 |
Специфические особенности личности и ЭВС.
|
|
|
|
ДЕТИ С СИНДРОМОМ ДАУНА
Болезнь Дауна - самая частая форма (10%) УО. Более чем у 90% лиц - тяжелая степень УО. Легкая и глубокая степени встречаются в 5% случаев.
Другие названия — монголизм, синдром трисомии 21 хромосомы. Л. Даун описал это заболевание в 1866 году. Его причину в 1959 году открыл Ж.Лежеун с коллегами. Среди новорожденных — 1 случай на 650. У 40-летних женщин дети с синдромом Дауна появляются с частотой 1:100.
Болезнь Дауна определяется наличием в клетках организма большинства больных (94%) трех хромосом 21. Участок длинного плеча 21 хромосомы ответственен за возникновение характерных для болезни множественных пороков развития Нарушение развития мозга (лобных долей, ствола и мозжечка) происходит внутриутробно на самых ранних стадиях онтогенеза.
Беременность и роды женщин протекают с осложнениями, а новорожденные с меньшей, чем в норме, массой и длиной тела. Своеобразный тип лица: косой разрез глаз с приподнятыми наружными углами, маленький, нос, румянец на щеках. Рот полуоткрыт, со складками и глубокими бороздами губы, недоразвитие нижней челюсти, складчатый, выступающий изо рта язык, высокое небо, зубы редко расставленные. Череп меньше обычного, лоб скошен. Пороки мозгового строения черепа и лица встречаются в 98,3%. Повышенное расстояние между глазами, расширенная и уплощенная переносица, низко расположенные уши. Характерны также пороки костно-мышечной системы (80%): короткая шея, широкие кисти с короткими пальцами, расширенные промежутки между первым и вторым пальцами стоп, деформации грудной клетки, укорочение конечностей. Больные маленького роста.
Почти у всех — недоразвитие половых органов, пупочные и паховые грыжи. У 50% детей имеются пороки сердца. Поражения глаз наблюдаются у 72,1%. У 68,4% — светлые пятна на радужной оболочке, у детей старше восьми лет в 66% случаев обнаруживаются катаракты, у 30% — уменьшение остроты зрения и косоглазие. Нейросенсорная тугоухость выявляется в 55% случаев, а нарушения функции среднего уха — в 60—70%.
|
|
|
Дерматоглифика: поперечная борозда на ладонях, дистальное (дальше стоит от центра) расположение осевого трирадиуса, а завитков на пальцах — ниже, чем в популяции.
Имеется мышечная гипотония, нарушение функции вестибулярного аппарата, недостаточно развита моторика.
Меньшая средняя продолжительность жизни лиц с болезнью Дауна (35,6 года), связана с наличием пороков желудочно-кишечного тракта и сердца, сниженной сопротивляемости к инфекциям и частыми болезнями крови и злокачественными новообразованиями.
ПП портрет. Особенности данных детей хорошо знакомы специалистам. Но они очень различны: одни из них вялы и апатичны, другие, наоборот, возбудимы и беспокойны. Способности к познанию ниже, чем у здоровых, но они отличаются умением подражать окружающим.
Больные в связи с тугоподвижностью мышления с трудом переключаются на новый вид деятельности. Невербальный интеллект выше вербального. Абстрактное мышление резко нарушено. Если ребенку дать задания, не связанные с его собственной речью, например разложить в группы картинки мебели и посуды или показать круг, квадрат, он легко выполнит ваши инструкции.
Трудно даются определенные счетные навыки. С возрастом их интеллектуальная недостаточность становится все более тяжелой. 23% детей до 3 лет имеют IQ выше 50, тогда как дети старше 9 лет с таким уровнем IQ уже не встречаются (Д.Смит, 1982). У части больных после 35—40 лет развивается деменция и прогрессирующие неврологические расстройства, сходные с симптомами болезни Альцгеймера, что связывают с расположением гена этого заболевания на 21-й хромосоме.
|
|
|
Речь. Пассивный словарь намного богаче активного, т. е. они понимают чужую речь лучше, чем сами говорят. Даунам трудно говорить, ибо их артикуляционный аппарат недоразвит, поэтому иногда создается ложное представление об истинном уровне познавательной деятельности. Их можно научить неплохо читать, что очень важно для формирования их речи.
Личность и ЭВС. Дети-дауны эмоциональны. Эмоции поверхностны, не дифференцированы, монотонны. У некоторых - аффективные вспышки, негативизм и импульсивность. Для других характерно лучшее развитие эмоциональности по сравнению с интеллектуальной отсталостью. Большинство из них могут испытывать гнев, страх, радость, грусть. Как правило, свои чувства они выражают недостаточно ярко. У некоторых появляются эпилептоидные черты характера: эгоцентризм, чрезмерная аккуратность, недоброжелательность. Однако большинство из них ласковы, дружелюбны, уравновешенны, добродушны, привязчивы, послушны, общительны, не склонны к антисоциальным поступкам.Любят слушать музыку, присуще чувство ритма. Музыка доставляет удовольствие и, по-видимому, усиливает их энергию, необходимую для выполнения многих практических заданий. В частности, с детьми целесообразно проводить под музыку занятия по труду. Благодаря тому, что эти дети эмоциональны, контактны, им можно помочь, если вы будете с ними настойчиво и доброжелательно заниматься.
Они неплохо усваивают несложные житейские понятия и навыки самообслуживания. Они во многих случаях лучше адаптированы, чем другие умственно отсталые с таким же недоразвитием интеллекта. Исключение составляют те больные, у которых обнаруживаются аутистические черты.
Они склонны к подражанию и повышенной внушаемости.
Деятельность. Ребенок, как правило, делает то, что ему говорят родители. Он обучается несложным действиям с предметами, распознает их по форме, цвету и другим наглядным признакам. Критерием развития детей с синдромом Дауна в раннем возрасте является игра, а в более старшем – способность к общению с окружающими, возможность выполнения несложных видов труда, т. е. социальная адаптация.
В специальных учреждениях эти дети составляют 30% и более общего состава групп и классов).
|
|
|
II. Деменция (от лат. dementia -«безумие, слабоумие») - стойкое и, как правило, необратимое ослабление и повреждение познавательной деятельности в сочетании с расстройствами памяти и эмоционально-волевой сферы.
Деменция – распад уже сложившихся высших психических функций после трех лет. В отечественной психиатрии Г.Е. Сухарева считала, что при олигофрении поражение произошло в первые 3 года жизни, при деменции – после 3-.х лет. По образному сравнению Эскироля, олигофрен подобен бедняку, который никогда не имел ни гроша за душой, а дементный больной – богач, который разорился.
Деменция отличается от олигофрении временем возникновения, психологическими особенностями и динамическим изменением состояния. Олигофрения не прогрессирует, в то время как деменция носит прогрессирующий характер, т.е., с тенденцией к ухудшению.
На основе специфики клинико-психологической структуры деменции Г.Е. Сухарева выделяет четыре типа, характеризующиеся преобладанием того или иного дефекта:
1. низкий уровень обобщений;
2. грубые нейродинамические расстройства;
3. недостаточность побуждений к деятельности;
4. нарушения критики и целенаправленности мышления.
Причинами деменции являются:
1. травматические, инфекционные, интоксикационные поражения мозга, дегенеративные заболевания ЦНС;
2. нарушения обменных процессов;
3. органические заболевания мозга при шизофрении, эпилепсии.
Нарушения в деятельности мозга наступают после некоторого периода нормального развития ребенка, когда значительная часть мозговых структур является относительно сформированной. Таким образом, при деменции речь идет о повреждении мозговых систем в отличие от олигофрении, отражающей недоразвитие мозга. Поэтому при деменции нет тотальности и иерархичности нарушения психических функций, характерных для олигофрении. В зависимости от локализации повреждения одни из интеллектуальных функций могут быть нарушены значительно, другие могут оставаться относительно сохранными. Отсутствие типичной для олигофрении иерархичности проявляется в том, что часто более выраженным является недостаточность не мышления в целом, а отдельных интеллектуальных функций, темпа и подвижности психических процессов.
|
|
|
Специфика интеллектуального дефекта при деменции заключается в неравномерной недостаточности познавательной функции. Дети, страдающие деменциями, могут обладать значительным запасом знаний, накопленных в период нормального развития, однако они почти не способны воспользоваться ими вследствие нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности.
Одно из центральных расстройств при органической деменции - изменения личности, нарушения критичности. Лишь немногие из таких детей переживают из-за своей несостоятельности. Большинство из них не осознает своего дефекта. Они не проявляют интереса к занятиям, равнодушны к оценке, не имеют планов на будущее. Эмоции упрощены, некритичность характерна не только по отношению к собственной личности, но и к окружающим. Значительно чаще, чем при олигофрении, при деменции встречаются явления психической истощаемости, психомоторной расторможенности. Гораздо более выражений проявляется психопатоподобный синдром с повышенными либо извращенными влечениями.
По этиологическому критерию различают: эпилептическую, шизофреническую; постэнцифалическую; травматическую, гидроцефалическую, с сифилисом головного мозга и другие деменции.
По динамике слабоумия различают:
резидуальную органическую;
прогрессирующую деменцию.
Резидуальная органическая деменция обусловлена остаточными явлениями после перенесенных органических поражений мозга инфекциями, интоксикациями, травмами. В отличие от олигофрении нетипичны тотальность и иерархичность недоразвития. Характерна парциальность: одни из интеллектуальных функций нарушены, другие относительно сохранны. У травматика нарушена память, с инфекцией - внимание. Резидуально органическая деменция не текущая, без динамики, но в основном имеет тенденцию к ухудшению. Тенденция может быть скоротечной или медленной.
1.Выражены астенические состояния, очень снижена работоспособность, непродуктивные, быстро устают, быстро истощается внимание.
2.Очень плохое механическое запоминание, запоминают мало материала, быстро забывают.
3.Но есть остаточное абстрактно-логическое мышление, могут ответить на основные вопросы по содержанию, рассказать по плану. Необходимо использовать опорные сигналы (ключевые слова, картинки и т.д.).
4.Ухудшение знаний, нет их прироста.
|
|
|
Изменения личности, нарушения критичности, склонность к персеверациям (циклические повторения), отсутствие целенаправленности, эйфория. Беспечны, апатичны, не проявляют интереса к занятиям, малая привязанность к родным, нарушена деятельность.
Прогрессирующая деменция:
Эпилептическая
Шизофреническая деменция
Свойства:
1. Эпилептические припадки;
2. Специфические особенности мышления;
Специфические особенности личности и ЭВС.
тяжелое психическое заболевание, сопровождающееся судорожными приступами. Значительную роль играют органические поражения головного мозга приобретенного или врожденного характера.
Прогрессирующая деменция связана с текущими органическими процессами в головном мозге (воспалительными, дефектами обмена и др.). При этом виде деменции имеется тенденция к прогрессированию болезненных расстройств. Клиницисты выделяют в школьном возрасте эпилептическую и шизофреническую деменцию
Но сами заболевания могут быть без деменции.
Кроме эпилептической и шизофренической деменции С.Я.Рубинштейн к ряду прогрессирующих, текущих заболеваний головного мозга относит ревматическое поражение ЦНС, сифилис головного мозга, гидроцефалию.
Эпилептическая деменция бывает лишь при эпилептической болезни (более 65 форм эпилепсии в психиатрии)– тяжелое психическое заболевание, сопровождающееся судорожными приступами. Значительную роль играют органические поражения головного мозга приобретенного или врожденного характера.
Деменция при эпилепсии в детском возрасте встречается у довольно большого количества больных, но в различных степенях, более или менее резко выраженных. Деменция при эпилепсии — это сложное образование и необратимый, прогрессирующий дефект. К ее свойствам относятся:
1. Эпилептические припадки;
2. Специфические особенности мышления (стойкие нарушения интеллекта), речи и других психических процессов. Нарушается процесс мышления, затрудняется различение существенного и незначительного, больные делаются неспособными воспринимать вещи и явления вне связи с ограниченной ситуацией, в ответах они обнаруживают склонность к детализации с нанизыванием друг на друга ненужных подробностей, отражающих узость кругозора больного. Крайне замедленный темп психических процессов. Большой латентный период между вопросом и ответом. Тугоподвижность психических процессов (регидность - трудность переключения). У дементных эпилептиков особенно обращает на себя внимание все усиливающаяся медлительность, тугоподвижность всех психических процессов, все больше и больше снижается память, так что больной совершенно не может приобретать новые знания и постепенно теряет приобретенные.
Многословие, речь не всегда по существу, многословны, слащавый характер речи (много ласкательных суффиксов, непоследовательная речь). В мышлении и речи застревает на мелочах, соскальзывает с основной мысли.
Особенно часто встречаются выраженные речевые расстройства.
3. Специфические особенности личности и ЭВС, которые проявляются в общем снижении всей личности, с невозможностью ориентироваться в новых условиях, в ограничении возможности учиться у детей и подростков и принимать активное, творческое участие в жизни. Больные становятся все более и более вязкими, вся психика делается тяжелой. У некоторых деградированных эпилептиков аффективная сфера поражается в сторону все большего и большего эгоизма, злопамятности, жестокости. Отсутствие дистанции, излишне фамильярны, навязчивы. Эти характеристики сочетаются с легким возникновением дисфорий, иногда злобностью (злопамятность) и агрессивностью при нарушении установленного порядка и негативные черты характера.
Среди деградированных эпилептиков отмечаются преимущественно больные с симптоматической (припадки являются следствием и симптомом определенного патологического состояния) формой эпилепсии.
Шизофреническая деменция
Шизофрения относится к искаженному развитию. Сложное, многообразное заболевание. Особенности: изменение личности, искажение восприятия, мыслительных операций, своеобразие игровой деятельности и общения.
Шизофрения может возникнуть в очень раннем возрасте (врожденные особенности), а может проявиться позже: в дошкольном или школьном возрасте.
РДА -неравномерное развитие психики с нарушением преимущественно социального межличностного восприятия и функции общения. Стр.91-102
Аутизм - полный или частичный отказ от общения с окружающими рассматривается разными авторами либо как самостоятельное психическое заболевание, либо как синдром при шизофрении или другом психическом заболевании.
Термин «аутизм» (от греч. autos — сам) ввел Е. Блейлер. Под аутистическим мышлением он понимал оторванность, независимость и свободу мышления от реальной действительности, от логических законов и захваченность собственными переживаниями.
Синдром РДА был впервые описан в 1943 г. американским клиницистом Л. Каннером и впоследствии получил название «синдром Каннера».
Аутистические расстройства относятся к искаженному психическому развитию.
Дети с РДА составляют основную массу детей, имеющих наиболее тяжелые, требующие специальной психолого-педагогической, а иногда и медицинской помощи нарушения в социально-личностном развитии.
Ведущий признак при синдроме РДА - нарушение эмоционально-волевой сферы
|
|
|
