 |
51. Эмфизема легких. Определение понятия. Эпидемиология. Первичная и вторичная эмфизема. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика. Течение. Лечение. Профилактика.
|
|
|
|
51. Эмфизема легких. Определение понятия. Эпидемиология. Первичная и вторичная эмфизема. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика. Течение. Лечение. Профилактика.
Эмфизема лёгких (греч. emphysema - вздутие) - патологическое состояние, характеризующееся расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождающееся деструктивными изменениями стенок альвеол.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
• В общей популяции больные с симптомами эмфиземы лёгких составляют более 4%. Частота заболевания повышается с возрастом, у лиц старше 60 лет оно становится одной из ведущих клинических проблем.
КЛАССИФИКАЦИЯ
• Эмфизему лёгких классифицируют по локализации поражения в дыхательных путях, а также по патогенезу.
• Анатомическая классификация (основана на вовлечении ацинуса в патологический процесс): проксимальная ацинарная, панацинарная, дистальная ацинарная, иррегулярная (неправильная, неравномерная), буллёзная эмфизема лёгких.
• По патогенезу: первичная (врождённая, наследственная) и вторичная (вследствие хронических заболеваний лёгких).
ЭТИОЛОГИЯ
Различаю эмфизему:
*первичную – самостоятельное заболевание, возникающее в здоровом легком
*вторичную, которая встречается чаще и развивается на основе предшествующих заболеваний легких
Причины первичной эмфиземы не известны, ее развитие связывают с генетическими нарушениями некоторых ферментных и гормональных систем, которые приводят к повреждению эластического каркаса и утрате эластичности легкими.
Основными причинами вторичной эмфиземы являются обструктивный ХБ и бронхиальная астма.
В этом случае эмфизема не является самостоятельным заболеванием и рассматривается как синдром.
|
|
|
Развитию эмфиземы способствуют: курение, профессиональный фактор (промышленность), возрастное снижение эластичности легких.
• Любая причина, вызывающая хроническое воспаление альвеол, стимулирует развитие эмфизематозных изменений, особенно при недостаточности антипротеолитических факторов.
• Курение, приводящее к вялотекущему воспалению в дыхательных путях, способствует рецидивирующему или постоянному высвобождению протеолитических ферментов из лейкоцитов. Вторичная эмфизема развивается у больных ХОБЛ, и в этом случае эмфизема является неотъемлемой частью ХОБЛ тяжёлого и крайне-тяжёлого течения.
• Наиболее агрессивными факторами риска в развитии эмфиземы лёгких считают профессиональные вредности (например, пневмокониоз шахтёров), поллютанты окружающей среды, инфекционные заболевания дыхательных путей, длительный приём некоторых ЛС (например, системных ГК).
• Недостаточность α 1-антитрипсина - хорошо известный генетический фактор, предрасполагающий к развитию эмфиземы (его обнаруживают у 2-5% больных ХОБЛ). По-видимому, недостаточность α 1-антитрипсина повышает чувствительность лёгочной ткани к аутолизу собственными протеазами. У гомозигот по дефектному гену эмфизема может развиться в среднем возрасте даже без воздействия провоцирующих факторов. Курение ускоряет процесс. При бронхиальной астме при наличии этого дефекта необратимая обструкция дыхательных путей и эмфизема лёгких развиваются быстро.
ПАТОГЕНЕЗ
•Основа патогенеза эмфиземы лёгких - деструкция эластических волокон лёгочной ткани вследствие дисбаланса в системах " протеолиз-антипротеолиз". Не исключено значение дисфункции фибробластов, поскольку при эмфиземе нарушено равновесие " деструкция-репарация". При недостаточности α 1-антитрипсина повышается активность эластазы нейтрофилов, расщепляющей коллаген и эластин, что приводит к деструкции респираторной ткани и её эластических волокон. Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур ведёт к образованию значительно расширенных воздушных пространств. Принято считать, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых лёгочных объёмов (экспираторный коллапс бронхов). Кроме того, разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность лёгких за счёт уменьшения площади дыхательной поверхности.
|
|
|
ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ 
• Жалобы нарастают с прогрессированием заболевания. Одышка развивается постепенно, чаще проявляясь к 50-60 годам, усиливается при присоединении или обострении респираторных инфекций. Кашель также отражает сопутствующие состояния. Мокрота скудная, слизистая, поскольку бактериальный воспалительный процесс для эмфиземы нехарактерен. Типично похудание, часто связанное с напряжённой работой дыхательных мышц (преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей). В анамнезе типичны курение, наличие профессиональных вредностей, хронических или рецидивирующих заболеваний органов дыхания. Возможна " семейная слабость лёгких" - наличие различных заболеваний органов дыхания в нескольких поколениях прямых родственников. При буллёзной эмфиземе отмечают рецидивирующие спонтанные пневмотораксы.
ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
• При осмотре обнаруживают цилиндрическую (бочкообразную) форму грудной клетки, ограничение её подвижности при дыхании, активное участие в дыхании вспомогательной мускулатуры. Перкуторный звук над всей поверхностью грудной клетки имеет коробочный оттенок. Нижние перкуторные границы лёгких смещены книзу на 1-2 ребра, подвижность их ограничена. Возможно расширение верхних границ лёгких. Аускультативно дыхание ослаблено. Хрипы не характерны, чаще возникают при сопутствующем хроническом бронхите во время проведения кашлевой пробы, форсированного выдоха, аускультации в горизонтальном положении. Перкуссия и аускультация сердца затруднены вследствие демпфирования звука избыточно воздушной тканью лёгких. Тоны сердца лучше выслушиваются в надчревной области.
|
|
|
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• Рентгенологическое исследование обнаруживает низкое расположение купола диафрагмы и его уплощение. При рентгеноскопии отмечают ограничение подвижности диафрагмы. Характерны повышенная воздушность лёгочных полей и увеличение загрудинного пространства. Лёгочные поля обеднены сосудистыми тенями, которые вне корней лёгких приобретают нитеобразный характер и исчезают к периферии. Усиление лёгочного рисунка более характерно для буллёзной эмфиземы. Сердечная тень часто сужена и вытянута (" капельное сердце" ). Рентгенологически хорошо выявляется осложнение буллёзной эмфиземы - спонтанный пневмоторакс.
• КТ подтверждает повышенную воздушность лёгких, обеднение сосудистого рисунка лёгочных полей, наличие, локализацию и размеры булл. На ранних стадиях заболевания находят увеличение объёма лёгких. Уменьшение поверхности лёгких и фактической массы лёгочной ткани происходит только при тяжёлом течении болезни. Исследование позволяет неинвазивно определять массу и объём лёгких. У больных с недостаточностью α 1-антитрипсина КТ высокого разрешения выявляет невидимую на обычных рентгенограммах эмфизему базальных отделов лёгких. Применение КТ особенно важно при планировании хирургического лечения заболевания.
• Исследование ФВД при эмфиземе лёгких высокоинформативно. По кривой " поток-объём" на ранних стадиях выявляют обструкцию дистального отрезка дыхательного дерева. Снижение объёмных скоростей на различных уровнях при относительной сохранности ПСВ свидетельствует об снижении эластических свойств лёгких. Проведение тестов с ингаляционными бронходилататорами (β 2-адреномиметиками и м-холиноблокаторами) позволяет оценить обратимость обструкции, нехарактерной для эмфиземы (см. главу 19 " Бронхиальная астма" и главу 21 " Хроническая обструктивная болезнь лёгких" ). Расширенные функциональные исследования позволяют точно оценить степень снижения эластической тяги лёгких, увеличения " мёртвого пространства" (общая плетизмография тела), уменьшение диффузионной способности лёгких.
|
|
|
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• Воспалительные изменения в общем анализе крови нехарактерны (но возможны при сопутствующей патологии). При выраженной эмфиземе развивается прогрессирующая гипоксемия, приводящая к полицитемическому синдрому (повышение содержания эритроцитов, высокая концентрация гемоглобина и увеличение вязкости крови). При буллёзной эмфиземе отмечают снижение содержания α 1-антитрипсина в сыворотке крови и отсутствие α 1-глобулинового пика при электрофорезе белков сыворотки.
ЛЕЧЕНИЕ
• Специфического лечения эмфиземы лёгких не разработано. Обычно применяют терапевтические программы, общие для всех ХОБЛ (см. главу 21 " Хроническая обструктивная болезнь лёгких" ). Необходимо устранение факторов, приведших к формированию эмфиземы (например, курения, воздействия загрязнённого воздуха, хронического инфекционного процесса в дыхательных путях).
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
• Применяют бронхорасширяющие средства и ГК.
• Бронхорасширяющие средства: м-холиноблокаторы (препараты выбора - ипратропия бромид и тиотропия бромид), β 2-адреномиметики короткого (например, сальбутамол, фенотерол) и длительного (салметерол, формотерол) действия, их комбинации, препараты теофиллина пролонгированного действия. Пациентам пожилого возраста предпочтительнее назначение м-холиноблокаторов (тиотропия бромид), применение препаратов теофиллинов ограничено.
• При тяжёлом течении назначают ГК: короткие курсы преднизолона до 20-30 мг перорально с быстрым снижением дозы и отменой препарата в течение 7-12 дней. Эффективность лечения контролируют по кривой " поток-объём". При отсутствии эффекта ГК больше не назначают. При положительном эффекте системных ГК целесообразно продолжить терапию ингаляционными препаратами, например будесонидом по 400-500 мкг 2 раза в сутки.
• Заместительная терапия человеческим α 1-антитрипсином рассматривается как перспективная, особенно при генетической предрасположенности к эмфиземе. Однако в клинику пока не внедрён ни один из препаратов этого ряда.
• Длительное регулярное применение антиоксиданта ацетилцистеина (перорально по 600 мг 1 раз в сутки на ночь) уменьшает частоту обострений ХОБЛ, чем может задерживать прогрессирование вторичной эмфиземы лёгких.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Хирургическое уменьшение объёма лёгких (буллэктомии, предпочтительнее торакоскопическая) - относительно новый метод лечения эмфиземы, пока мало распространённый в России. Метод заключается в резекции периферических участков лёгких, что приводит к " декомпрессии" остальных участков и, согласно наблюдениям за больными после этой операции в течение 2 лет, достоверному улучшению функционального состояния лёгких. Этот метод в развитых странах применяют у 15-20% больных с выраженной эмфиземой, особенно при формировании периферически расположенных булл. Предпринимаются попытки трансплантации лёгких. При развитии спонтанного пневмоторакса необходимо дренирование плевральной полости и аспирация воздуха.
|
|
|
ПРОФИЛАКТИКА
• Существенное значение для снижения частоты эмфиземы лёгких имеют антитабачные программы, направленные на прекращение курения и предупреждение курения подростков. Также необходимы предупреждение хронических воспалительных заболеваний лёгких и верхних дыхательных путей, вакцинопрофилактика, своевременное выявление (в том числе на основании параметров кривой " поток-объём" форсированного выдоха), адекватное лечение и наблюдение пульмонологом больных с хроническими заболеваниями органов дыхания.
|
|
|
