 |
Поддается лечению, особенно при почечном и кожном поражениях.
|
|
|
|
Показана роль факторов окружающей среды, прежде всего солнечного света. У многих
Больных имеются указания в анамнезе на различные реакции и повышенную чувствительность к
Инсоляции, в том числе и в период дебюта СКВ. При развившейся болезни инсоляция обычно приводит к
Обострению кожных проявлений, а затем генерализации болезни. Оказывается, ультрафиолет может
Усиливать антигенные свойства ДНК клетки, что, возможно, является одной из причин формирования
Антител к структурам ДНК.
Вопрос о роли инфекции до конца не ясен. Бактериальные липо-полисахариды способны
Вызывать образование антител к ДНК, формирование циркулирующих иммунных комплексов. Различные
Инфекционные эпизоды в жизни больного (респираторные инфекции, ангина и др.) также могут
Предшествовать дебюту либо обострению СКВ.
Спровоцировать развитие и обострение СКВ могут лекарственные препараты (гидралазин,
Прокаинамид, противотуберкулезные препараты, противозачаточные, сульфаниламиды и
Противоэпилептические). Тем не менее, болезнь, возникающая на фоне приема этих лекарств, протекает
Много легче, никогда не поражает почки, антитела к ДНК отсутствуют, синдром исчезает при отмене
Лекарства. Существует мнение, что это лишь волчаночноподобный синдром, а не истинная СКВ.
В настоящее время доказано, что по своей патогенетической сути СКВ является
Иммунокомплексным заболеванием, для которого характерна неконтролируемая продукция антител.
Очевидно, под воздействием какого-либо гипотетического фактора, возникают иммунные реакции,
Направленные против собственных тканей при отсутствии распознаваемого чужеродного антигена, т.е.
|
|
|
Появляется интолерантность (нетерпимость) к собственным клеткам и тканям. Пусковым механизмом
Этого процесса, вероятно, является дисфункция Т-супрессоров, снижение их активности, что приводит к
Активации В-лимфоцитов, а это в свою очередь, к неконтролируемой выработке множества антител и
Аутоантител. Среди множества антител основная, роль принадлежит антителам к двуспиральной ДНК,
Гистонам ДНК, ядерному гликопротеину. Кроме того, вырабатываются антитела к РНК, митохондриям,
Рибосомам, иммуноглобулинам, лимфоцитам, коллагену, клеткам крови (лейкоцитам, тромбоцитам,
Эритроцитам). В последние годы обнаружены антитела к цитоплазме нейтрофилов, фосфолипидам
Клеточных мембран, часть из которых (кардиолипины) обусловливают ложноположи-тельную реакцию
Вассермана при СКВ и развитие вторичного антифосфолипидного синдрома, основным проявлением
Которого являются тромбозы.
Антитела связываются с антигенами, образуя ЦИК. Этот процесс происходит при активации
Комплемента. ЦИК откладываются в субэпителиальном слое базальной мембраны сосудов мелкого калибра
Многих органов. Место их фиксации (кожа, почки, сердце, серозные оболочки и др.) зависит от размера
Антигена, его заряда, молекулярной конфигурации, вида иммуноглобулина и др. Отложившиеся ЦИК
Способствуют возникновению воспалительной реакции, активируя комплемент, с выработкой
Провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухоли, интерлейкинов 1, 2, 6, 8 и др. Последние
Вызывают миграцию нейтрофилов, моноцитов, тучных клеток в очаг воспаления. Результатом
Дегрануляции этих клеток в результате воспалительного процесса является высвобождение кининов,
|
|
|
Простагландинов, которые также поддерживают воспаление.
Таким образом, в основе патогенеза СКВ лежит выработка огромного количества антител,
Образование иммунных комплексов, приводящих, прежде всего к развитию васкулита мелких сосудов.
Последний лежит в основе поражения органов и систем при этом заболевании. Главная роль в развитии
Органных нарушений отводится ДНК-содержащим комплексам. Обнаружены при СКВ и другие ЦИК,
содержание антитела к РНК, RO-антигенам, но их патогенность не доказана.
Патологическая анатомия при СКВ характеризуется следующими основными видами
Гистологических изменений в органах и тканях: фибриноидные изменения, гематоксилиновые тельца,
Сосудистые изменения и склероз.
В основе СКВ лежит поражение сосудов, в интиме которых развиваются фибриноидные
Изменения— появление бесклеточного материала с выраженной эозинофилией в форме нитей, внешне
Напоминающих фибрин, по-видимому, связанного с поражение основного вещества соединительной ткани
Вследствие отложения белков плазмы. Вокруг формируются слабо выраженные воспалительные
Инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток. Фибриноидные изменения в значительной степени
Суживают просвет сосуда.
Другим характерным признаком являются очаги базофильного материала — гематоксилиновые
Тельца, состоящие из ДНК, высвобождаемой из ядер, поврежденных антителами. В результате хронической
Воспалительной реакции вокруг отложений фибрина наблюдается утолщение коллагеновых волокон,
Увеличивается количество фибробластов, разрастается соединительная ткань. Возникает феномен
«луковичной шелухи»— признак, почти патогномоничный для СКВ. Отмечается утолщение эндотелия
Сосудов. Аналогичные изменения развиваются в сердце, почках, коже, серозных оболочках.
В сердце развивается поражение всех трех оболочек— пери-, мио- и эндокарда: отложение
Фибриноида сопровождается воспалительными изменениями. Развивается очаговый миокардит. На
Эндокарде появляются вегетации, обычно на створках клапанов, особенно митрального, внешне похожие на
|
|
|
Вегетации при инфекционном эндокардите. Это бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса.
При поражении почек наиболее характерно возникновение гло-мерулонефрита (волчаночного
Или люпус-нефрита), намного реже встречается интерстициальный нефрит. Морфологические изменения
При гломерулонефрите различны: может быть минимальная ме-зангиальная пролиферация, небольшое
Утолщение базальных мембран; при развитии выраженных изменений возникает некроз с облитерацией
Капилляров, образование фиброзных эпителиальных полулуний, гематоксилиновых телец. Характерным
Признаком является феномен «проволочной петли» -— фибриноидные утолщенные вследствие
Склерозирования базальные мембраны клубочка нефрона создают подобное впечатление, подчеркивая
Контуры клубочков. На поздних стадиях в процесс вовлекаются все структуры нефрона, развивается
Склероз и сморщивание почек, приводящее к терминальной почечной недостаточности. Поэтому
Поражение почек часто определяет прогноз болезни.
Классификация СКВ по МКБ-10 приведена ниже. М32 — Системная красная волчанка:
М32.0 — Лекарственная системная красная волчанка.
М32.1 — + Системная красная волчанка с поражением других
Органов или систем.
|
|
|
