Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

Механизм развития нейропсихических расстройств весьма сложен. Одной из главных причин




поражения ЦНС и наиболее грозной является поражение сосудов:

Васкулопатия с гиалинизацией, эндотелиальной пролиферацией.

Тромбозы и истинные васкулиты.

Инфаркты и геморрагии, преимущественно в поверхностных слоях коры головного мозга.

Непосредственное повреждение ткани мозга антителами, иммунными комплексами.

Подобные изменения могут развиваться при возникновении антифосфолипидного синдрома в

Связи с выработкой антител к фосфолипидам клеточных мембран.

Клинические проявления включают психотические нарушения, психические расстройства,

Судорожные припадки, головные боли (чаще мигрени). Иногда судорожный синдром и хорея

Предшествуют иным клиническим проявлениям СКВ за несколько лет. Психические нарушения

Разнообразны: депрессивные или маниакальные синдромы, органические мозговые синдромы,

Шизофреноподобный, включая кататонию. Обычно эти синдромы полностью обратимы под влиянием

Адекватной терапии, хотя и достаточно тяжелы по течению. Поражения черепных нервов сопровождаются

Офтальмоплегией, мозжечковыми, пирамидными симптомами. Глазная симптоматика может развиться за

Несколько часов. Могут возникать полиневриты со снижением сухожильных рефлексов, чувствительности,

Парестезиями; изредка поперечный миелит с тазовыми расстройствами вследствие демиелинизации

Нервных волокон и ише-мического некроза, менингоэнцефалополирадикулит.

При лабораторном обследовании диагностическое значение имеет выявление LE-клеток,

обнаруживаемых в 50-80% случаев. LE-клетки — фагоциты (полиморфно-ядерные лейкоциты),

Образование которых происходит в 2 этапа: вначале антинуклеарные антитела соединяются с ядрами этих

Клеток, затем происходит фагоцитоз опсонизированных ядер LE-клеток. Этот феномен может возникать в

Костном мозге, синовиальной жидкости, экссудате, сыворотке крови, где наиболее часто их и

Обнаруживают. Тем не менее, этот феномен не специфичен для СКВ. Основное значение имеет выявление

Антител к двуспиральной ДНК, а также антинуклеарный фактор — антитела к цельному ядру клетки, хотя

Последний тест также мало специфичен для СКВ. Значение имеют его высокие титры (от 1:100). У

Большинства больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы в повышенном титре,

Ревматоидный фактор в низких титрах. Обнаруживается гипергаммаглобулинемия, ускорение СОЭ,

Снижение уровня комплемента и его компонентов, повышение уровня иммуноглобулинов. Анемия нормо -

Или гипо-хромная отмечается практически у всех больных, при высокой активности гемолитическая,

Кумбс-положительная. Лейкопения и тромбопитопения связаны с иммунным разрушением клеток крови.

Нередко в сыворотке крови больных СКВ выявляют еолчаночные антикоагулянты, что

Обуславливает ложно положительную реакцию Вассермана.

Диагностика СКВ складывается из комплекса клинических и лабораторных данных. Для

Постановки диагноза следует пользоваться критериями Американской ревматологической ассоциации

(1982 г.)

Эритема на щеках, скулах.

Дискоидная сыпь.

Фотосенсибилизация.

Язвы ротовой полости и носа (энантема).

Не эрозивный артрит.

Серозиты: плеврит или перикардит.

7. Персистирующая протеинурия > 0,5 г/сутки или изменения мочевого осадка.

Поражение ЦНС: судороги или психоз в отсутствии приема лекарств или метаболических

Нарушений.

9. Гематологические нарушения:

• гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или

• лейкопения (менее 4 х109/л) или

• тромбоцитопения (менее 100 х 109/л); Ю.Иммунологические нарушения:

• LE-клетки или

• антитела к нативной ДНК в повышенном титре или

• присутствие антител к Sm-ядерному антигену или ложнопо-ложительная реакция

Вассермана в течении 6 месяцев.

Антинуклеарныс антитела (повышение титра антиядерных антител в любое время в

Отсутствии приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Наличие четырех признаков делает диагноз достоверным.

Пример формулировки диагноза

Системная красная волчанка, острое течение, с поражением кожи (эритема лица, капилляриты

Кистей, люпус-хейлит), суставов (полиартрит), серозных оболочек (правосторонний экссудативный

Плеврит, перикардит), сердца (миокардит, СН 1 ст.), почек (активный нефрит с нефротическим синдромом

И артериальной гипертонией), крови (гемолитическая анемия средней степени тяжести, лейкопения),

Лихорадка, активность 3 ст.

Дифференциальный диагноз проводится с другими системными заболеваниями

Соединительной ткани, туберкулезом, саркоидозом, СПИДом.

Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокор-тикоиды, цитотоксические

Иммунодепрессанты (азатиоприн, цикло-фосфамид), а также аминохинолиновые производные (хлорохин и

Гидроксих лорохин).

При тяжелой органной патологии, высокой степени активности ежедневная доза ГК должна

Быть не менее 1 мг/кг массы тела с очень постепенным переходом к поддерживающей дозе. Например,

Общепринятой является тактика перехода от 60 мг преднизолона в день к ежедневной дозе 35 мг в течение

Трех месяцев, а к 15 мг — лишь еще через полгода.

Внутривенное введение сверхвысоких доз метилпреднизолона (1000 мт/сут) и 1000 мг

Циклофосфана в течение короткого периода (3-5 дней) с успехом применяется в крайне тяжелых случаях

СКВ (активный нефрит, генерализованный васкулит, гематологический криз, поражение ЦНС).

Из цитотоксических иммунодепрессантов чаще всего применяют азатиоприн, циклофосфан

(циклофосфамид). Возможно применение циклоспорина А, метотрексата.

Аминохинолиновые производные и НПВС служат основными препаратами в лечения больных

СКВ без тяжелых висцеральных проявлений и в период снижения доз кортикостероидов и цитоста-тиков

Для поддержания ремиссии. Обычно используют делагил (0,25-0,5 г/сут) или плаквенил (0,2-0,4 г/сут)

Длительно, на протяжении многих лет.

Применение α- и γ-интерферона по различным схемам (ежедневные инъекции в течение 3 нед,

А затем дважды в неделю в течение 2 мес.) является достаточно эффективной дополнительной терапией в

Отдельных случаях СКВ, особенно при присоединении бактериальной или вирусной инфекции.

Эффективны лишь длительные курсы: 3-6 мес. и более.

В последнее десятилетие получили признание экстракорпоральные методы: плазмаферез,

Лимфосорбция, иммуносорбция.

Применение этих методов, называемых еще эфферентными, основано на возможности

Удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных

Комплексов, различных антител и др., разгрузке системы мононуклеа-ров. Процедура проводится на фоне

Приема кортикостероидов и ци-тостатиков. Применение экстракорпоральной терапии открывает новые

Возможности снижения высокой активности болезни и предупреждения ее прогрессирования в результате





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015- 2023 megalektsii.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.