|
|
М32.9 — Системная красная волчанка неуточненная.
В нашей стране используется классификация в нашей стране, разработана В. A. Насоновой
(1972). Она основана на определении варианта течения болезни в зависимости от характера ее начала
(острое, подострое или хроническое) и степени активности болезни в соответствии с выраженностью
Клинических симптомов и уровня лабораторных показателей (I — минимальная, II — умеренная, III —
Высокая).
Степени активности СКВ приведены в таблице 5.
При остром течении болезни, помимо высокой температуры тела, уже в ближайшие месяцы
Развивается полисиндромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем.
Подострое течение характеризуется волнообразностью таких симптомов, как лихорадка, артрит,
Полисерозит, поражение кожи, которые на протяжении года проходят самостоятельно без лечения, однако в
Последующем поражаются, как правило, почки и/или ЦНС.
При хроническом течении на протяжении многих лет заболевание протекает
Моноолигосимптомно, среди симптомов могут быть артрит, нарушение свертывающей системы крови, не
Резко выраженная протеинурия, судорожные подергивания, эпилептиформные припадки. В понятие
«активность болезни» включены выраженность клинических симптомов и лабораторных нарушений.
В последнее время обсуждается несколько десятков классификаций, 5-6 из которых имеют
Балльную оценку клинических или лабораторных симптомов и, следовательно, каждая степень активности
Будет иметь цифровое выражение. Однако ни одна из предложенных классификаций не является
|
|
|
универсальной для характеристики активности при всех вариантах течения и оценки изменения ее под
Влиянием лечения.
Развитию клинических проявлений СКВ часто предшествует вирусная или бактериальная
Инфекция, аборты, инсоляция. Чаще всего болезнь начинается с повышения температуры до фебрильных
Цифр, похудания, нарушения трофики в виде выпадения волос, затем присоединяются органные
Поражения. Наиболее часто первыми проявлениями болезни на фоне высокой лихорадки являются
Поражение кожи и суставов, развивается так называемый «суставно-кожно-лихорадочный» синдром.
Поражение кожи нередко бывает в дебюте практически у всех больных и имеет
Первостепенное значение. Оно также закономерно развивается на разных этапах заболевания, особенно в
периоды ухудшения течения. Кожные поражения различны, выделяют до 28 вариантов этих изменений.
Наиболее типичны изолированные или сливные эритематозные пятна различной величины,
Отграниченные от окружающей здоровой кожи. Наблюдается обычно на лице — переносице, спинке носа
— «бабочка», шее, груди — в области декольте, локтевых, голеностопных, коленных суставов. Эритема
наблюдается в нескольких вариантах:
• сосудистая (васкулитная) «бабочка»— нестойкое пульсирующее, разлитое покраснение с
Цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при волнении и внешних воздействиях
• «бабочка» типа центробежной эритемы — стойкие эритематозно-отечные пятна, иногда с
Шелушением
• «бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общей отечности
Лица, особенно век
• «бабочка», состоящая из элементов дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией
• фотодерматит — кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный
Свет (может быть в анамнезе)
|
|
|
• неспецифические высыпания в виде полиморфной эритемы, крапивницы, пурпуры, узелков
И других элементов.
Эритематозные изменения могут локализоваться также на мочках ушей, лбу, шее, волосистой
Части головы, красной кайме губ (хейлит), туловище, конечностях, над пораженными суставами. Хейлит
Также проявляется наличием плотных сухих сероватых чешуек, иногда с корочками и эрозиями, с
Последующим исходом в атрофию на красной кайме губ. Возможно появление капилляритов — отечной
Эритемы с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев ладоней и подошв. Обилие
Эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную
Экссудативную эритему (синдром Роуэлла).
Иногда поражается слизистая ротовой полости, появляются безболезненные язвы рта и
Носоглотки, энантема (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием
Слизистой оболочки полости рта). Могут быть эрозивные и/или язвенные очаги с беловатым кератическим
Ободком и интенсивной эритемой, белесоватые бляшки неправильных очертаний, особенно на слизистой
Носа. Возможно перфорация носовой перегородки вследствие васкулита.
К более редким кожным поражениям относят: буллезные, узловатые, уртикарные,
Геморрагические и папулонекротические высыпания, сетчатое ливедо — древовидный мраморноподобный
кожный рисунок вследствие венозного застоя. Довольно часты трофические нарушения в виде общей
Сухости кожи, диффузного выпадения волос, деформации и ломкости ногтей. При иммунофлюоресцентном
Исследовании биоптата кожи обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и комплемента в
Дермоэпидермальном слое, в стенке сосудов.
Поражение суставов наблюдается практически у всех больных. Отмечаются боли в суставах
(артралгии), которые могут продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При более высокой
Активности болезни развивается полиартрит: чаще всего поражаются проксимальные межфаланговые
Суставы пальцев кистей, что вследствие отека периартикулярных тканей придает пальцам
Веретенообразную форму; вовлекаются в процесс пястно-фаланго-вые, запястно-пястные, коленные, другие
|
|
|
Суставы. Для волчаночно-го артрита характерна симметричность, утренняя скованность, нарушение
Функции суставов. Все это весьма напоминает картину ревматоидного артрита. Однако синовиальная
жидкость в отличие от РА прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов, моно-нуклеаров;
Воспалительные явления в суставах при СКВ с утренней скованностью и нарушением их функции
Выражены значительно в острую фазу, но быстро проходят под влиянием терапии. Этот артрит является
неэрозивным, на рентгенограммах суставов не отмечается костных изменений. Лишь у 1-5% больных могут
Возникнуть единичные эрозии в суставах, но они не столь выражены, как при РА. При хроническом
Течении СКВ форма кисти, тем не менее, может меняться за счет развития сгибательных контрактур в связи
С развитием тендинитов и тендовагинитов в периартикулярных тканях. Иногда форма кисти становится
«ревматоидоподобной».
У 25% пациентов развиваются асептические некрозы костей: чаще головки бедренной кости,
Реже плечевой, множественные — костей запястья, коленного сустава, стоп. До сих пор обсуждаются
Причины подобных изменений: васкулиты и/или глкжокортикоидная терапия?
|
|
|
