 |
I. Клинические формы НС. Этиология НС
|
|
|
|
I. Клинические формы НС
Первичный НС
1. Врожденный и инфантильный:
—врожденный “финского типа” с микрокистозом и “французского” типа с диффузными мезангиальными изменениями;
—НС с минимальными изменениями;
—НС с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС).
2. НС при первичном гломерулонефрите:
— НС с минимальными изменениями;
—НC с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными, с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.
Вторичный НС
1. Врожденный и инфантильный НС:
ассоциативный с эндокринопатиями, кистозной гипоплазией легких и микрогирией, порэнцефалией, тромбозом почечных вен, внутриутробными инфекциями (сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, гепатит В, ВИЧ-инфекция и др. ).
2. НС при почечном дизэмбриогенезе, рефлюкс-нефропатии.
3. НС при наследственных и хромосомных заболеваниях.
4. НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани, ревматизме, ревматоидном артрите.
5. НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях (гепатите В, энтеровирусных, герпес-вирусных, ВИЧ-инфекциях, сифилисе, туберкулезе, дифтерии, инфекционном эндокардите), протозоозах (лейшманиоз, малярия), гельминтозах (аскаридоз, трихинеллез, описторхоз, эхинококкоз).
6. НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе.
7. НС при саркоидозе, злокачественных опухолях (опухоль Вильмса), лейкозах, лимфосаркоме, лимфогранулематозе.
8. НС при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), псориазе.
9. НС при гемоглобинопатиях.
10. НС при тромбозе почечных вен и гемолитико-уремическом синдроме.
|
|
|
11. НС при укусах змей, пчел, ос, а также НС при введении вакцин и лекарственном поражении почек.
Этиология НС
ПАТОГЕНЕЗ:
- Иммунные механизмы, в частности, активация системы комплемента, взаимодействие антигена с антителом, образование иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране обусловливают ряд клеточных реакций иммунного воспаления (клеточная инфильтрация тканей, фагоцитоз, выход лизосомальных ферментов и других продуктов дегрануляции лейкоцитов). В результате этих механизмов происходит повреждение мембраны клубочка, что обусловливает массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома.
- Другой частный путь расстройства сосудистой проницаемости – микроангиопатия, характерная для СД вообще и для диабетического гломерулосклероза, в частности.
- При амилоидозе почек происходит отложение амилоида в стенке капилляров клубочка, что приводит к деструкции ГБМ. Далее, возможно прямое токсическое действие на мембрану и подоциты при воздействии солей тяжелых металлов и некоторых лекарственных препаратов.
КЛИНИКА:
1) протеинурия(белка более 3, 5 г/сут),
2)гипоальбуминемию (белка менее 30 г/л), гипопротеинемию
3)отеки. – от умеренных до достигающих степени анасарки с водянкой полостей (асцит, гидроторакс, гидроперикард), Отеки иногда развиваются постепенно, иногда быстро – в течение одного дня. При длительном существовании отеков кожа становиться бледной, сухой, атрофичной, на ней появляются бледные полосы растяжения. Полосы растяжения образуются также в связи с длительной терапией КС. Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. В период развития асцита состояние больного резко ухудшается: появляются поносы, вздутие живота, тошнота, рвота. При нарастании гидроторакса и гидроперикарда появляется одышка при физической нагрузке и в покое. Отек конъюнктивы и сетчатки часто сопровождается слезотечением и ухудшением зрения, а отек наружных половых органов приводит к затруднению и болезненности мочеиспускания. По своему происхождению нефротические отеки являются гипопротеинемическими
|
|
|
4)гиперлипидемия развивается из-за усиления выработки печенью липидов в ответ на снижение онкотического плазменного давления, а также из-за потери белков-регуляторов обмена липопротеидов. Вследствие длительно существующей дислипопротеинемии у больных с НС возможно ускорение прогрессирования атеросклероза с формированием сердечно-сосудистых осложнений.
5)Повышениесвертываемостикровисвязано с потерей с мочой антикоагулянтов – антитромбина II, протеинов С и S, усилением синтеза фибриногена в печени и повышением агрегации тромбоцитов. Клинически это проявляется острым тромбозом почечных вен - внезапной болью в пояснице или животе, макрогематурией, резким ростом протеинурии и падением клубочковой фильтрации.
6)При НС развивается дефицит активных метаболитов витамина D, следствием чего является гипокальциемия
7)значительно снижается продукция антител, нередко наблюдают значительное уменьшение содержания IgG в сыворотке крови
8)В периферической крови наиболее постоянный признак — увеличение СОЭ, достигающее иногда 50—60 мм/ч, что, по современным представлениям, зависит от соотношения концентрации в крови альбумина, IgG, фибриногена и первичных продуктов деградации этого белка.
9)Умеренная гипохромная анемия в ранних стадиях
ДИФ. ДИАГНОСТИКА:
Дифференциальный диагноз следует проводить для уточнения этиологии заболевания; в первую очередь необходимо исключить амилоидоз почек (биопсия почки, десны, слизистой оболочки прямой кишки), паранеопластический НС. При подозрении на множественную миелому следует помнить, что истинный НС (с гипоальбуминемией и отеками) при этом заболевании наблюдается редко, несмотря на выраженность протеинурии (протеинурия переполнения). При сочетании НС с лихорадкой, анемией, лейкопенией следует исключить системную красную волчанку (особенно у молодых женщин), системные васкулиты, подострый инфекционный эндокардит. Установление связи НС с аллергией (в том числе лекарственной) важно для назначения элиминационного лечения.
|
|
|
НС, характеризующийся иногда очень большими потерями альбумина, является закономерным этапом эволюции диабетического поражения почек. Формированию НС у больных сахарным диабетом предшествует стадия микроальбуминурии. Типичны длительная история заболевания с развитием соответствующих микро-, (ретинопатия) и макрососудистых (ишемическая болезнь сердца, цереброваскулярные заболевания) осложнений. НС при диабетической нефропатии почти всегда сочетается с высокой артериальной гипертонией, сохраняясь и при выраженной почечной недостаточности
ЛЕЧЕНИЕ:
Режим и диета
Медикаментозное лечение должно быть направлено на:
1. уменьшение отеков; -диуретики(начинать с тиазидных ИНДАПАМИД), а потом уже петлевые при больших отеках-лазикс(фуросемид)соль-фу! но если еще спросит по диутеритика то уже разные сочетания диуретиков ниже написаны
2. патогенетическое лечение основного заболевания; -ГКС(преднизолон), статины(азатиопин) и циклоспорин А,
3. устранение осложнений.
Лечение больных нефротическим синдромом заключается в диетотерапии - ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г в сутки. Режим стационарный, без соблюдения строго постельного режима, лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательная санация очагов латентной инфекции. Из лекарственных средств применяют:
- кортикостероиды: преднизолон по 0, 8-1 мг на 1 кг в течение 4-6 недель; в случае отсутствия полного эффекта - постепенное снижение до 15 мг в сутки и продолжение лечения на 1-2 месяца;
- цитостатики: азатиоприн - 2-4 мг/кг или лейкеран - 0, 3-0, 4 мг/кг до 6-8 месяцев;
- антикоагулянты: гепарин - 20 000-50 000 ЕД в сутки;
- противовоспалительные препараты: индометацин - 150-200 мг/сутки, бруфен - 800-1200 мг в сутки;
- мочегонные: салуретики - одни или в сочетании с внутривенными инфузиями альбумина, фуросемид, верошпирон.
|
|
|
73. Острая почечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Неотложная терапия.
Почечная недостаточность – синдром нарушения всех функций почек, приводящего к расстройству водного, электролитного, азотистого и других видов обмена. Различают острую и хроническую почечную недостаточность. Острая почечная недостаточность (ОПН), преимущественно обратимое, быстрое нарушение гомеостатической функции почек, чаще всего ишемического или токсического генеза, проявляющееся быстро нарастающей азотемией и тяжелыми водно-электролитными нарушениями.
В зависимости от механизма развития различают три типа ОПН:
Преренальную (гемодинамическую), обусловленную острым нарушением почечного кровообращения
ренальную, (паренхиматозную), вызванную поражением почечной паренхимы
постренальную (обструктивную), развивающуюся в результате острого нарушения оттока мочи из почек
При ОПН происходит шоковая перестройка почечного кровотока – внутрипочечное шунтирование крови через юкстагломерулярную систему со снижением давления в гломерулярных афферентных артериолах ниже 70 мм. рт. ст., что приводит к нарушению кровоснабжения почечных канальцев и их ишемическому повреждению. Ишемическое поражение почечных канальцев при ОПН часто усугубляется их одновременным прямым токсическим повреждением, вызванным эндотоксинами. Вслед за некрозом (ишемическим, токсическим) эпителия извитых канальцев развивается утечка гломерулярного фильтрата в интерстиций через поврежденные канальцы, которые блокируются клеточным детритом, а также в результате интерстициального отека почечной ткани. Интерстициальный отек усиливает ишемию почки и способствует дальнейшему снижению клубочковой фильтрации. Степень увеличения интерстициального объема почки, а также степень снижения высоты щеточной каймы и площади базальной мембраны эпителия извитых канальцев коррелируют с тяжестью ОПН.
Стадии острой почечной недостаточности. Клиника ОПН включает четыре периода (стадии):
1) период действия этиологического фактора;
2) период олигурии - анурии, при котором суточный диурез составляет менее 500 мл (длительность до 3 недель);
3) период восстановления диуреза с фазой начального диуреза (когда количество мочи превышает 500 мл в сутки) и с фазой полиурии (количество мочи 2-3 л и более в сутки), длительность до 75 дней;
4) период выздоровления, начинающийся с момента нормализации азотемии
Первая помощь:
1. Для улучшения микроциркуляции - в/в капельное вливание 5 мл 0, 05 % р-ра допамида в 200 мл р-ра глюкозы
2. Положить грелки к ногам
3. Ввести 4-6 мл 1% лазикса( фуросемид) в/в
|
|
|
4 Для стабилизации сосудистого тонуса в/в капельно полиглюкин, реополиглюкин (400 мл) или гемодез ( 400мл)
5. Срочно доставить паца в ОИТР в котором есть лечение гемодиализом.
74. Хроническая почечная недостаточность. Причины развития. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Различные методы лечения.
Хроническая болезнь почек (ХБП) — это персистирующее в течение трех месяцев или более поражение органа вследствие действия различных этиологических факторов, анатомической основой которого является процесс замещения нормальных анатомических структур фиброзом, приводящий к его дисфункции.
Классификация ХБП в зависимости от уровня клуюлчковой фильтрации
Патогенез
1. Резкое уменьшение кол-ва действующих нефронов
2. Нарушается выделительная функция почек, задержка продуктов азотистого обмена- мочевины, моч. кис-ты, креатинита, аминокислот и тд.
3. Токсическое влияние продуктов азотистого обмена на ЦНС, органы и ткани:
-нарушение электролитного обмена(гипокальциемия, гиперкальциемия)
-нарушение водного баланса
-нарушение кроветворной функции почек- гипопластическая анемия
-нарушение КЩР - метаболический ацидоз
-активация прессорной функции ацидоз
-тяжелые дистрофические изменения в органах и тканях
|
|
|
