Другие нарушения функции опорно-двигательного аппарата

ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

Прочие нарушения или " les autres" (фр. ) пред­ставляют собой группу, включающую несколько нарушений, в том числе мышечную дистрофию, юношеский ревматоидный артрит, несовершен­ный остеогенез, артрогрипоз, рассеянный скле­роз, атаксию Фридриха, злокачественную миасте­нию и синдром Гийена—Барре.

Мышечная дистрофия

В действительности мышечная дистрофия представляет собой сборное название для группы наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей диффузной слабостью различ­ных мышечных групп. Мышечные клетки брюшно­го пресса подвергаются дегенерации и замещаются жировой и соединительной тканью. Дистрофия сама по себе не является смертельно опасным заболеванием, однако вторичные осложнения, обусловленные мышечной слабостью, усилива­ют предрасположенность человека к нарушениям дыхательной функции и сердечной деятельности. Больные дистрофией на поздних стадиях заболе­вания часто умирают от простой респираторной инфекции или вследствие нарушения функции миокарда. Симптомы заболевания могут проявить­ся в любой момент от рождения до наступления среднего возраста, однако в большинстве случаев оно поражает детей и подростков.

Существует несколько различных типов мы­шечной дистрофии, а именно: миотоническая, плече-лопаточно-лицевая, Лейдена—Мебиуса и Дюшенна. Миотоническая мышечная дистрофия, известная также как болезнь Штейнерта, проявля­ется в мышечной слабости, а также в нарушениях функции центральной нервной системы, сердца, органов зрения и эндокринных желез. Это мед­ленно прогрессирующее заболевание развивается обычно в возрасте между 20 и 40 годами. Врож­денные мышечные дистрофии являются довольно редким явлением и наблюдаются исключительно у детей, рожденных от матерей со взрослой формой дистрофии. При надлежащем уходе состояние де­тей часто улучшается, однако в позднем грудном и раннем детском возрасте у них часто наблюда­ются задержка моторного развития и отклонения умственного развития. Плече-лопаточно-ляцевая мышечная дистрофия прежде всего поражает мыш­цы плечевого пояса, плеч и лица, а в некоторых случаях — бедра и таза. Ожидаемая продолжи­тельность жизни обычно нормальная, посколь­ку этот тип дистрофии может самопроизвольно прекратиться в любой момент. При мышечной дистрофии Лейдена—Мебиуса (еще называется конечностно-поясной дистрофией) дегенерация может начинаться с мышц плечевого или тазового пояса с последующим поражением мышц второ­го пояса. В отличие от плече-лопаточно-лицевой дистрофии дегенерация происходит с небольшой скоростью. Плече-лопаточно-лицевая дистрофия проявляет себя в подростковом или зрелом воз­расте. Мышечная дистрофия Лейдена—Мебиуса может обнаружиться в любой момент, начиная с позднего детства, хотя обычно это происходит в подростковые годы. Плече-лопаточно-лицевая дистрофия и дистрофия Лейдена—Мебиуса в рав­ной степени поражают лиц обоих полов.

Мышечная дистрофия Дюшенна — наиболее распространенная и тяжелая детская форма это­го заболевания. Мальчики страдают им чаще, чем девочки. Симптомы обычно проявляются в воз­расте между 2 и 6 годами. Очень похожие про­явления имеет форма заболевания, которая на­зывается мышечная дистрофия Бекера, однако она сопровождается более тяжелыми нарушениями и проявляется в возрасте от 2 до 16 лет. Во многих случаях мышечную дистрофию Бекера не удается диагностировать до того, как подросток не нач­нет активно заниматься физическими упражне­ниями или досуговой двигательной активностью. Мышечную дистрофию Дюшенна часто называ­ют псевдогипертрофической мышечной дистрофи­ей. Проявления псевдогипертрофии, особенно в области мышц голени и предплечья, являются следствием избыточного накопления жировой и соединительной тканей в интерстициальном про­странстве между дегенерировавшими мышечными клетками. Механизм этого явления пока еще не выяснен окончательно, однако идентифицированген, ответственный за возникновение дистрофии Дюшенна. Продуктом этого гена является белок дистрофии. Он входит в число многих других, от которых зависит нормальное функционирование мышцы, без него мышечные клетки постепен­но погибают. У больных с дистрофией Дюшенна этот белок в организме не образуется. Исследова­ния показали, что дистрофии связывается с дру­гими белками мышечного волокна и, вероятнее всего, необходим для присоединения мышечных волокон к окружающей их соединительной ткани.

Мышечная дистрофия Дюшенна проявляется в атрофии и слабости мышц бедра, спины, та­зового и плечевого поясов, конечностей, а так­же дыхательных мышц. Особенно ослабевает передняя большеберцовая мышца, что приводит к " проваливающейся" походке, когда нога не вы­прямляется полностью, и повышает вероятность падения. Быстрое и неотвратимое развитие за­болевания приводит к тому, что примерно через 10 лет после начала заболевания человек утрачи­вает способность ходить. У детей с дистрофией Дюшенна обнаруживаются следующие признаки:

· походка вразвалку,

· затруднения при передвижении по лестнице,

· склонность к падениям,

· затруднения при вставании из положения лежа.

Среди других особенностей можно назвать повышенный уровень креатинкиназы (креатин- фосфокиназы, КФК) — белка, обычно присутствующего в мышцах. Аномальный уровень КФК в сыворотке крови является важным диагности­ческим фактором при обнаружении дистрофии Дюшенна.

Следствием ослабления мышц туловища часто становится лордоз (рис. 15. 2). По мере развития заболевания, чтобы сохранить возможность хо­дить, возникает потребность в использовании ре­бенком ортопедических приспособлений (лонгет, шин). Однако, несмотря на использование таких устройств и непрерывную физическую терапию, ребенок постепенно переходит на использование инвалидной коляски и вырастает с ожирением. У него могут формироваться контрактуры в го­леностопном, коленном и тазобедренном суста­вах, а также происходит экстенсивная мышечная атрофия. Вскоре после того как ребенок начинает пользоваться инвалидной коляской, у него раз­вивается сколиоз (искривление позвоночника во фронтальной плоскости). Хотя уже на ранних ста­диях заболевания наблюдается ослабление мышц рук, это не составляет серьезной проблемы, пока больной не начинает пользоваться инвалид­ной коляской. В этот период происходит посте­пенная утрата силы этих мышц до такой степе­ни, что больной не может поднимать предметы или даже донести руку до рта. В итоге у таких людей на третьем десятилетии обычно наступает смерть. Продолжающиеся исследования, в част­ности в области использования мышечных транс­плантатов, могут уже в скором будущем привести к появлению методов терапии данного заболева­ния, однако в настоящий момент не существует никаких способов остановить мышечную дистро­фию, все варианты лечения направлены главным образом на устранение симптомов. Основной це­лью лечения является сохранение на возможно больший срок способности к самостоятельному передвижению с помощью занятий физическими упражнениями и двигательной активностью.

У некоторых детей с мышечной дистрофией Дюшенна отмечаются нарушения восприятия, од­нако уровень интеллектуального развития боль­шинства из них выше среднего. Иногда медли­тельность движений и ограничения физических способностей неправильно воспринимаются как когнитивные нарушения. Важно понимать, что даже при наличии у ребенка нарушений восприя­тия они стабильны и не ухудшаются в процессе развития заболевания.

Физическое воспитание может играть важную роль в коррекции мышечной дистрофии, осо­бенно если занятия физическими упражнениями и двигательная активность проходят на началь­ных стадиях заболевания. Регулярное выполне­ние упражнений для развития мышечной силы и выносливости может оказывать положитель­ное влияние на формирование мышц и сыграть определенную роль в противодействии мышечной атрофии. Особое внимание следует уделять укреп­лению мышц голени, бедра, живота и таза, по­скольку именно они участвуют в передвижении. Лица с ослабленными дыхательными мышцами, которые могут передвигаться только на коляске, должны придавать первостепенное значение ды­хательным упражнениям, которые следует вы­полнять ежедневно (см. практический пример). Для развития силы и выносливости можно ис­пользовать водные упражнения, при выполнении которых в качестве нагрузки выступает сопротив­ление воды. Регулярное выполнение упражнения на гибкость помогает развивать и поддерживать диапазон подвижности, что препятствует форми­рованию постоянных контрактур. Для этого сле­дует выбирать упражнения, которые привлекают и удерживают внимание детей. В качестве средства борьбы с ожирением, которое часто наблю­дается у больных мышечной дистрофией, можно воспользоваться низкоинтенсивными аэробными упражнениями. Особенно полезны для развития гибкости и эффективности функции сердечно­сосудистой системы танцевальные движения. Больные на инвалидных колясках могут выпол­нять под музыку движения руками и верхней ча­стью туловища. Упражнения для коррекции осан­ки помогают избавиться от нарушений осанки и дают больному возможность выполнять их вне коляски.

Рисунок 15. 2 — Динамика изменений осанки ребенка с мышечной дистрофией Дюшенна (обратите внимание на усиление лордоза с возрастом)