 |
Начальный период (первично-активная стадия).
|
|
|
|
Начальный период (первично-активная стадия).
В большинстве случаев начинается остро, часто в виде «гриппа». Внезапно повышается температура тела, появляются озноб, боли в горле, артралгии, резко выраженная общая слабость. Реже заболевание может впервые проявиться тромбоцитопенической пурпурой, рецидивирующими носовыми, маточными, желудочными кровотечениями. Иногда ОЛ начинается с постепенного ухудшения состояния больного, появления не выраженных артралгий, болей в костях, кровоточивости. В единичных случаях возможно бессимптомное начало заболевания.
У многих больных в начальный период ОЛ выявляется увеличение периферических лимфоузлов, умеренная спленомегалия.
Стадия развернутых клинико-гематологических проявлений (первая атака).
Характеризуется резким ухудшением общего состояния больных. Типичны жалобы на выраженную общую слабость, высокую лихорадку, боли в костях, в левом подреберье в области селезенки, кровоточивость. На этой стадии формируются клинические синдромы, типичные для ОЛ:
Гиперпластический (инфильтративный) синдром.
Увеличение лимфатических узлов и селезенки одно из самым типичных проявлений диссеминации лейкозной опухоли. Лейкозная инфильтрация нередко вызывает подкапсульные кровоизлияния, инфаркты, разрывы селезенки.
Печень и почки также бывают увеличенными вследствие лейкозной инфильтрации. Лейкозные фильтраты в легких, плевре, медиастинальных лимфоузлах проявляются симптомами пневмонии, экссудативного плеврита.
Анемический синдром.
апластической анемии. Обычно анемия нормохромная.
Геморрагический синдром.
Обусловлен тромбоцитопенией, ДВС-синдромом. Кровотечения
|
|
|
Синдром иммунодефицита.
Формирование иммунодефицитного состояния обусловлено вытеснением лейкозными бластами нормальных клонов иммунокомпетентных клеток из костного мозга. Клинически проявляется лихорадкой, нередко гектического типа.
Синдром нейролейкемии.
Характеризуется метастатическим распространением очагов бластной пролиферации в мозговые оболочки, вещество головного мозга, структуры спинного мозга, нервные стволы. Проявляется менингиальными симптомами - головной болью, тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, ригидностью затылочных мышц. Формирование крупных опухолевидных лейкозных инфильтратов в головном мозге сопровождается очаговой симптоматикой, параличами черепно-мозговых нервов.
Ремиссия, достигнутая в результате проводимого лечения.
Под влиянием проводимого лечения происходит угасание (неполная ремиссия) или даже полное исчезновение (полная ремиссия) всех клинических проявлений заболевания.
Рецидив (вторая и последующие атаки).
В результате продолжающихся мутаций возникает клон опухолевых бластов, способный «уклониться» от воздействия цитостатических препаратов, используемых для поддерживающего лечения. Возникает обострение заболевания с возвратом всех синдромов, типичных длястадии развернутых клинико-гематологических проявлений ОЛ.
При нечувствительности к проводимому лечению ОЛ переходит в терминальную стадию.
Выздоровление.
Больного считают выздоровевшим, если полная клиническая и гематологическая ремиссия сохраняется более 5 лет.
Терминальная стадия.
Характеризуется недостаточностью или полным отсутствием терапевтического контроля над разрастанием и метастазированием лейкозного клона опухоли. В результате диффузной инфильтрации костного мозга, внутренних органов лейкозными бластами тотально подавляется система нормального кроветворения, исчезает инфекционный иммунитет, возникают глубокие нарушения в системе гемостаза. Смерть наступает от диссеминированных инфекционных поражений, некупируемого кровотечения, тяжелой интоксикации.
|
|
|
Диагностика.
● Общий анализ крови: уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
● Стернальный пунктат: Подавлены эритроцитарный, гранулоцитарный, мегакариоцитарный ростки. Выявляются признаки мегалобластного эритрогенеза.
● Исследование спинномозговой жидкости: высокий цитоз, выявляются бластные клетки, повышено содержание белка.
● Гистохимическое исследование бластов: определяется морфологический вариант нелимфобластного ОЛ.
● Иммунотипирование лейкозных клеток: выявляется принадлежность лимфобластов к популяциям Т- или В-лимфоцитов, или к неопределенному (ни Т, ни В) типу.
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с лейкемоидными реакциями, агранулоцитозом, апластическими анемиями.
При лейкемоидных реакциях, возникающих у больных с тяжелыми инфекционными заболеваниями, злокачественными новообразованиями, может возникнуть выраженный лейкоцитоз со сдвигов формулы влево до появления единичных бластов. Однако, в отличие от ОЛ при этих состояниях нет«лейкемического провола» - отсутствия клеточных форм промежуточной дифференциации между бластом и зрелым лейкоцитом. Для лейкемоидных реакций не типичны анемия и тромбоцитопения. В костном мозге и в периферической крови отсутствует значительное повышение содержания бластных клеток.
При выходе из агранулоцитоза, вызванного токсическими или иммунными факторами, в периферической крови появляются бластные клетки. Может возникнуть ситуация, когда в мазке будут видны единичные зрелые лейкоциты и бласты без промежуточных клеточных форм. Однако при динамическом исследовании мазков крови будет наблюдаться появление следующих за бластами промежуточных форм, чего никогда не наблюдается у больных ОЛ. При агранулоцитозе в отличие от ОЛ нет избыточного содержания бластных клеток в костном мозге.
В отличие от ОЛ для апластических анемий не характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки. В противоположность ОЛ при апластических анемиях имеет место обеднение костного мозга, большое содержание в нем жировой ткани. В костном мозге резко снижено количество бластов, чего не бывает при ОЛ.
|
|
|
