 |
Лечение.. Клиническая картина.
|
|
|
|
Лечение.
Применяются методы химиотерапии, и трансплантация костного мозга.
Химиотерапия острых лейкозов проводится следующими этапами:
- Индукция ремиссии. (7+3 цитозар7д и рубомицин3д)
- Консолидация ремиссии. (химиотерапия 7+3 при нелимфобластных лейкозах)
- Поддерживающая терапия. (5+2 цитозар+тиогуанин)
- Профилактика нейролейкемии. ((спустя 2 недели от начала лечения и далее через каждые 2 недели до ремиссии в спин. канал - метотрексат)
Пересадка костного мозга производится в фазе первой ремиссии острого нелимфобластного лейкоза и второй ремиссии острого лимфобластного лейкоза.
Перед аллогенной трансплантацией костного мозга, тщательно подобранного по антигенам гистосовместимости, проводится химиотерапевтическая и лучевая подготовка больного с целью тотального уничтожения всех ростков его собственного кроветворения. Парентерально вводят сублетальные дозы циклофосфана (60-120 мг/кг). Затем тотально облучают все тело гамма-источником дозой в 10 грей. У донора берут около 800 мл взвеси костного мозга путем множественной аспирации из гребня подвздошной кости. К взвеси добавляют питательную среду, ее гепаринизируют, фильтруют и переливают больному через подключичный катетер.
С целью лечения и профилактики инфекционных осложнений ОЛ назначают антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты. Парентерально вводят альфа-интерферон.
При тяжело протекающем обострении осуществляют дезинтоксикационную терапию с парентеральным введением реополиглюкина. С этой же целью применяют плазмоферез, гемосорбцию.
Для купирования кровоточивости, вызванной тромбоцитопенией, проводят трансфузии тромбоцитов, полученных от доноров – близких родственников больного. Дефицит плазменных факторов свертывания, возникающий при ДВС-синдроме, купируют внутривенным струйным введением свежезамороженной плазмы.
|
|
|
Прогноз. При естественном (без лечения) течении острых лейкозов продолжительность жизни больных не превышает 3 месяцев. Химиотерапия позволяет достичь продолжительности жизни 5. Лучшие результаты дает трансплантация костного мозга. После аллогенной пересадки костного мозга ремиссия длительностью более 5 лет наступает у 70% больных с лимфобластным, и у 50-60% больных с нелимфобластным ОЛ. У 45% больных перенесших аутологичную трансплантацию костного мозга также возникает стойкая, многолетняя ремиссия. Эти операции наиболее эффективны у больных с острым нелимфобластным лейкозом, у которых химиотерапия не дает удовлетворительных результатов.
78. Хронический лимфолейкоз. Этиологические факторы. Клиническая картина. Методы диагностики. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – моноклоновая опухоль из гемопоэтических клеток-предшественников, клеточные линии которой сохраняют способность дифференцироваться до морфологически зрелых, но функционально неполноценных лимфоцитов.
Этиология. Этиологическим фактором ХЛЛ является вирусная инфекция. Запуск механизма болезни может происходить под воздействием сильного поля низкочастотных электромагнитных колебаний – проживание вблизи высоковольтных линий электропередач. Заболевают люди старшего возраста, чаще мужчины. У детей ХЛЛ не возникает.
Клиническая картина.
в три стадии: начальную, развернутую и терминальную.
Начальная стадия ХЛЛ сопровождается минимальными клиническими проявлениями. При доброкачественной форме она продолжается около 3 лет, при прогрессирующей около года. Большинство больных в этот период могут ни на что не жаловаться. В единичных случаях начинают беспокоить «беспричинные» слабость, потливость, учащение простудных заболеваний. Основной причиной привлечения внимания к больным на этой стадии ХЛЛ является выявление ими у самих себя или врачом на амбулаторном приеме увеличенных лимфоузлов.
|
|
|
Обычно увеличиваются шейные, надключичные, реже и во вторую очередь – подмышечные лимфоузлы. При пальпации они безболезненные, тестовато-эластичные, не спаяны между собой. Никогда не наблюдается изъязвлений или нагноений пораженных лимфоузлов.
Развернутая стадия ХЛЛ характеризуется прогрессирующим ухудшением самочувствия больных. Беспокоят выраженная общая слабость, похудение, субфебрильная лихорадка, зуд кожи, потливость по ночам. Появляются сердцебиения, одышка, кашель, боли в эпигастрии.
При осмотре обращает внимание выраженная лимфаденопатия. При пальпации увеличенные лимфоузлы безболезненные, подвижные, тестовато-эластичные.
Обостряются кожные проявления псориаза, экземы, нейродермита, опоясывающего лишая. Могут возникнуть крапивница, разнообразные грибковые поражения.
Для Т-клеточного ХЛЛ характерны специфические лейкозные инфильтраты в глубоких слоях кожи с очаговым или диффузным поражением сосочкового и подсосочкового слоев.
У всех больных увеличивается селезенка. При спленомегалической форме ХЛЛ увеличение селезенки особенно значительное. Пальпаторно ее поверхность гладкая, плотная. Спленомегалии часто сопутствуют инфаркты селезенки, периспленит, проявляющимися интенсивной болью в левом подреберье, лихорадкой, шумом трения брюшины.
Гепатомегалия может быть выраженной умеренно. Край печени закругленный, плотный, пальпация безболезненная или слабо чувствительная.
Увеличенные медиастинальные лимфоузлы способны сдавливать органы средостения. Нередко возникают лейкемическая инфильтрация легких, плеврит. Клинически все это проявляется кашлем, одышкой, симптомами компрессии верхней полой вены с набуханием шейных вен, одутловатостью лица.
Выраженное увеличение внутрибрюшных лимфоузлов может являться причиной серьезных нарушений функции органов пищеварения, вплоть до механической желтухи, острого панкреатита, кишечной непроходимости. Лейкемическая инфильтрация стенки тонкой кишки проявляется поносами.
|
|
|
Терминальная стадия ХЛЛ наступает в связи с резким, трудно контролируемым утяжелением состояния больных. Для этой стадии характерно выраженное истощение, высокая лихорадка, часто обусловленные сопутствующими тяжелой пневмонией, обострившимся туберкулезом, генерализованной формой герпетической инфекции с поражением кожи, слизистых, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы.
Больные бледно-цианотичные, с одутловатым лицом, иктеричными склерами за счет анемии, холестаза, сердечной и легочной недостаточности, вызванной лейкозной инфильтрацией костного мозга, сердца, легких, сдавления лимфоузлами магистральных сосудов, инфильтративными изменениями в печени, компрессией желчных протоков. Возникает тромбоцитопеническая пурпура с многочисленными разноцветными кровоподтеками на коже.
Инфильтрация лейкозными клетками головного мозга проявляется мучительной головной болью, менингеальными симптомами, параплегиями.
Для терминальной стадии характерно особенно значительное увеличение всех групп лимфатических узлов, выраженная гепатомегалия. Гигантская селезенка, каменистая плотность быстро увеличивающихся лимфоузлов, прогрессирующие анемия, тромбоцитопеническая пурпура могут свидетельствовать о трансформации ХЛЛ в лимфосаркому (синдром Рихтера) или острый лейкоз.
Лейкозная инфильтрация почек приводит к быстро прогрессирующей почечной недостаточности. Это одна из причин гибели больных ХЛЛ.
|
|
|
