 |
Механизм развития нейропсихических расстройств весьма сложен. Одной из главных причин
|
|
|
|
поражения ЦНС и наиболее грозной является поражение сосудов:
Васкулопатия с гиалинизацией, эндотелиальной пролиферацией.
Тромбозы и истинные васкулиты.
Инфаркты и геморрагии, преимущественно в поверхностных слоях коры головного мозга.
Непосредственное повреждение ткани мозга антителами, иммунными комплексами.
Подобные изменения могут развиваться при возникновении антифосфолипидного синдрома в
Связи с выработкой антител к фосфолипидам клеточных мембран.
Клинические проявления включают психотические нарушения, психические расстройства,
Судорожные припадки, головные боли (чаще мигрени). Иногда судорожный синдром и хорея
Предшествуют иным клиническим проявлениям СКВ за несколько лет. Психические нарушения
Разнообразны: депрессивные или маниакальные синдромы, органические мозговые синдромы,
Шизофреноподобный, включая кататонию. Обычно эти синдромы полностью обратимы под влиянием
Адекватной терапии, хотя и достаточно тяжелы по течению. Поражения черепных нервов сопровождаются
Офтальмоплегией, мозжечковыми, пирамидными симптомами. Глазная симптоматика может развиться за
Несколько часов. Могут возникать полиневриты со снижением сухожильных рефлексов, чувствительности,
Парестезиями; изредка поперечный миелит с тазовыми расстройствами вследствие демиелинизации
Нервных волокон и ише-мического некроза, менингоэнцефалополирадикулит.
При лабораторном обследовании диагностическое значение имеет выявление LE-клеток,
обнаруживаемых в 50-80% случаев. LE-клетки — фагоциты (полиморфно-ядерные лейкоциты),
|
|
|
Образование которых происходит в 2 этапа: вначале антинуклеарные антитела соединяются с ядрами этих
Клеток, затем происходит фагоцитоз опсонизированных ядер LE-клеток. Этот феномен может возникать в
Костном мозге, синовиальной жидкости, экссудате, сыворотке крови, где наиболее часто их и
Обнаруживают. Тем не менее, этот феномен не специфичен для СКВ. Основное значение имеет выявление
Антител к двуспиральной ДНК, а также антинуклеарный фактор — антитела к цельному ядру клетки, хотя
Последний тест также мало специфичен для СКВ. Значение имеют его высокие титры (от 1:100). У
Большинства больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы в повышенном титре,
Ревматоидный фактор в низких титрах. Обнаруживается гипергаммаглобулинемия, ускорение СОЭ,
Снижение уровня комплемента и его компонентов, повышение уровня иммуноглобулинов. Анемия нормо -
Или гипо-хромная отмечается практически у всех больных, при высокой активности гемолитическая,
Кумбс-положительная. Лейкопения и тромбопитопения связаны с иммунным разрушением клеток крови.
Нередко в сыворотке крови больных СКВ выявляют еолчаночные антикоагулянты, что
Обуславливает ложно положительную реакцию Вассермана.
Диагностика СКВ складывается из комплекса клинических и лабораторных данных. Для
Постановки диагноза следует пользоваться критериями Американской ревматологической ассоциации
(1982 г.)
Эритема на щеках, скулах.
Дискоидная сыпь.
Фотосенсибилизация.
Язвы ротовой полости и носа (энантема).
Не эрозивный артрит.
Серозиты: плеврит или перикардит.
7. Персистирующая протеинурия > 0,5 г/сутки или изменения мочевого осадка.
Поражение ЦНС: судороги или психоз в отсутствии приема лекарств или метаболических
|
|
|
Нарушений.
9. Гематологические нарушения:
• гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или
• лейкопения (менее 4 х109/л) или
• тромбоцитопения (менее 100 х 109/л); Ю.Иммунологические нарушения:
• LE-клетки или
• антитела к нативной ДНК в повышенном титре или
• присутствие антител к Sm-ядерному антигену или ложнопо-ложительная реакция
Вассермана в течении 6 месяцев.
Антинуклеарныс антитела (повышение титра антиядерных антител в любое время в
Отсутствии приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).
Наличие четырех признаков делает диагноз достоверным.
Пример формулировки диагноза
Системная красная волчанка, острое течение, с поражением кожи (эритема лица, капилляриты
Кистей, люпус-хейлит), суставов (полиартрит), серозных оболочек (правосторонний экссудативный
Плеврит, перикардит), сердца (миокардит, СН 1 ст.), почек (активный нефрит с нефротическим синдромом
И артериальной гипертонией), крови (гемолитическая анемия средней степени тяжести, лейкопения),
Лихорадка, активность 3 ст.
Дифференциальный диагноз проводится с другими системными заболеваниями
Соединительной ткани, туберкулезом, саркоидозом, СПИДом.
Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокор-тикоиды, цитотоксические
Иммунодепрессанты (азатиоприн, цикло-фосфамид), а также аминохинолиновые производные (хлорохин и
Гидроксих лорохин).
При тяжелой органной патологии, высокой степени активности ежедневная доза ГК должна
Быть не менее 1 мг/кг массы тела с очень постепенным переходом к поддерживающей дозе. Например,
Общепринятой является тактика перехода от 60 мг преднизолона в день к ежедневной дозе 35 мг в течение
Трех месяцев, а к 15 мг — лишь еще через полгода.
Внутривенное введение сверхвысоких доз метилпреднизолона (1000 мт/сут) и 1000 мг
Циклофосфана в течение короткого периода (3-5 дней) с успехом применяется в крайне тяжелых случаях
СКВ (активный нефрит, генерализованный васкулит, гематологический криз, поражение ЦНС).
Из цитотоксических иммунодепрессантов чаще всего применяют азатиоприн, циклофосфан
|
|
|
(циклофосфамид). Возможно применение циклоспорина А, метотрексата.
Аминохинолиновые производные и НПВС служат основными препаратами в лечения больных
СКВ без тяжелых висцеральных проявлений и в период снижения доз кортикостероидов и цитоста-тиков
Для поддержания ремиссии. Обычно используют делагил (0,25-0,5 г/сут) или плаквенил (0,2-0,4 г/сут)
Длительно, на протяжении многих лет.
Применение α- и γ-интерферона по различным схемам (ежедневные инъекции в течение 3 нед,
А затем дважды в неделю в течение 2 мес.) является достаточно эффективной дополнительной терапией в
Отдельных случаях СКВ, особенно при присоединении бактериальной или вирусной инфекции.
Эффективны лишь длительные курсы: 3-6 мес. и более.
В последнее десятилетие получили признание экстракорпоральные методы: плазмаферез,
Лимфосорбция, иммуносорбция.
Применение этих методов, называемых еще эфферентными, основано на возможности
Удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных
Комплексов, различных антител и др., разгрузке системы мононуклеа-ров. Процедура проводится на фоне
Приема кортикостероидов и ци-тостатиков. Применение экстракорпоральной терапии открывает новые
Возможности снижения высокой активности болезни и предупреждения ее прогрессирования в результате
|
|
|
