 |
Поражение мышц наблюдаются у половины больных, в период обострения главным образом
|
|
|
|
Возникают боли в мышцах (миалгии), но может развиться и воспалительное поражение мышечной ткани
(очаговый миозит), резкая слабость мышц, однако много реже миалгий. При этом не повышается уровень
Ферментов аминотранс-фераз, креатинфосфокиназы. Причиной мышечного поражения является
Возникновение воспалительных очагов, чаще располагающихся периваскулярно в виде инфильтратов.
Поражение серозных оболочек характерно для 90% больных, чаще в виде двустороннего
Экссудативного плеврита и перикардита, реже перитонита и ограниченных фиброзных перитонитов — пе-
Риспленита и перигепатита. Характер серозита зависит от течения СКВ: при остром развивается
Экссудативный плеврит и перикардит, при подостром количество экссудата незначительное, при
Хроническом отмечаются адгезивные серозиты. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой
Сухой кашель, в случае значительного количества экссудата превалирует одышка. При небольшом выпоте
Плеврит может протекать незаметно и лишь при рентгенологическом исследовании обнаруживают
Утолщение плевры или жидкость в плевральных полостях обычно с обеих сторон, приподнятость
Диафрагмы. Выпот представляет собой экссудат, в котором могут быть LE-клетки, сниженный уровень
комплемента, 3% белка, 0,55% глюкозы, скопления макрофагов и лимфоцитов. Плеврит при СКВ —
Важный диагностический признак, так же, как и подтянутая спайками диафрагма.
Поражение легких обусловлено проявлениями классического васкулита — пневмонитом с
Воспалением периваскулярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани и вовлечением в
|
|
|
Процесс альвеолярных перегородок. Отмечается отложение ЦИК в альвеолах, стенках сосудов. Острый
Пневмонит развивается быстро, обычно в период обострения СКВ, протекает с тяжелой одышкой,
Мучительным кашлем, трудноотделяемой, окрашенной кровью мокротой, выраженным цианозом лица и
Конечностей. Рентгенологически выявляются усиление и деформация легочного рисунка, важным
Диагностическим признаком является выявление дисковидных ателектазов в базальных отделах легких.
При хроническом течении пневмонита обнаруживают интерстициальное поражение легких; клинически
Отмечается покашливание, тянущие боли в боку, при рентгенологическом исследовании — диффузное
Усиление легочного рисунка.
Патология легких при СКВ может проявляться синдромом легочной гипертензии. Развивается
Сильная одышка без каких-либо рентгенологических изменений в легких. Жизненная емкость легких
Значительно снижена, довольно остро развивается гипоксемия; легочная гипертензия выявляется при Эхо-
КГ исследовании.
Поражение легких может быть в виде пневмосклероза. Характерны жалобы на одышку,
Аускультативно ослабление дыхания и трескучие хрипы, похожие на крепитацию. Рентгенологически
Определяется небольшое усиление и деформация легочного рисунка, больше в базальных отделах.
Поражение сердца затрагивает последовательно все три оболочки сердца, но чаше перикард.
Может быть как сухой, так и выпот-ной перикардит. Рецидивирующий перикардит приводит к массивным
Спайкам. Даже вне обострения для этих больных характерна стойкая боль за грудиной, в боку,
Усиливающаяся при смехе, чихании.
Миокардит может быть очаговым или диффузным (при высокой степени активности).
Проявляется слабостью, утомляемостью, тахикардией, глухостью тонов сердца, нарушением ритма,
|
|
|
Расширением границ сердечной тени при рентгенографии, увеличением концентрации миоглобина,
Аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. На ЭКГ выявляют диффузные мышечные изменения.
Эндокард изолированно не поражается, только совместно с другими оболочками. Проявляется
Появлением шумов при аускулъта-ции вследствие формирования пороков сердца, чаще недостаточности
Митрального, реже аортального и трикуспидального клапанов. Особая форма атипичный бородавчатый
Эндокардит Либмана — Сакса, которая выявляется главным образом патоморфологически.
Поражение желудочно-кишечного тракта связано с вовлечением сосудов, часто возникает
Артериит мезентериальных сосудов, проявляющийся абдоминальным кризом, как правило, сочетающимся с
Другими признаками васкулита — ЦНС, почек и др. Одна из причин абдоминального криза — серозит
(первичный перитонит), язвенное поражение желудка, кишечника, панкреатит. Может быть, поражение
Печени в виде гепатита иммунного генеза: при этом гепатомегалия варьирует от небольших размеров до
весьма значительных; желтуха встречается редко, у 3-7%, повышение трансами-наз более закономерно и
Часто. Описана ишемия стенки желудка, кишечника с изъязвлением слизистой.
Морфологические изменения почечного поражения отмечаются почти у всех больных,
клинические в 60-70% случаев. Волчаночный гломерулонефрит отличается выраженным морфологическим
И клиническим полиморфизмом. Механизм его типичный иммуно-комплексный. Иммунные комплексы
Откладываются под эндотелием сосудов, в базальной мембране, под эпителием (на гломерулярной
Базальной мембране клубочка), что в значительной степени определяет степень морфологических
Изменений в клубочках и выраженность клинических проявлений.
С точки зрения клинической, выделяют следующие варианты волчаночного нефрита:
Неактивный (с минимальным мочевым синдромом), активный (с нефротическим синдромом, с
Выраженным мочевым синдромом, быстропрогрессирующий). Неактивный волчаночный нефрит
|
|
|
Проявляется персистирующей протеинурией, которая никак не отражается на самочувствии больного. При
активных вариантах степень протеинурии увеличивается до уровня нефротического (однако редко
Достигает 3 г/л в сутки, чаще составляет 2,5-2,8 г/л), сочетается с гематурией, артериальной гипертонией,
Выраженными отеками до степени анасарки. При быстропрогрессирующем нефрите характерно снижение
Функции почек на фоне нефротического синдрома с артериальной гипертонией. Прогноз в этом случае
Крайне неблагоприятен. Особенностью нефротического синдрома при СКВ является небольшая суточная
потеря белка, сочетание с гематурией, АГ, меньшая выраженность диспротеинемии, низкое содержание
Холестерина и липидов в сыворотке. В исходе, как правило, хроническая почечная недостаточность,
Которая часто является причиной смерти больных.
Поражение нервной системы в той или иной степени наблюдается практически у всех
Больных. В дебюте может быть астеновегетативный синдром: слабость, раздражительность, утомляемость,
Адинамия, нарушения сна, потливость. В целом изменения со стороны ЦНС при СКВ весьма многообразны.
|
|
|
